Atteintes multiples des nerfs crâniens - Psychologie - M. Fouchey

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17-086-B-10 Atteintes multiples des nerfs crâniens Neurologie monoclonale et de substance amyloïde à la biopsie. Dans le contexte d’une gammapathie monoclonale, l’atteinte des nerfs crâniens peut aussi s’inscrire dans un syndrome polyneuropathie-organomégalieendocrinopathie-protéine monoclonale-anomalies cutanées ou skin changes (POEMS) [56] , ou encore témoigner d’une infiltration plasmocytaire de la base du crâne [98] . L’atteinte du système nerveux est de l’ordre de 5 % au cours de la sarcoïdose, et la moitié de ces patients ont une atteinte des nerfs crâniens [68] , dominée par une paralysie faciale uni- ou bilatérale. La survenue est relativement précoce dans la maladie, la régression est la règle, et le pronostic favorable sauf parfois pour les atteintes du VIII. Le LCR est normal en l’absence d’atteinte centrale associée. Des cas plus rares de paralysies de nerfs crâniens par lésion centrale ont été décrits. Une névrite optique est possible. Autres causes D’autres causes de neuropathie crânienne récidivante symptomatique ont été rapportées : périartérite noueuse, cryoglobulinémie, métastases de la base du crâne, méningite tuberculeuse, diabète, syndrome de Guillain-Barré et porphyrie aiguë intermittente [14] . Neuropathie crânienne multiple et récidivante C’est une entité nosologique de physiopathologie incertaine [90] . Elle serait plus fréquente en Asie du Sud-Est que dans les pays occidentaux. Les « poussées » débutent par des céphalées localisées ou des algies faciales. Tous les nerfs de I à XII peuvent être touchés, avec une préférence pour les nerfs oculomoteurs et facial. Les poussées successives peuvent toucher ou non les mêmes territoires. Il peut exister une accélération de la VS ou une réaction inflammatoire du LCR. Les corticoïdes ont souvent un effet favorable, avec une possibilité de rechute à l’arrêt du traitement. Ce syndrome serait la variété récidivante de la « polynévrite crânienne idiopathique » décrite par Steele et Vasuvat [87] (début par une céphalée, atteinte par ordre décroissant de fréquence des nerfs VI, III, V, IV, VII, VIII, IX, X, XI et XII, LCR anormal deux fois sur trois [légère pléiocytose], sensibilité aux corticoïdes), celle-ci n’étant ellemême qu’une variante étendue de l’ophtalmoplégie douloureuse. La seule différence avec le syndrome de Tolosa-Hunt est d’ordre topographique (dans ce dernier, les paralysies sont confinées aux nerfs traversant le sinus caverneux). Ces diagnostics exigent en fait l’exclusion d’autres pathologies locales ou systémiques, en particulier la maladie de Horton ou un envahissement tumoral de la base du crâne. La forme crânienne du syndrome de Guillain-Barré s’en distingue par l’absence ou la discrétion des céphalées et souvent une petite note extracrânienne de neuropathie périphérique. La neuropathie crânienne idiopathique, avec ses cas particuliers topographiques (Tolosa- Hunt) ou évolutifs (forme à rechutes), apparaît comme une entité nosologique en continuité avec la pseudotumeur de l’orbite et la myosite orbitaire, dont elle partage l’absence d’étiologie reconnue, le caractère « inflammatoire » et la sensibilité aux corticoïdes [43] . ATTEINTES TOXIQUES, POSTRADIOTHÉRAPIQUES ET POSTCHIRURGICALES Intoxication aiguë par inhalation de trichloréthylène Elle peut donner, dans les formes graves, une atteinte extensive des nerfs crâniens dans les jours ou les heures qui suivent : anesthésie faciale, paralysie des masticateurs, paralysie faciale puis atteinte du voile, du pharynx et du larynx. Le mécanisme supposé en est une neuropathie axonale aiguë avec dégénérescence rétrograde responsable de lésions des noyaux des nerfs impliqués à l’autopsie. Des troubles de l’oculomotricité peuvent survenir dans certains 10 comas toxiques (barbituriques, amitriptyline). Un nystagmus bilatéral, parfois très marqué, est fréquent dans l’intoxication éthylique aiguë et les surdosages en psychotropes, particulièrement les tranquillisants et les antiépileptiques. Neuropathies induites par les chimiothérapies anticancéreuses Elles peuvent occasionnellement affecter les nerfs crâniens [97] : atteintes du V, du VII et du VIII par la vincristine, du VIII par le cisplatine. La prudence s’impose de toutes façons avant d’attribuer au traitement une paralysie focale chez un sujet atteint d’un cancer. Radiothérapie crânienne Elle entraîne fréquemment des troubles sensoriels (anosmie, agueusie, otite radique), plus rarement une atteinte visuelle ou des paralysies. Chirurgie cervicofaciale Notamment carcinologique, elle peut laisser des paralysies séquellaires des nerfs VI et IX à XII. COMPRESSIONS NON TUMORALES D’ORIGINE OSSEUSE OU MÉNINGÉE Plusieurs variétés d’hyperostoses peuvent comprimer les nerfs crâniens à leur passage dans les trous de la base du crâne. L’hyperostose corticale généralisée familiale dans ses formes récessives (syndrome de Van Buchem et ostéosclérose) [8] ou dominantes [48] peut entraîner une compression lente et progressive du VII et du VIII (40 à 80 % des cas) et parfois des paralysies oculomotrices. Le diagnostic est évoqué sur les déformations squelettiques. L’hyperostose crânienne interne, exceptionnelle, qui atteint seulement les os du crâne [57] , est responsable de paralysies faciales récidivantes et parfois d’une atteinte associée des nerfs I, II et VIII. La maladie d’Albers-Schönberg (ostéopétrose) atteint le nerf optique, les nerfs oculomoteurs, facial et auditif. La maladie de Paget peut atteindre tous les nerfs crâniens. Outre le VIII (la surdité étant le symptôme le plus fréquent), les nerfs de I à VII peuvent être comprimés au niveau de la base, l’atteinte de nerfs IX à XII étant plutôt en rapport avec une éventuelle déformation de la charnière [19] . La calcitonine est inconstamment efficace. PATHOLOGIE NEUROMUSCULAIRE La myasthénie doit être évoquée devant toute atteinte progressive et sans atrophie de la musculature céphalique. La myasthénie oculaire respecte toujours la motricité intrinsèque. Le ptosis est fréquent, la paralysie prédomine souvent sur l’élévation et l’adduction, mais elle peut prendre toutes les formes possibles y compris celle d’une pseudo-ophtalmoplégie internucléaire, et même comporter des secousses d’allure nystagmique. Une faiblesse associée de l’orbiculaire des paupières est un bon signe d’orientation. Une myasthénie peut également être révélée par une dysphonie (voix nasonnée), des troubles de la déglutition (dysphagie, fausses routes) ou de la mastication. L’ophtalmopathie thyroïdienne est, selon Glaser et Bachynski, une des causes les plus fréquentes de diplopie à l’âge moyen de la vie [2] . La fonction thyroïdienne n’est pas nécessairement altérée. L’anomalie la plus caractéristique est la paralysie unilatérale de l’élévation. Le diagnostic repose sur les signes ophtalmologiques associés (asynergie oculopalpébrale, œdème conjonctival, chémosis, hypertrophie de l’insertion des muscles oculaires visible en IRM), et sur la mise en évidence d’une limitation mécanique de l’excursion oculaire comme mécanisme de la diplopie, par rétraction fibreuse des muscles oculomoteurs.
Neurologie Atteintes multiples des nerfs crâniens 17-086-B-10 Outre les deux causes précédentes, une ophtalmoplégie externe progressive peut correspondre à une dystrophie oculopharyngée, à une maladie mitochondriale (syndrome de Kearns-Sayre ou délétions multiples [55] ) ou à un ensemble disparate d’affections dont l’ophtalmoplégie n’est qu’un aspect sémiologique particulier [16] : dystrophie myotonique de Steinert, myopathie centronucléaire, abêtalipoprotéinémie, maladie de Refsum, syndrome polyneuropathie-ophtalmologie-leucoencéphalopathie-pseudoobstruction intestinale (POLIP) [86] , syndrome de Moebius (paralysie congénitale bilatérale du VI et du VII), maladie de Steele-Richardson (où les signes sont en fait d’origine supranucléaire). PARALYSIES FAMILIALES DES NERFS CRÂNIENS [13] Ce groupe comprend des cas de paralysies faciales héréditaires, le plus souvent récidivantes. Une étroitesse congénitale de l’aqueduc de Fallope a été proposée comme explication. Il existe en outre Références [1] Annabi A, Lasjaunias P, Lapresle J. Paralysies de la IIIe paire au cours du diabète et vascularisation du moteur oculaire commun. J Neurol Sci 1979 ; 41 : 359-367 [2] Asari S, Katayama S, Itoh T, Tsuchida S, Ohmoto T. CT and MRI of haemorrhage into intracranial neuromas. Neuroradiology 1993 ; 35 : 247-250 [3] Attout H, Rahmeh F, Ziegler F. Lymphome du sinus caverneux mimant un syndrome de Tolosa-Hunt. Rev Méd Int 2000 ; 21 : 795-798 [4] Azouvi P. Neuropathies des maladies infectieuses : brucellose, leptospirose, mononucléose infectieuse, infections à Herpès virus, diphtérie. In : Bouche P, Vallat JM eds. Neuropathies périphériques. Paris : Doin, 1992 ; 425-440 [5] Baumgartner RW, Arnold M, Baumgartner I, Mosso M, Gonner F, Studer A et al. Carotid dissection with and without ischemic events: local symptoms and cerebral artery findings. Neurology 2001 ; 57 : 827-832 [6] Beal F. Multiple cranial nerve palsies. A diagnostic challenge. 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Atteinte intraaxiale : savoir déceler des signes centraux associés ; atteinte extraaxiale : importance majeure de l’imagerie et de l’étude du LCR ; toute paralysie unilatérale extra-axiale multiple des nerfs crâniens doit être considérée comme tumorale jusqu’à preuve du contraire ; rechercher la lésion en dehors du crâne si l’imagerie intra-crânienne est négative ; penser aux pathologies curables ou urgentes : dissections, anévrismes, myasthénie, ophtalmopathie thyroïdienne, encéphalopathie carentielle. [38] Hladky JP, Leys D, Vantyghem MC et al. Early hypopituitarism following cavernous sinus thrombosis: total recovery within 1 year. Clin Neurol Neurosurg 1991 ; 93 : 249-252 [39] Hommel M, Besson G. Lacunes et syndromes lacunaires. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-046-A-80, 1994 : 1-8 [40] Hughes PJ, McLean KA, Lane RJ. Cranial polyneuropathy andbrainstemdisorderatthetimeofseroconversioninHIV infection. 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