Atteintes multiples des nerfs crâniens - Psychologie - M. Fouchey

17-086-B-10 Atteintes multiples des nerfs crâniens Neurologie
monoclonale et de substance amyloïde à la biopsie. Dans le contexte
d’une gammapathie monoclonale, l’atteinte des nerfs crâniens peut
aussi s’inscrire dans un syndrome polyneuropathie-organomégalieendocrinopathie-protéine
monoclonale-anomalies cutanées ou skin
changes (POEMS) [56] , ou encore témoigner d’une infiltration
plasmocytaire de la base du crâne [98] .
L’atteinte du système nerveux est de l’ordre de 5 % au cours de la
sarcoïdose, et la moitié de ces patients ont une atteinte des nerfs
crâniens [68] , dominée par une paralysie faciale uni- ou bilatérale. La
survenue est relativement précoce dans la maladie, la régression est
la règle, et le pronostic favorable sauf parfois pour les atteintes du
VIII. Le LCR est normal en l’absence d’atteinte centrale associée. Des
cas plus rares de paralysies de nerfs crâniens par lésion centrale ont
été décrits. Une névrite optique est possible.
Autres causes
D’autres causes de neuropathie crânienne récidivante
symptomatique ont été rapportées : périartérite noueuse,
cryoglobulinémie, métastases de la base du crâne, méningite
tuberculeuse, diabète, syndrome de Guillain-Barré et porphyrie
aiguë intermittente [14] .
Neuropathie crânienne multiple et récidivante
C’est une entité nosologique de physiopathologie incertaine [90] . Elle
serait plus fréquente en Asie du Sud-Est que dans les pays
occidentaux. Les « poussées » débutent par des céphalées localisées
ou des algies faciales. Tous les nerfs de I à XII peuvent être touchés,
avec une préférence pour les nerfs oculomoteurs et facial. Les
poussées successives peuvent toucher ou non les mêmes territoires.
Il peut exister une accélération de la VS ou une réaction
inflammatoire du LCR. Les corticoïdes ont souvent un effet
favorable, avec une possibilité de rechute à l’arrêt du traitement. Ce
syndrome serait la variété récidivante de la « polynévrite crânienne
idiopathique » décrite par Steele et Vasuvat [87] (début par une
céphalée, atteinte par ordre décroissant de fréquence des nerfs VI,
III, V, IV, VII, VIII, IX, X, XI et XII, LCR anormal deux fois sur trois
[légère pléiocytose], sensibilité aux corticoïdes), celle-ci n’étant ellemême
qu’une variante étendue de l’ophtalmoplégie douloureuse. La
seule différence avec le syndrome de Tolosa-Hunt est d’ordre
topographique (dans ce dernier, les paralysies sont confinées aux
nerfs traversant le sinus caverneux).
Ces diagnostics exigent en fait l’exclusion d’autres pathologies
locales ou systémiques, en particulier la maladie de Horton ou un
envahissement tumoral de la base du crâne. La forme crânienne du
syndrome de Guillain-Barré s’en distingue par l’absence ou la
discrétion des céphalées et souvent une petite note extracrânienne
de neuropathie périphérique. La neuropathie crânienne
idiopathique, avec ses cas particuliers topographiques (Tolosa-
Hunt) ou évolutifs (forme à rechutes), apparaît comme une entité
nosologique en continuité avec la pseudotumeur de l’orbite et la
myosite orbitaire, dont elle partage l’absence d’étiologie reconnue,
le caractère « inflammatoire » et la sensibilité aux corticoïdes [43] .
ATTEINTES TOXIQUES, POSTRADIOTHÉRAPIQUES
ET POSTCHIRURGICALES
Intoxication aiguë par inhalation de trichloréthylène
Elle peut donner, dans les formes graves, une atteinte extensive des
nerfs crâniens dans les jours ou les heures qui suivent : anesthésie
faciale, paralysie des masticateurs, paralysie faciale puis atteinte du
voile, du pharynx et du larynx. Le mécanisme supposé en est une
neuropathie axonale aiguë avec dégénérescence rétrograde
responsable de lésions des noyaux des nerfs impliqués à l’autopsie.
Des troubles de l’oculomotricité peuvent survenir dans certains
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comas toxiques (barbituriques, amitriptyline). Un nystagmus
bilatéral, parfois très marqué, est fréquent dans l’intoxication
éthylique aiguë et les surdosages en psychotropes, particulièrement
les tranquillisants et les antiépileptiques.
Neuropathies induites par les chimiothérapies
anticancéreuses
Elles peuvent occasionnellement affecter les nerfs crâniens [97] :
atteintes du V, du VII et du VIII par la vincristine, du VIII par le
cisplatine. La prudence s’impose de toutes façons avant d’attribuer
au traitement une paralysie focale chez un sujet atteint d’un cancer.
Radiothérapie crânienne
Elle entraîne fréquemment des troubles sensoriels (anosmie,
agueusie, otite radique), plus rarement une atteinte visuelle ou des
paralysies.
Chirurgie cervicofaciale
Notamment carcinologique, elle peut laisser des paralysies
séquellaires des nerfs VI et IX à XII.
COMPRESSIONS NON TUMORALES D’ORIGINE OSSEUSE
OU MÉNINGÉE
Plusieurs variétés d’hyperostoses peuvent comprimer les nerfs
crâniens à leur passage dans les trous de la base du crâne.
L’hyperostose corticale généralisée familiale dans ses formes
récessives (syndrome de Van Buchem et ostéosclérose) [8] ou
dominantes [48] peut entraîner une compression lente et progressive
du VII et du VIII (40 à 80 % des cas) et parfois des paralysies
oculomotrices. Le diagnostic est évoqué sur les déformations
squelettiques. L’hyperostose crânienne interne, exceptionnelle, qui
atteint seulement les os du crâne [57] , est responsable de paralysies
faciales récidivantes et parfois d’une atteinte associée des nerfs I, II
et VIII. La maladie d’Albers-Schönberg (ostéopétrose) atteint le nerf
optique, les nerfs oculomoteurs, facial et auditif.
La maladie de Paget peut atteindre tous les nerfs crâniens. Outre le
VIII (la surdité étant le symptôme le plus fréquent), les nerfs de I à
VII peuvent être comprimés au niveau de la base, l’atteinte de nerfs
IX à XII étant plutôt en rapport avec une éventuelle déformation de
la charnière [19] . La calcitonine est inconstamment efficace.
PATHOLOGIE NEUROMUSCULAIRE
La myasthénie doit être évoquée devant toute atteinte progressive
et sans atrophie de la musculature céphalique. La myasthénie
oculaire respecte toujours la motricité intrinsèque. Le ptosis est
fréquent, la paralysie prédomine souvent sur l’élévation et
l’adduction, mais elle peut prendre toutes les formes possibles y
compris celle d’une pseudo-ophtalmoplégie internucléaire, et même
comporter des secousses d’allure nystagmique. Une faiblesse
associée de l’orbiculaire des paupières est un bon signe
d’orientation. Une myasthénie peut également être révélée par une
dysphonie (voix nasonnée), des troubles de la déglutition
(dysphagie, fausses routes) ou de la mastication.
L’ophtalmopathie thyroïdienne est, selon Glaser et Bachynski, une
des causes les plus fréquentes de diplopie à l’âge moyen de la vie [2] .
La fonction thyroïdienne n’est pas nécessairement altérée.
L’anomalie la plus caractéristique est la paralysie unilatérale de
l’élévation. Le diagnostic repose sur les signes ophtalmologiques
associés (asynergie oculopalpébrale, œdème conjonctival, chémosis,
hypertrophie de l’insertion des muscles oculaires visible en IRM), et
sur la mise en évidence d’une limitation mécanique de l’excursion
oculaire comme mécanisme de la diplopie, par rétraction fibreuse
des muscles oculomoteurs.