Développement de l'appareil urinaire

Développement de
l’appareil urinaire
PCEM 2
2009/2010

Introduction
• Double origine:
– mésodermique et endodermique.
• Développement lié à celui de l’appareil génital.
• Les reins définitifs seront fonctionnels dès la
12ème semaine.
• Les voies urinaires dérivent des bourgeons
urétéraux et du sinus urogénital d’origine
entoblastique.

Introduction
• Le placenta:
– Fonction d’homéostasie
– Élimine les déchets métabolique du sang fœtal.
• Le rein fœtal: immature mais indispensable au
bon développement fœtal.
• Filtration de l’urine dés la 10ème semaine.
• La diurèse augmente avec la gestation.
• Urine fœtale: principale source du liquide
amniotique.

I.Anatomie du rein
• Forme de haricot.
• Situation:
– Des 2 cotés de la colonne
vertébrale
– Contre la paroi abdominale
postérieure
– En arrière du péritoine.
• Dimensions: 12 Χ 3 X 6 cm.
• Les glandes surrénales
surmontent les reins.
Pole supérieur : droit nv 12ème
cote
Gauche: entre 11ème et 12 ème
cote

Anatomie macroscopique:
• Au niveau du hile:
I.Anatomie du rein
– Les artères rénales et les
nerfs rentrent
– Les veines, les lymphatiques
et les uretères sortent.
• Cheminement de l’urine:
petits calices, calices,
bassinet , uretères, vessie
• Organe multilobé
• 2 zones fonctionnelles:
corticale (périphérie),
médullaire (centrale)

Vascularisation:
I.Anatomie du rein
• Artère rénale qui naît de l’Aorte en
dessous de l’a mésentérique supérieure.
• La vascularisation veineuse se calque sur
la circulation artérielle. Les V rénales
rejoignent la VCI.

I.Anatomie du rein
Anatomie microscopique:
Environ 1 million de
néphrons
Comprend:
• Glomérule (capillaires
artériels)
• Capsule de Bowman
• Les tubules: TCP, anse
de Henlé, TCD, tube
collecteur.
Source: Wikipedia

II. Cordon néphrogène
Rappel:
• La Gastrulation (fin 3ème sem) permet
l’individualisation :
– Endoderme
– Chordo-mésoderme
– Ectoderme
• Le mésoderme va se condenser en 3 domaines:
– Mésoderme para-axial
– Mésoderme intermédiaire
– Lames latérales.

II. Cordon néphrogène
• Codon néphrogène:dérive du mésoderme
intermédiaire, à l’origine de l’appareil urinaire
et génital.

II. Cordon néphrogène
• Segmentation selon un
gradient cranio-caudal:
formation des
néphrotomes.
• 3 groupes différents de
rein se développent.

II. Cordon néphrogène
• Les cx excréteurs des app urinaire et génital
aboutissent, au début, dans une cavité commune:
le cloaque.

Différenciation des
néphrotomes:
II. Cordon néphrogène
– Au contact d’une branche
artérielle: capsule de
Bowman
– Pole excréteur dans le
canal collecteur: canal de
Wolff
Néphronogénèse:
– Néphrotomes pleins
– Vésicules
– tubules

III. Ebauche rénale
PRONEPHROS
• Éphémère : apparaît 3 ème semaine, régresse en 1 semaine.
• À l’origine de néphrons non fonctionnels.
MESONEPHROS (corps de Wolff)
• Apparaît fin 4ème sem , involue vers la 10ème sem.
• Rôle essentiel dans la différenciation sexuelle.
METANEPHROS = rein définitif
• Mise en place avant l’involution du mésonéphros.
• Commence à se développer à la 5ème sem.
• Maturation longue jusqu’au 8ème mois de la vie extra-utérine.
• Fonction de filtration et d’excrétion dès la 12ème sem.
• L’urine est excrétée dans la cavité amniotique.

IV.Néphronogénèse
• Mise en place de néphrons fonctionnels
(8-38 ème sem) ~800 000.
• Action inductrice du bourgeon urétéral, dérivé du
canal de Wolff.
• Mise en jeu de facteurs de croissance (TGFβ),
de transcription, proteines de structure, voies de
signalisation (Wilms Tumor)
• Développement du réseau vasculaire sous l’effet
du VEGF.

Mésoderme
métanéphrotique
Bourgeon urétéral
IV.Néphronogénèse
•Unités
secétoires
(capsule de
Bowman)
•Voies
excrétrices
(TCP,Anses de
Henlé, TCD)
Canaux
collecteurs
(uretères,
calices, tubes
collecteurs)

IV.Néphronogénèse
BOURGEON URETERAL
• 4-5 ème sem.
• Dérive de l’extrémité caudale
du canal de Wolff, prés de
son entrée dans le cloaque.
• 2 types de branches:
– Branche terminale qui ne se
divise plus (ampoule urétérale)
– L’autre branche poursuit des
divisions dichotomiques
• Pénètre le métanéphros:
induit la formation d’un
capuchon de mésoblaste.

IV.Néphronogénèse
BLASTEME
METANEPHROGENE
• Néphrotomes au contact
des ampoules urétérales.
• Puis, néphronogénèse:
– Néphrotomes pleins
– Vésicules
– Tubules.
• Le tube s’allonge en S:
formation de 3 segments
distincts.
• 3 vagues de
néphronogénèse.

V. Maturation
• Coupe de rein fœtal: néphons de maturité différente (3
vagues de néphronogénèse entre 8 et 38 ème sem):
– Matures: jonction cortico-médullaire
– En cours de différenciation: cortex moyen.
• Tissus métanéphrogène indifférencié persiste sous la
capsule rénale jusque la 36ème sem.
• Aspect lobulé.
• Migration:due à la croissance de la partie caudale de
l’embryon
– Au départ proches l’un de l’autre dans le bassin
– Puis position abdominale et éloignement.
– Position adulte au cours de la 9ème sem.

VOIES URINAIRES HAUTES
tubes collecteurs, bassinets,
uretères
– BU: uretère.
VI. Voies urinaires
– 1ères ramifications: calices
(vers 12ème sem).
– Ramifications profondes:
tubes collecteurs en
communication avec les
néphrons.

VI. Voies urinaires
VOIES URINAIRES BASSES
VESSIE
• Le septum urorectal va diviser le
cloaque:
– Dorsal: rectum
– Ventral: sinus uro-génital
• Sinus uro-génital:origine
entoblastique
– Haut: allantoide à l’origine de
l’ouraque (cordon fibreux, du
sommet de la vessie à l’ombilic)
– Limite inf: mbne urogénitale
– Face posterolat: cx de Wolff
• Le T conjonctif et le muscle lisse
dérivent du mésoblaste
splanchnique.
• Les cx de Wolff délimitent les
segments supérieur et inférieur.

Face postérieure de la
vessie
• Abouchement:
VI. Voies urinaires
– Cx Wolff (cx déférents):
position caudale
– BU (uretères): migration en
position craniale.
• Trigone mésoblastique
qui sera recouvert par un
épithélium d’origine
endodermique.

VI. Voies urinaires

VI. Voies urinaires
VOIES URINAIRES BASSES
URETRE
• Majeure partie d’origine entoblastique
(segment inférieur du sinus UG).
– Femme: court
– Homme: 3 portions: prostatique,
membraneuse, pelvienne.

VI. Voies urinaires
VOIES URINAIRES BASSES
PROSTATE
• Double origine
– Endodermique
– Mésodermique
• 9ème sem: à partir de l’urètre prostatique
formation de 2 bourgeons: colonisation du
mésenchyme environnant.

VI. Voies urinaires
Prostate
• Formation des cx excéteurs à la
12ème sem.
• Les cellules glandulaires vont se
développer autour des cx
excréteurs à la 15ème sem.
• Développement hormonodépendant:
Androgènes.
Meme mécanisme pour la glande de
Littré.
Vésicule séminale
• Les bourgeons dérivent de la
partie distale du conduit
mésonéphrotique.

VII. Malformations
MALFOMATIONS
RENALES
• Anomalie de
nombre
– Agénésie rénale:
• Dégénérescence des
BU avant d’avoir induit
la différenciation des
néphrons
• Uni ou bilat
• +/- associé à d’autres
malformations

VII. Malformations
– Reins surnuméraires, ectopie, duplication rénale,
en fer à cheval.

VII. Malformations
• Anomalie de structure
– Reins multikystiques
Dysplasie: anomalie de la différenciation rénale:
absence de structure néphronique normale.
Conséquences:
• Reins volumineux, multikystiques
• Vessie et uretères classiquement hypoplasiques.
Analyse microscopique:
T conjonctif abondant
Foyers de T cartilagineux
Absence de glomérules normaux.
Signes cliniques:
OLIGOAMNIOS (absence de diurèse fœtale): impose de
rechercher des reins multikystiques.

VII. Malformations
– Polykystose rénale
Caractère familial.
Svt associée à des kystes hépatiques.
Formation de kystes, par dilatation des anses
de Henlé, conduisent à l’insuffisance rénale.
• Forme dominante: 1/1000
– Mutation PKD 1 (85%) code pour Polycystine 1
– Mutation PKD 2 code pour Polycystine 2.
– Polycystines exprimées par cellules du TCP: influencent
la prolifération, la différenciation et la morphogénèse des
TCP.

VII. Malformations
• Forme récessive: 1/ 20 000
– Mutation PKHD1 code pour la fibrocystine (rôle ?)
– Aspect:
» Reins volumineux hyperéchogènes
» Microkystes en rayon de roue.
– Histologie:
» Dilatation des tubes collecteurs
» Glomérules normaux ou atrophiques.
– La quantité de liquide dépend de la sévérité de l’atteinte.
– S’accompagne:
» Fibrose pancréas
» Fibrose espaces portes du foie
» Prolifération des cx biliaires.

VII. Malformations
MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES
Majoritairement: uropathies obstructives.
Dilatation des voies urinaires en amont de
l’obstacle +++
• Obstructions hautes:
– Serait provoquer par une anomalie d’histogénèse des
fibres musculaires lisses et/ou du tissu conjonctif au
niveau de la paroi.
– Fréquence: sexe masc>fem G>Dt
– Localisation:
• Syndrome de jonction: obstacle de la jonction pyélo-urétérale
• Origine de l’uretère juxtavésical.

• Obstructions basses:
VII. Malformations
– Svt associées à d’autres malformations.
– Dilatation de la vessie: installation d’une vessie de
lutte: pronostic très péjoratif.
– Conduit à une anurie, un anamnios puis mort fœtal in
utero.
• Anomalies de l’uretère:
– Anomalie de trajet
– Anomalie de calibre : méga uretère
– Anomalies de nombre: duplications (fqt) partielles ou
complètes.

VII. Malformations
• Malformation de l’orifice urétéral:
– Reflux vésico-urétéral: défaut du sphincter à la
jonction vessie-uretère.
– Ectopie de l’orifice urétéral.
• Extrophie de la vessie :
Formation anormale de la paroi abdominale:
exposition extérieure de la paroi postérieure
de la vessie.

• Défaut de migration:
VII.Malformations

VIII. Diagnostic Prénatal
• Signes d’appel: OLIGOAMNIOS +++
• Va être à l’origine de déformations
secondaires:
– Des membres
– Du visage
– Hypoplasie pulmonaire.
• Dés la 12ème sem: visualisation des reins
et de la vessie.