OPHTALMOLOGIE - Lazraq info
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Revue Marocaine du Cancer 2011, vol. 3, n°4 : 17-19<br />
CARCINOME ADENOIDE KYSTIQUE DE LA GLANDE LACRYMALE<br />
(A PROPOS D’UN CAS)<br />
L. BENHMIDOUNE 1 , H. ELMANSOURI 1 , A. ELBOUIHI 1 , M. ELBELHADJI 1 , A. AMRAOUI 1 , F. MARNISSI 2 ,<br />
A. BENKIRANE 2 , S. ZAMIATI 2<br />
1. Service d’Ophtalmologie Adulte, Hôpital 20 Août ; 2. Service d’Anatomopathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca,<br />
Maroc<br />
RESUME<br />
Les carcinomes adénoïdes kystiques ou cylindromes de la glande<br />
lacrymale constituent la deuxième cause de tumeurs épithéliales de<br />
cette glande, après les tumeurs bénignes mixtes. Le but de notre<br />
travail est d’exposer cette entité clinique redoutable par sa malignité<br />
et son taux de récidive élevé.<br />
Les auteurs présentent l’observation d’un carcinome adénoïde<br />
kystique de la glande lacrymale découvert chez une patiente de 24<br />
ans. Cette jeune fille consulte pour une tuméfaction palpébrale<br />
externe droite évoluant depuis près d’une année. L’examen retrouve<br />
une masse de l’angle supéro-externe de l’orbite, non inflammatoire,<br />
peu douloureuse, de consistance molle et irréductible. Le reste de<br />
l’examen ophtalmologique est normal. Le scanner cranio-orbitaire<br />
montre un processus tissulaire au niveau de l’angle supéro-externe<br />
de l’orbite droit, englobant la glande lacrymale. Nous avons réalisé<br />
une biopsie exérèse de la tumeur après ostéotomie de la paroi<br />
latérale de l’orbite. L’examen anatomopathologique de la pièce<br />
opératoire révèle un carcinome adénoïde kystique de la glande<br />
lacrymale d’exérèse complète.<br />
Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est une<br />
tumeur épithéliale maligne qui représenterait environ le tiers des<br />
tumeurs épithéliales. Cette tumeur est souvent responsable de<br />
dacryomégalie chronique unilatérale. Seule une étude<br />
anatomopathologique après biopsie ou exérèse chirurgicale de la<br />
tumeur permet le diagnostic de certitude. La radiothérapie et la<br />
chimiothérapie ne sont en général utilisées que dans un but palliatif.<br />
Le pronostic de la tumeur est redoutable, car elle est très infiltrante<br />
et invasive.<br />
Mots clés : glande lacrymale, carcinome adénoïde kystique, tumeur<br />
épithéliale<br />
Correspondance : Dr. H. ELMANSOURI. Service d’Ophtalmologie<br />
Adulte, Hôpital 20 Août 1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.<br />
E-mail : hakimaelmansouri@hotmail.fr<br />
INTRODUCTION<br />
Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale ou<br />
cylindrome est une tumeur rare. Un bilan d’extension doit<br />
toujours être réalisé à la recherche d’une atteinte métastatique.<br />
OBSERVATION<br />
Une jeune fille âgée de 24 ans, consulte pour une tuméfaction<br />
palpébrale externe droite évoluant depuis près d’une année<br />
et augmentant progressivement de taille.<br />
17<br />
ABSTRACT<br />
<strong>OPHTALMOLOGIE</strong><br />
Fait Clinique<br />
ADENOID CYSTIC CARCINOMA OF LACRIMAL GLAND<br />
(ONE CASE REPORT)<br />
Cystic adenoid carcinomas are the second cause for epithelial tumors<br />
in the lacrimal gland ; the benign tumors being the main cause. Our<br />
objective in this paper is to analyze and expose the nature of this<br />
disease considering its malignant nature and its high rate of<br />
recidivism.<br />
The authors have observed a 24 year-old patient presenting cystic<br />
adenoid carcinomas in the lacrimal gland. The patient presented<br />
itself for diagnosis with a growing external right palpebral tumefaction<br />
that has started about a year ago. The diagnosis uncovered a noninflammatory,<br />
non-compressible and soft mass with limited pain<br />
level in the high external level of the orbit. The rest of the<br />
ophthalmologic exam results was normal. The CT-scan revealed a<br />
process of tissues in the high level of the orbit surrounding the<br />
lacrimal gland. After an osteotomy of the right wall of the orbit, we<br />
completed an excisional biopsy. The histopathologic results revealed<br />
a cystic adenoid carcinoma in the lacrimal gland.<br />
The cystic adenoid carcinoma in the lacrimal gland is a malignant<br />
tumor that constitute the third of the epithelial tumors. This tumor<br />
is often responsible for an unilateral chronic dacrylith. Only an<br />
excisional biopsy or a surgery permits a certain diagnosis.<br />
Radiotherapy or chemotherapy treatments are generally used only<br />
in palliative cases. The prognosis of this tumor is dangerous due to<br />
its infiltrating and invasive nature.<br />
Key words : lacrimal gland, cystic adenoid carcinoma, epithelial<br />
tumor<br />
Elle ne rapporte aucun signe fonctionnel oculaire, notamment<br />
pas de baisse de l’acuité visuelle, pas de rougeur ni douleurs<br />
oculaires.<br />
L’examen retrouve une masse de l’angle supéro-externe de<br />
l’orbite, non inflammatoire, peu douloureuse, de consistance<br />
molle et irréductible (fig. 1 et 2). L’acuité visuelle est de 10/10<br />
au niveau des deux yeux. Le tonus oculaire est 14 mmHg au<br />
niveau de l’œil droit et de 12 mmHg au niveau de l’œil gauche.<br />
L’examen ophtalmologique du segment antérieur et du fond<br />
d’œil est normal au niveau des deux yeux.
Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale L. BENHMIDOUNE et coll.<br />
Le scanner cranio-orbitaire montre un processus tissulaire au<br />
niveau de l’angle supéro-externe orbitaire droit, qui se rehausse<br />
de façon hétérogène après injection du produit de contraste.<br />
Il mesure 1,70 x 2,84 cm qui englobe la glande lacrymale et<br />
vient au contact du globe oculaire mais sans envahissement.<br />
Les parois osseuses en regard sont normales et il n’y a pas<br />
d’envahissement endocrânien (fig. 3).<br />
Nous avons réalisé une biopsie exérèse de la tumeur qui<br />
englobait toute la glande lacrymale après ostéotomie de la<br />
paroi latérale de l’orbite. Les muscles oculomoteurs sont<br />
Fig. 1. Cliché photographique de face : tuméfaction de<br />
l’angle supéro-externe droit avec surélévation du sourcil<br />
Fig. 3. Scanner orbitaire : processus tissulaire<br />
de l’angle supéro-externe de l’orbite droit,<br />
englobant la glande lacrymale<br />
Fig. 6. Prolifération carcinomateuse en massifs<br />
cribriformes avec des cavités à contenu mucoïde<br />
(coloration HE, moyen grossissement)<br />
18<br />
intacts et l’os n’est pas envahi. L’examen anatomopathologique<br />
de la pièce opératoire révèle un carcinome adénoïde kystique<br />
cribriforme de la glande lacrymale d’exérèse complète<br />
(fig. 4, 5, 6 et 7).<br />
Les suites postopératoires immédiates sont simples. Une<br />
radiothérapie et/ou une chimiothérapie complémentaire n’ont<br />
pas été indiquées dans ce cas. La patiente a été revue à 3 mois<br />
en postopératoire, elle ne présente pas de signe en faveur<br />
d’une récidive. Un scanner de contrôle est prévu au 12 ème<br />
mois.<br />
Fig. 2. Masse tumorale de l’angle supéro-externe droit<br />
Fig. 4. Exérèse de la tumeur après orbitotomie<br />
Fig. 5. Pièce anatomique<br />
Fig. 7. Stroma hyalin déssinant des cordons cellulaires<br />
(coloration HE, fort grossissement)
DISCUSSION<br />
Les tumeurs de la glande lacrymale sont généralement réparties<br />
en 4 catégories [1] : les lésions inflammatoires, les lymphomes,<br />
les métastases carcinomateuses et les tumeurs épithéliales.<br />
Ces dernières représentent environ 20% des tumeurs de la<br />
glande lacrymale [2].<br />
Les tumeurs épithéliales de la glande lacrymale peuvent être<br />
bénignes (55%) ou malignes (45%) [2]. L’adénome pléomorphe<br />
de la glande lacrymale est la tumeur bénigne la plus fréquente.<br />
Parmi les tumeurs malignes, le carcinome adénoïde kystique<br />
de la glande lacrymale est le type histologique le plus fréquent<br />
(66%), suivi par le carcinome dans un adénome pléomorphe<br />
(18%), l’adénocarcinome (9%) et les tumeurs mucoépidermoïdes<br />
(3%) [3, 4].<br />
Le début d’évolution est habituellement marqué par une<br />
exophtalmie ou un ptosis [4]. La douleur est fréquente : c’est<br />
un signe d’atteinte carcinomateuse surtout si elle est associée<br />
à une hypoesthésie dans le territoire du nerf frontal. La durée<br />
des symptômes avant la première consultation est généralement<br />
inférieure à 6 mois [4].<br />
Le scanner est un examen indispensable en particulier pour<br />
le bilan d’extension [1, 3]. Il montre la tumeur au niveau de<br />
la loge lacrymale, ses mensurations, les marges de la lésions<br />
qui peuvent paraître irrégulières, l’existence d’une érosion<br />
osseuse qui peut être précoce, et la présence ou non de<br />
calcifications. L’IRM a pour intérêt de détecter précocement<br />
les tumeurs de petite taille et d’objectiver l’étendue de la<br />
propagation tumorale, mais elle reste, comme pour le scanner,<br />
incapable de différencier entre une tumeur maligne et bénigne<br />
[3, 5]. Seul l’examen anatomopathologique permet un<br />
diagnostic de certitude. Trois grandes formes anatomopathologiques<br />
ont été identifiées : tubulaire, cribriforme et<br />
solide [5, 6].<br />
Le traitement est essentiellement chirurgical : biopsie exérèse<br />
par orbitotomie latérale si pas d’atteinte métastatique [5, 6].<br />
La radiothérapie externe et la chimiothérapie peuvent être<br />
utiles dans certaines circonstances particulières. Le taux de<br />
récidives reste élevé [4, 7].<br />
19<br />
Revue Marocaine du Cancer 2011, vol. 3, n°4 : 17-19<br />
CONCLUSION<br />
Le pronostic du carcinome adénoïde kystique de la glande<br />
lacrymale est mauvais malgré des protocoles chirurgicaux<br />
lourds. Des récidives ou des métastases essentiellement<br />
intracrâniennes sont fréquentes et diminuent le taux de survie.<br />
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