Tumeurs du Testicule - Progrès en Urologie - MOTTET ... - prepECN
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>Testicule</strong><br />
Nicolas <strong>MOTTET</strong>,<br />
Stéphane CULINE, François IBORRA, Christophe AVANCES, Cyrile BASTIDE,<br />
Agnès LESOURD, Frédérique MICHEL, Jérome RIGAUD<br />
1033
1034
I. DIAGNOSTIC<br />
Exam<strong>en</strong>s recommandés<br />
Exam<strong>en</strong> clinique (des 2 testicules)<br />
Imagerie : tomod<strong>en</strong>sitométrie thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne<br />
[TDM TAP] (évaluation métastatique topographique et volumétrique<br />
ganglionnaire) échographie scrotale<br />
Biologie : HCG totale, AFP, LDH. (niveau IIa)<br />
Autres exam<strong>en</strong>s<br />
IRM si contre-indication iode, ou précision rapports gros vaisseaux<br />
Echographie hépatique (si suspicion de localisation secondaire)<br />
IRM cérébrale (si localisations viscérales ou signes cliniques)<br />
II. TRAITEMENT<br />
1. Conservation de sperme (au moins 2 prélèvem<strong>en</strong>ts, dont 1<br />
avant l’orchidectomie) (niveau II)<br />
2. Orchidectomie par voie inguinale (niveau II)<br />
3. Autres situations: si tumeur sur testicule unique, chirurgie<br />
partielle <strong>en</strong>visageable (niveau IIb), et si néoplasie intra-tubulaire<br />
<strong>en</strong> périphérie, radiothérapie scrotale (Niveau IIb)<br />
SEMINOME PUR<br />
• pT1 à pT4, N0, M0 : radiothérapie 20 Gy lombo-aortique<br />
exclusif (niveau Ib)<br />
OU surveillance active (marqueurs et TAP/ 6 mois 5 ans, puis<br />
annuellem<strong>en</strong>t 5 ans (niveau III-1)<br />
OU 1 cycle carboplatine (AUC = 7) (niveau II)<br />
• pT1 à pT4, N1 ou 2, M0 : radiothérapie : 25 Gy lombo-aortique<br />
avec branche iliaque homolatérale avec surdosage 5 à<br />
10 Gy sur les aires ganglionnaires suspectes (niveau IIb) ;<br />
pas d’irradiation médiastinale<br />
• pT1 à pT4, N3, M1a ou b : chimiothérapie (3 BEP ou 4 EP)<br />
(niveau Ia)<br />
Bilan de réévaluation : TDM TAP à 4 semaines<br />
masse rési<strong>du</strong>elle < 3 cm : surveillance<br />
masse rési<strong>du</strong>elle > 3 cm : Pet Scan et chirurgie si Pet positif<br />
(niveau IIb)<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>Testicule</strong><br />
CE QU’IL FAUT RETENIR<br />
1035<br />
TUMEUR NON SEMINOMATEUSE<br />
• pT1 à pT4, N0, M0 à marqueurs normalisés<br />
Stratégie fonction <strong>du</strong> risque :<br />
bas risque : abs<strong>en</strong>ce d’invasion vasculaire ou lymphatique<br />
haut risque : prés<strong>en</strong>ce d’invasion vasculaire ou lymphatique<br />
Modalités techniques :<br />
<strong>Progrès</strong> <strong>en</strong> <strong>Urologie</strong> (2007), 17, 1035-1045<br />
Surveillance : marqueurs / mois p<strong>en</strong>dant 1 an, puis / 2 mois<br />
p<strong>en</strong>dant 1 an, puis / 3 mois p<strong>en</strong>dant 1 an, puis / 6 mois p<strong>en</strong>dant<br />
2 ans ET TDM TAP / 3 mois p<strong>en</strong>dant 1 an, puis / 4 mois p<strong>en</strong>dant<br />
1 an, puis / 6 mois p<strong>en</strong>dant 3 ans ET échographie scrotale<br />
annuelle si haut risque lésion controlatérale (cryptorchidie,<br />
microlithiases diffuses, volume testiculaire < 12 ml))<br />
Curage rétropéritonéal : curage modifié homolatéral avec<br />
conservation nerveuse. Si plus de 3 à 6 ganglions métastatiques<br />
ou si stade pN2 (1 ganglion métastatique de plus de 2 cm) ou si<br />
rupture capsulaire : + 2 BEP<br />
Chimiothérapie : 2 cycles de BEP (chaque cycle espacé de<br />
21 jours)<br />
Indications :<br />
bas risque : surveillance ou curage (niveau IIa-IIb)<br />
haut risque : surveillance ou chimiothérapie (niveau IIb)<br />
• pT1 à pT4, N1 à N3, ou M1 ou N0, M0 à marqueurs non<br />
normalisés<br />
Stratégie fonction groupe pronostique IGCCCG (niveau Ia)<br />
bon pronostic : 3 cycles de BEP (chaque cycle espacé de<br />
21 jours)<br />
pronostic intermédiaire : 4 cycles de BEP (chaque cycle espacé<br />
de 21 jours)<br />
mauvais pronostic : 4 cycles de BEP (chaque cycle espacé de<br />
21 jours)<br />
Bilan d’évaluation 4 semaines après le dernier cycle : marqueurs,<br />
TDM TAP, Pet inutile<br />
marqueurs non normalisés : 4 VeIP<br />
marqueurs normalisés ET masse rési<strong>du</strong>elle visible <strong>en</strong> TDM :<br />
curage rétropéritonéal bilatéral (parfois curage unilatéral modifié<br />
si respect de critères stricts) (niveau IIa) si tissu actif dans<br />
les masses rési<strong>du</strong>elles : 2 VeIP <strong>en</strong> plus (niveau III)
Nous ne traiterons que des tumeurs germinales testiculaires.<br />
Les tumeurs germinales <strong>du</strong> testicule représ<strong>en</strong>t<strong>en</strong>t 1 à 2% des<br />
cancers chez l’homme, 3,5% des cancers urologiques et 95%<br />
des cancers <strong>du</strong> testicule. Ils représ<strong>en</strong>t<strong>en</strong>t la première tumeur<br />
solide chez l’homme <strong>en</strong>tre 20 et 35 ans, <strong>en</strong> dehors des sarcomes<br />
de Kaposi [1]. Son incid<strong>en</strong>ce a t<strong>en</strong>dance à augm<strong>en</strong>ter l<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>t<br />
mais régulièrem<strong>en</strong>t, et a été multipliée par un facteur 3 à 4 lors<br />
des 50 dernières années [2].<br />
La France, avec 0,9 décès par cancer <strong>du</strong> testicule pour 100 000<br />
habitants [3], se place au 6ème rang de l’union europé<strong>en</strong>ne<br />
quant au taux de décès (1997).<br />
Ces cancers ont 2 pics de fréqu<strong>en</strong>ce Un premier pic lors des premières<br />
années de la vie, et un pic d’incid<strong>en</strong>ce maximale dans les<br />
années qui suiv<strong>en</strong>t immédiatem<strong>en</strong>t la puberté, avec un maximum<br />
<strong>en</strong>tre 25 et 35 ans. Par contre, il existe une répartition différ<strong>en</strong>te<br />
des types histologiques <strong>en</strong> fonction de l’âge. Lors des<br />
premières années de vie, il s’agit ess<strong>en</strong>tiellem<strong>en</strong>t de tumeurs<br />
non séminomateuses et principalem<strong>en</strong>t de tumeurs <strong>du</strong> sac vitellin.<br />
Chez l’adolesc<strong>en</strong>t, les tumeurs mixtes et non séminomateuses<br />
sont <strong>en</strong>core les plus fréqu<strong>en</strong>tes, alors que les séminomes<br />
purs prédomin<strong>en</strong>t après l’age de 20 ans [1] et peuv<strong>en</strong>t s’observer<br />
après la cinquantaine.<br />
Classification TNM 2002 [4]<br />
T. On n’utilise que la classification pathologique, après l’orchidectomie<br />
pTx: tumeur non évaluable (abs<strong>en</strong>ce de castration)<br />
pT0: pas de tumeur (par exemple: cicatrice fibreuse)<br />
pTis: carcinome in situ (ou néoplasie intra-tubulaire:<br />
NIT)<br />
pT1: tumeur limitée au testicule et/ou épididyme, sans<br />
invasion vasculaire ou lymphatique. La lésion peut<br />
infiltrer l’albuginée, mais pas la vaginale.<br />
pT2: tumeur limitée au testicule et/ou épididyme, avec<br />
invasion vasculaire ou lymphatique, ou lésion franchis<br />
sant l’albuginée et <strong>en</strong>vahissant la vaginale.<br />
pT3: la lésion infiltre le cordon<br />
pT4: la lésion infiltre la paroi scrotale<br />
N. Ne concerne que les ganglions régionaux (inter-aorticocaves,<br />
para-aortiques, para-caves, pré-aortiques, pré-caves,<br />
rétro-aortiques, rétro-caves). Les autres aires ganglionnaires<br />
sont considérées comme des zones métastatiques (classés M).<br />
(N = pN)<br />
Nx: ganglions non évaluables<br />
N0: pas de métastase ganglionnaire<br />
N1: 1 ou plusieurs ganglions, de moins de 2 cm<br />
N2: 1 ou plusieurs ganglions compris <strong>en</strong>tre 2 et 5 cm<br />
N3: ganglions de plus de 5 cm<br />
1036<br />
M. Métastases à distance<br />
Mx: métastases non évaluables<br />
M0: pas de métastase<br />
M1: métastases à distance<br />
M1a: ganglions non régionaux ou métastases<br />
pulmonaires<br />
M1b: autres sites métastatiques<br />
Marqueurs sériques (S)<br />
SX: marqueurs non évaluables<br />
S0 : marqueurs normaux<br />
S1: LDH < 1,5 /N ET HCG < 5000 ET AFP < 1000<br />
S2: LDH 1,5 – 10 /N, OU HCG 5000 – 50 000 OU<br />
AFP 1000 – 10 000<br />
S3: LDH > 10 /N OU HCG > 50 000 OU<br />
AFP > 10 000.<br />
Classification AJCC [4]<br />
Stade 0: pTis N0 M0 S0<br />
Stade I: pT1-4 N0 M0 S0<br />
Stade IA: pT1 N0 M0 S0<br />
Stade IB: pT2-4 N0 M0 S0<br />
Stade IS: quelque soit pT N0 M0 S1-3<br />
Stade II: quelque soit pT N1-3 M0 Sx<br />
Stade IIA: quelque soit pTN1 M0 S0-1<br />
Stade IIB: quelque soit pT N2 M0 S0-1<br />
Stade IIC: quelque soit pT N3 M0 S0-1<br />
Stade III: quelque soit pT N0-3 M1 Sx<br />
Stade IIIA: quelque soit pT N0-3 M1a S0-1<br />
Stade IIIb: quelque soit pT N1-3 M0 S2<br />
N0-3 M1a S2<br />
Stade IIIc: quelque soit pTN1-3 M0 S3<br />
N0-3 M1a S3<br />
N0-3 M1b S0-3<br />
Remarque: sur le plan pratique, la situation thérapeutique est<br />
très différ<strong>en</strong>te selon que l’on est à un stade I ou à un stade II ou<br />
III. Dans ces 2 derniers cas, le traitem<strong>en</strong>t actuel est très codifié,<br />
alors que dans les stades I il existe une large place pour la discussion<br />
<strong>en</strong>tre l’urologue et le pati<strong>en</strong>t, permettant de personnaliser<br />
le traitem<strong>en</strong>t [5].
L’analyse anatomopathologique de la pièce d’orchidectomie<br />
occupe une place fondam<strong>en</strong>tale dans le bilan initial et la<br />
prise <strong>en</strong> charge des tumeurs germinales <strong>du</strong> testicule.<br />
Au stade précoce, les options thérapeutiques repos<strong>en</strong>t sur la<br />
notion de facteurs histologique de risque métastatique.<br />
Les lésions métastatiques justifi<strong>en</strong>t une thérapeutique adaptée<br />
aux groupes pronostiques de la classification internationale.<br />
La chirurgie des masses rési<strong>du</strong>elles après chimiothérapie fait<br />
partie intégrante <strong>du</strong> traitem<strong>en</strong>t initial.<br />
I. RECOMMANDATIONS DIAGNOSTIQUES [7, 8]<br />
1. LE MINIMUM REQUIS :<br />
L’exam<strong>en</strong> clinique.<br />
Il compr<strong>en</strong>d l’exam<strong>en</strong> <strong>du</strong> testicule tumoral et <strong>du</strong> testicule<br />
controlatéral, la recherche d’une masse abdominale palpable<br />
(adénopathies de plus de 5 cm de diamètre, “ bulky disease ”<br />
des anglo-saxons ), d’une gynécomastie et la palpation des aires<br />
ganglionnaires sus-claviculaires.<br />
Les marqueurs tumoraux.<br />
CLASSIFICATION PRONOSTIQUE INTERNATIONALE (IGCCCG) [6]<br />
Cette classification ne concerne que les pati<strong>en</strong>ts métastatiques. Son intérêt est de permettre un regroupem<strong>en</strong>t des pati<strong>en</strong>ts selon<br />
leur pronostic et de standardiser ainsi leur prise <strong>en</strong> charge thérapeutique.<br />
Pronostic T. Germinale Non Séminomateuse T. Germinale Séminomateuse Survie 5 ans<br />
Bon primitif: testicule ou lésion rétropéritonéale primitif: toutes les localisations<br />
ET: marqueurs S1 ET quel que soit stade des marqueurs<br />
ET pas de métastases viscérales non ET pas de métastases viscérales 90 %<br />
pulmonaires non pulmonaires<br />
Intermédiaire primitif: testicule ou lésion rétropéritonéale primitif: toutes les localisations 75 %<br />
ET: marqueurs S2 ET quelque soit stade des marqueurs<br />
ET pas de métastases viscérales non ET métastases viscérales non<br />
pulmonaires pulmonaires (foie, os, intestin,<br />
système nerveux c<strong>en</strong>tral)<br />
Mauvais primitif: toutes les localisations N’existe pas 50 %<br />
(y compris médiastin)<br />
ET métastases viscérales non pulmonaires<br />
(foie, os, intestin, système nerveux c<strong>en</strong>tral)<br />
ET / OU: marqueurs S3<br />
Le dosage sérique pré-opératoire concerne l’HCG totale (avec la<br />
mesure facultative de la fraction ß libre), l’alpha foeto protéine<br />
(αFP ) et des LDH.<br />
L’importance de l’élévation initiale constitue un critère pronostique<br />
dans toutes les situations cliniques. L’étude de la décroissance<br />
des marqueurs après l’orchidectomie repose sur des règles<br />
strictes. Cette analyse évolutive est basée sur leur demi-vie: 5 à<br />
6 jours pour l’αFP, 1 à 2 jours pour l’HCG totale. La règle est<br />
de mesurer l’évolution des marqueurs <strong>en</strong> fonction de leur demivie.<br />
Par exemple pour une αFP pré-opératoire à 5000 ng/ml, le<br />
délai att<strong>en</strong><strong>du</strong> de normalisation <strong>en</strong> cas de stade I est de 9 semaines<br />
après l’orchidectomie.<br />
1037<br />
En cas de maladie non métastatique sur les exam<strong>en</strong>s d’imagerie,<br />
ce n’est qu’après ce délai que l’on pourra confirmer le stade non<br />
métastatique: imagerie normale, décroissance des marqueurs<br />
dans des délais habituels. Ou au contraire caractériser une<br />
tumeur métastatique à imagerie normale (stade IS) si la décroissance<br />
est trop l<strong>en</strong>te ou abs<strong>en</strong>te.<br />
En cas de maladie métastatique, la classification pronostique<br />
internationale repose <strong>en</strong>tre autre sur le taux des marqueurs. Il<br />
s’agit <strong>du</strong> taux mesuré immédiatem<strong>en</strong>t avant le début de la chimiothérapie<br />
(premier traitem<strong>en</strong>t habituel après l’orchidectomie<br />
dans cette situation).<br />
La tomod<strong>en</strong>sitométrie thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne<br />
C’est l’exam<strong>en</strong> de référ<strong>en</strong>ce pour rechercher les métastases pulmonaires,<br />
hépatiques, et les adénopathies rétropéritonéales et<br />
médiastinales. Il précisera leur nombre, leur taille, leur siège et<br />
leur aspect. Les scanners réc<strong>en</strong>ts multibarettes permett<strong>en</strong>t l’acquisition<br />
de coupes jointives (5 mm maximum et au besoin<br />
millimétriques) <strong>en</strong> une apnée avec reformatage multiplan si<br />
nécessaire.<br />
La dose délivrée par une TDM thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne est<br />
de 1600 mGy.cm; celle délivrée par un scanner abdomino-pelvi<strong>en</strong><br />
est de 1100 mGy.cm.<br />
L’évaluation itérative sur les mêmes coupes de la mesure des<br />
adénopathies selon deux axes perp<strong>en</strong>diculaires (critères OMS),<br />
ou leur plus grand axe (critères RECIST [9]) permet de suivre la<br />
réponse après chimiothérapie. Les mesures sont toujours effectuées<br />
sur les coupes transversales, et jamais sur les reconstructions<br />
sagittales.<br />
L’échographie scrotale [10]<br />
C’est l’exam<strong>en</strong> de référ<strong>en</strong>ce de l’imagerie scrotale. Elle doit être<br />
réalisée avec une sonde haute fréqu<strong>en</strong>ce (7-12 MHz), et doit être<br />
associée à un Doppler couleur réglé de façon optimale pour les<br />
flux l<strong>en</strong>ts.
Elle précise, l’aspect de la lésion scrotale suspecte, sa topographie<br />
intrapar<strong>en</strong>chymateuse, sa taille et les rapports anatomiques<br />
(rete testis). Elle apprécie l’<strong>en</strong>vahissem<strong>en</strong>t local.<br />
Elle apporte un élém<strong>en</strong>t d’ori<strong>en</strong>tation diagnostique <strong>en</strong> cas de<br />
kyste épidermique <strong>en</strong> prés<strong>en</strong>ce d’une image <strong>en</strong> pelures d’oignon,<br />
<strong>en</strong> cible.<br />
Elle permet de vérifier le par<strong>en</strong>chyme testiculaire controlatéral<br />
(volume, microcalcifications).<br />
2. LES EXAMENS OPTIONNELS<br />
L’imagerie par résonance magnétique<br />
L’IRM peut remplacer la TDM <strong>en</strong> cas de contre-indication à<br />
l’injection iodée. Elle permet de mieux préciser les rapports<br />
avec les gros vaisseaux.<br />
Elle peut être utile dans les masses rési<strong>du</strong>elles <strong>en</strong> précisant les<br />
difficultés opératoires susceptibles d’être r<strong>en</strong>contrées.<br />
L’IRM scrotale peut aider dans certaines situations kystiques<br />
échogènes, ou <strong>en</strong> cas d’infiltration diffuse. Devant une lésion<br />
atypique, elle peut égalem<strong>en</strong>t suggérer la prés<strong>en</strong>ce d’un kyste<br />
épidermique [11].<br />
L’échographie abdominale<br />
Elle garde une place dans la précision des localisations secondaires<br />
hépatiques pour lesquelles elle reste plus performante que<br />
la tomod<strong>en</strong>sitométrie <strong>en</strong> cas de no<strong>du</strong>les hypod<strong>en</strong>ses non spécifiques.<br />
Elle est opérateur et pati<strong>en</strong>t dép<strong>en</strong>dant.<br />
L’IRM cérébrale<br />
Elle est réalisée <strong>en</strong> prés<strong>en</strong>ce de métastases viscérales sus-diaphragmatiques,<br />
de maladie métastatique de mauvais pronostic<br />
ou de symptômes neurologiques.<br />
La tomographie à émission de positons (TEP scan)<br />
C’est une technique d’imagerie basée sur le métabolisme cellulaire<br />
( 18FDG). Une fixation int<strong>en</strong>se correspondrait à la prés<strong>en</strong>ce<br />
de tissu tumoral actif. Cette technique est utile dans l’évaluation<br />
des masses rési<strong>du</strong>elles des séminomes après chimiothérapie<br />
[12]. Par contre elle n’a pas de place dans l’évaluation des masses<br />
rési<strong>du</strong>elles des tumeurs germinales non séminomateuses <strong>en</strong><br />
raison de la non fixation des tératomes et <strong>du</strong> tissu cicatriciel.<br />
3. L’EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE<br />
La fiche anatomopathologique de compte-r<strong>en</strong><strong>du</strong> type permet de<br />
recueillir les données nécessaires à la détermination <strong>du</strong> stade<br />
pathologique (pT) de la classification TNM 2002.<br />
Il constitue, avec le bilan d’ext<strong>en</strong>sion, l’élém<strong>en</strong>t déterminant<br />
dans le choix des attitudes thérapeutiques.<br />
II. RECOMMANDATIONS THERAPEUTIQUES<br />
1. LA CONSERVATION DU SPERME<br />
Elle doit être proposée systématiquem<strong>en</strong>t avant l’orchidectomie<br />
pour au moins l’un des prélèvem<strong>en</strong>ts. Les autres prélèvem<strong>en</strong>ts<br />
peuv<strong>en</strong>t être réalisés après l’orchidectomie avant de débuter un<br />
év<strong>en</strong>tuel traitem<strong>en</strong>t complém<strong>en</strong>taire.<br />
1038<br />
Deux recueils sont <strong>en</strong> général suffisants, le CECOS peut <strong>en</strong><br />
fonction de la qualité <strong>du</strong> sperme recueilli souhaiter un prélèvem<strong>en</strong>t<br />
supplém<strong>en</strong>taire.<br />
Elle a une valeur médico-légale.<br />
2. L’ORCHIDECTOMIE<br />
Réalisée par voie inguinale, elle nécessite un abord premier <strong>du</strong><br />
cordon.<br />
Le clampage ou la ligature des élém<strong>en</strong>ts (ligature haute séparée<br />
des vaisseaux et <strong>du</strong> défér<strong>en</strong>t avec <strong>du</strong> fil non résorbable) sont<br />
effectués avant extériorisation de la glande.<br />
Une prothèse testiculaire peut être mise <strong>en</strong> place <strong>en</strong> l’abs<strong>en</strong>ce de<br />
suspicion d’infection, et <strong>en</strong> fonction <strong>du</strong> souhait <strong>du</strong> pati<strong>en</strong>t.<br />
3. LES TUMEURS GERMINALES NON<br />
SÉMINOMATEUSES<br />
Les options thérapeutiques ont pour but d’assurer la meilleure<br />
chance de guérison tout <strong>en</strong> conservant la meilleure qualité de<br />
vie.<br />
La prise <strong>en</strong> charge de ces tumeurs diffère fondam<strong>en</strong>talem<strong>en</strong>t<br />
selon qu’il s’agit d’une lésion localisée (N0-M0) ou non.<br />
a) Stade localisé (pT1 à pT4, N0, M0 marqueurs normalisés<br />
après orchidectomie)<br />
L’attitude thérapeutique est fonction de facteurs prédictifs <strong>du</strong><br />
risque métastatique.<br />
Le facteur le plus discriminant est la prés<strong>en</strong>ce d’embols tumoraux<br />
intravasculaires ou lymphatiques classant alors la tumeur<br />
<strong>en</strong> stade pT2. (niveau de preuve: III-1).<br />
En dehors de la prés<strong>en</strong>ce d’emboles, le stade pT n’est pas un<br />
facteur prédictif discriminant.<br />
Le caractère majoritaire <strong>du</strong> carcinome embryonnaire n’est plus<br />
ret<strong>en</strong>u comme un facteur de risque discriminant majeur <strong>en</strong> raison<br />
de l’hétérogénéité de son évaluation (niveau de preuve III-<br />
2). Seul le carcinome embryonnaire pur reste un facteur discriminant<br />
net [13], mais secondaire.<br />
Ces élém<strong>en</strong>ts permett<strong>en</strong>t de définir actuellem<strong>en</strong>t 2 groupes de<br />
pati<strong>en</strong>ts, selon leur risque métastatique. Un groupe à faible<br />
risque (moins de 20% de métastases ganglionnaires associées)<br />
<strong>en</strong> l’abs<strong>en</strong>ce d’emboles vasculaires et/ou lymphatiques, et un<br />
groupe à risque élevé de métastases (plus de 30% de métastases<br />
ganglionnaires associées) <strong>en</strong> prés<strong>en</strong>ce d’emboles tumoraux vasculaires<br />
et/ou lymphatiques.<br />
1. LES MÉTHODES DE TRAITEMENT<br />
- Surveillance active [8, 14, 15] :<br />
Cette attitude impose une application stricte <strong>du</strong> protocole de surveillance<br />
p<strong>en</strong>dant 5 ans. Elle nécessite une organisation particulière<br />
<strong>du</strong> secrétariat avec relance systématique des pati<strong>en</strong>ts<br />
abs<strong>en</strong>ts aux r<strong>en</strong>dez-vous programmés. Elle repose sur le schéma<br />
suivant :<br />
• Exam<strong>en</strong> clinique<br />
Il comporte la palpation systématique <strong>du</strong> testicule controlatéral.<br />
Il est effectué lors de chaque exam<strong>en</strong> tomod<strong>en</strong>sitométrique.
• Dosage des marqueurs tumoraux<br />
Il est réalisé tous les mois la première année, puis tous les deux<br />
mois la deuxième année, les trois mois la troisième année, puis<br />
deux fois par an les deux années suivantes.<br />
• Tomod<strong>en</strong>sitométrie thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne<br />
Elle est réalisée tous les trois mois la première année, tous les<br />
quatre mois la deuxième année, tous les six mois les trois années<br />
suivantes.<br />
• Une échographie scrotale est réalisée annuellem<strong>en</strong>t chez les<br />
pati<strong>en</strong>ts à haut risque de lésion controlatérale (antécéd<strong>en</strong>t de<br />
cryptorchidie, micro-lithiases testiculaires diffuses, volume<br />
testiculaire inférieur à 12 ml).<br />
- Curage ganglionnaire rétro péritonéal unilatéral: [cf. schéma]<br />
Il s’agit d’un curage modifié qui intéresse la zone de drainage<br />
<strong>du</strong> testicule concerné :<br />
- à gauche, les limites <strong>du</strong> curage sont: le pédicule rénal <strong>en</strong> haut,<br />
l’uretère <strong>en</strong> dehors, l’artère iliaque primitive <strong>en</strong> bas, et comporte<br />
toutes les régions suivantes: inter-aortico-cave <strong>en</strong> dessus<br />
de l’artère més<strong>en</strong>térique inférieure, pré-, para- et rétroaortique.<br />
- à droite, les limites <strong>du</strong> curage sont: le pédicule rénal <strong>en</strong> haut,<br />
l’uretère <strong>en</strong> dehors, l’artère iliaque primitive <strong>en</strong> bas, et<br />
emporte toutes les régions suivantes: inter-aortico-cave,<br />
rétro-, pré- et latéro-cave.<br />
Dans tous les cas, le cordon doit être <strong>en</strong>levé <strong>en</strong> totalité jusqu’à<br />
l’orifice inguinal interne. La préservation des filets nerveux<br />
sympathiques est réalisée <strong>en</strong> fonction de la maîtrise de cette<br />
technique, la priorité demeurant l’exérèse ganglionnaire. Il n’y<br />
a pas de place pour l’exam<strong>en</strong> extemporané.<br />
La voie d’abord (laparotomie ou coelioscopie) ne doit pas<br />
con<strong>du</strong>ire à modifier les limites d’exérèse [16].<br />
Cette interv<strong>en</strong>tion est au mieux réalisée dans des c<strong>en</strong>tres spécialisés.<br />
- Chimiothérapie [17]:<br />
Elle comporte deux cycles de Bléomycine, Etoposide,<br />
Cisplatine (BEP), administré à 21 jours d’intervalle.<br />
2. LES INDICATIONS<br />
Les élém<strong>en</strong>ts à pr<strong>en</strong>dre <strong>en</strong> compte sont les facteurs de risque<br />
métastatiques, l’adhér<strong>en</strong>ce <strong>du</strong> pati<strong>en</strong>t à l’attitude proposée et<br />
l’expéri<strong>en</strong>ce de l’urologue.<br />
Pati<strong>en</strong>ts à faible risque: l’attitude standard chez les pati<strong>en</strong>ts<br />
compliants est la surveillance active. Chez les pati<strong>en</strong>ts non compliants,<br />
le traitem<strong>en</strong>t standard est le curage de stadification<br />
(niveau de preuve: III-1).<br />
Pati<strong>en</strong>ts à haut risque: la surveillance active est le traitem<strong>en</strong>t<br />
standard chez les pati<strong>en</strong>ts compliants sans carcinome embryonnaire<br />
pur ou majoritaire. La surveillance active ou la chimiothérapie<br />
(2 BEP) représ<strong>en</strong>t<strong>en</strong>t 2 options acceptables chez les<br />
pati<strong>en</strong>ts compliants avec <strong>du</strong> carcinome embryonnaire pur ou<br />
majoritaire. La chimiothérapie (2 BEP) est le traitem<strong>en</strong>t standard<br />
chez les pati<strong>en</strong>ts non compliants. (niveau de preuve: III-1).<br />
1039<br />
En prés<strong>en</strong>ce de tératome majoritaire dans la tumeur primitive,<br />
un curage rétropéritonéal modifié peut être discuté (niveau IV).<br />
La découverte de métastases ganglionnaires actives chez les<br />
pati<strong>en</strong>ts ayant bénéficié d’un curage de stadification doit<br />
con<strong>du</strong>ire à une chimiothérapie complém<strong>en</strong>taire par 2 cycles<br />
BEP administrés tous les 21 jours dans les situations suivantes:<br />
prés<strong>en</strong>ce de plus de 6 ganglions <strong>en</strong>vahis ou prés<strong>en</strong>ce d’au moins<br />
un ganglion de plus de 2 cm, ou prés<strong>en</strong>ce d’une rupture capsulaire<br />
ganglionnaire. (niveau de preuve III-2). Dans les autres<br />
cas, le curage seul est considéré comme suffisant.<br />
b) Stade métastatique (pT1 à pT4, N1 à N3 ou M1a, M1b ou<br />
N0, M0 à marqueurs non normalisés)<br />
Le traitem<strong>en</strong>t repose sur la chimiothérapie.<br />
1. LE PROTOCOLE DE CHIMIOTHÉRAPIE<br />
Il est fonction des groupes pronostiques définis par la classification<br />
internationale (IGCCCG).<br />
Le taux de marqueur pris <strong>en</strong> compte sera celui réalisé immédiatem<strong>en</strong>t<br />
avant le début de la chimiothérapie.<br />
Le respect d’un intervalle strict de 21 jours <strong>en</strong>tre chaque cycle<br />
de chimiothérapie est impératif.<br />
- bon pronostic : 3 cycles de BEP strictem<strong>en</strong>t tous les 21<br />
jours [18] (niveau de preuve: II)<br />
- pronostic intermédiaire 4 cycles de BEP strictem<strong>en</strong>t tous<br />
-<br />
les 21 jours (niveau de preuve: II)<br />
mauvais pronostic : En raison de la rareté et de la gravité de<br />
cette situation, il faut inclure ces pati<strong>en</strong>ts dans un essai clinique<br />
(GETUG 13). En cas d’impossibilité absolue d’inclusion,<br />
le standard repose sur 4 cycles de BEP strictem<strong>en</strong>t tous<br />
les 21 jours.<br />
2. LE BILAN DE RÉÉVALUATION POST CHIMIOTHÉRAPIE<br />
Il est effectué à quatre semaines <strong>du</strong> dernier cycle de chimiothérapie.<br />
Il compr<strong>en</strong>d un dosage des marqueurs tumoraux et une<br />
tomod<strong>en</strong>sitométrie thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne. Il n’y a pas de<br />
place pour la réalisation d’une TEP au 18FDG.<br />
Si les marqueurs tumoraux sont normalisés ou <strong>en</strong> cas de persistance<br />
de faibles taux rési<strong>du</strong>els (après une décroissance importante)<br />
la chirurgie des masses rési<strong>du</strong>elles est nécessaire quelle<br />
que soit leur taille. Si les marqueurs ne sont pas normalisés, une<br />
chimiothérapie de rattrapage par 4 cycles de VeIP est indiquée.<br />
Dans la mesure où il n’existe pas de critère prédictif de leur<br />
nature histologique, la chirurgie de toutes les masses rési<strong>du</strong>elles<br />
doit être systématique, [19, 20].<br />
La chirurgie des masses rési<strong>du</strong>elles rétropéritonéales:<br />
C’est une chirurgie régionale qui intéresse l’aire de drainage <strong>du</strong><br />
testicule tumoral compr<strong>en</strong>ant l’exérèse des masses rési<strong>du</strong>elles<br />
[21]. Le geste comporte un curage ganglionnaire qui est bilatéralisé<br />
dans les cas suivants:<br />
- adénopathie <strong>en</strong> dehors <strong>du</strong> territoire <strong>du</strong> curage modifié sur le<br />
scanner initial,<br />
- découverte d’une adénopathie palpable <strong>en</strong> per-opératoire <strong>en</strong><br />
dehors <strong>du</strong> territoire <strong>du</strong> curage modifié
- prés<strong>en</strong>ce de tératome ou de tissu tumoral actif lors de l’exam<strong>en</strong><br />
extemporané dans le territoire <strong>du</strong> curage modifié.<br />
Les limites <strong>du</strong> curage bilatéral sont les suivantes: <strong>en</strong> haut : le<br />
pédicule rénal (sauf <strong>en</strong> cas de lésion supra-hilaire), <strong>en</strong> bas: les<br />
vaisseaux iliaques primitifs, <strong>en</strong> dehors les uretères. Le cordon<br />
spermatique doit être <strong>en</strong>levé <strong>en</strong> totalité. L’exérèse des masses<br />
rési<strong>du</strong>elles doit être complète, quelles que soi<strong>en</strong>t les résections<br />
viscérales et / ou vasculaires associées nécessaires.<br />
La chirurgie des autres masses rési<strong>du</strong>elles doit être systématique<br />
quelle que soit la nature des masses rétropéritonéales compte<br />
t<strong>en</strong>u des risques de discordance histologique dans 30 à 50% des<br />
cas. Elle doit être complète et peut nécessiter la participation de<br />
plusieurs spécialités chirurgicales différ<strong>en</strong>tes au sein de c<strong>en</strong>tres<br />
experts.<br />
La persistance de tissu tumoral actif impose une chimiothérapie<br />
complém<strong>en</strong>taire (2 cycles de Ve I P) (niveau de preuve IV).<br />
4. LES SÉMINOMES<br />
Quel que soit le stade, la prés<strong>en</strong>ce dans le bilan initial d’une élévation<br />
faible ou modérée de l’HCG ne modifie <strong>en</strong> ri<strong>en</strong> l’attitude<br />
thérapeutique. Par contre une élévation même modérée de<br />
l’AFP doit faire reclasser la tumeur dans le groupe des tumeurs<br />
germinales non séminomateuses, et la traiter comme telle.<br />
Le séminome spermatocytaire constitue une <strong>en</strong>tité à part, r<strong>en</strong>contré<br />
ess<strong>en</strong>tiellem<strong>en</strong>t chez le sujet âgé. Cette tumeur ne prés<strong>en</strong>te<br />
qu’exceptionnellem<strong>en</strong>t des métastases et son traitem<strong>en</strong>t se<br />
limite à l’orchidectomie.<br />
a) Stade pT1 à pT4, N0, M0<br />
Les deux facteurs prédictifs indép<strong>en</strong>dants <strong>du</strong> risque de dissémination<br />
métastatique sont la taille tumorale supérieure à 4 cm et<br />
l’atteinte <strong>du</strong> rete testis. Leur pouvoir prédictif n’est cep<strong>en</strong>dant<br />
pas suffisamm<strong>en</strong>t pertin<strong>en</strong>t pour les impliquer dans la démarche<br />
thérapeutique.<br />
Trois attitudes peuv<strong>en</strong>t être ret<strong>en</strong>ues comme options dans la<br />
prise <strong>en</strong> charge post-orchidectomie :<br />
- la surveillance active, qui doit comporter la réalisation des<br />
marqueurs tumoraux sériques et d’un scanner thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong><br />
tous les 6 mois p<strong>en</strong>dant 5 ans puis tous les ans<br />
les 5 années suivantes (niveau de preuve III-1)<br />
- la radiothérapie avec un champ lombo-aortique exclusif et<br />
une dose de 20 Grays (niveau de preuve: I) [22, 23].<br />
- la chimiothérapie avec un cycle de carboplatine [25]<br />
(AUC=7) (niveau de preuve II).<br />
Le choix doit se faire après discussion avec le pati<strong>en</strong>t <strong>en</strong> t<strong>en</strong>ant<br />
compte des avantages et inconvéni<strong>en</strong>ts de chaque attitude.<br />
b) Stade pT1 à pT4, N1 ou N2, M0<br />
La radiothérapie dans un champ lombo-aortique et iliaque<br />
homolatéral est le traitem<strong>en</strong>t standard. La dose est de 25 Grays<br />
avec un surdosage de 5 à 10 Grays sur les aires ganglionnaires<br />
suspectes à la tomod<strong>en</strong>sitométrie (niveau de preuve: III-1).<br />
1040<br />
c) Stade pT1 à pT4, N3, M1a ou M1b<br />
La chimiothérapie est actuellem<strong>en</strong>t le traitem<strong>en</strong>t de référ<strong>en</strong>ce <strong>en</strong><br />
prés<strong>en</strong>ce d’un séminome de stade avancé. Sont préconisées 3<br />
cures de BEP, ou 4 cures de EP (Etoposide – Cisplatine) (niveau<br />
de preuve: I).<br />
Le bilan de réévaluation après chimiothérapie repose sur la<br />
tomod<strong>en</strong>sitométrie thoraco-abdomino-pelvi<strong>en</strong>ne réalisée quatre<br />
semaines après la fin de la chimiothérapie. L’attitude ultérieure<br />
dép<strong>en</strong>d de la taille de la masse rési<strong>du</strong>elle. Si elle est inférieure à<br />
3 cm de diamètre, une surveillance est indiquée. Si elle est supérieure<br />
à 3 cm, une imagerie par TEP au 18FDG est nécessaire.<br />
En cas de fixation, une chirurgie d’exérèse est nécessaire. En cas<br />
de négativité, une surveillance suffit (niveau de preuve: III-2)<br />
[25].<br />
Une radiothérapie ou une chimiothérapie complém<strong>en</strong>taire peut<br />
être discutée <strong>en</strong> prés<strong>en</strong>ce de tissu tumoral actif rési<strong>du</strong>el <strong>en</strong> prés<strong>en</strong>ce<br />
de masses inextirpables.<br />
Il n’existe pas de standard pour la chirurgie des masses rési<strong>du</strong>elles<br />
séminomateuses ou pour le traitem<strong>en</strong>t d’un tissu tumoral<br />
actif au sein de masses inextirpables.<br />
5. CAS PARTICULIER : TUMEUR SUR TESTICULE<br />
UNIQUE<br />
La découverte d’une tumeur testiculaire chez un pati<strong>en</strong>t porteur<br />
d’un testicule unique peut con<strong>du</strong>ire dans certaines situations<br />
particulières à proposer une chirurgie conservatrice (niveau de<br />
preuve: III-1). Cette chirurgie ne s’adresse qu’aux pati<strong>en</strong>ts avec<br />
un bilan hormonal pré opératoire normal (Testostérone, LH),<br />
une tumeur de moins de 2 cm de diamètre et la possibilité de<br />
conserver au moins la moitié <strong>du</strong> volume testiculaire. Cette chirurgie<br />
répond à des règles techniques très strictes [26]. Si il existe<br />
autour de la tumeur des lésions de NIT qui seront systématiquem<strong>en</strong>t<br />
recherchées, une radiothérapie scrotale ou une totalisation<br />
de l’exérèse seront discutés (niveau de preuve: III-1). Une<br />
orchidectomie radicale de rattrapage est indiquée <strong>en</strong> cas d’exérèse<br />
<strong>en</strong> marges positives.<br />
En prés<strong>en</strong>ce d’une tumeur bilatérale lors <strong>du</strong> diagnostique, une<br />
chirurgie conservatrice unilatérale pourra se discuter <strong>du</strong> coté où<br />
elle techniquem<strong>en</strong>t réalisable.<br />
CONCLUSION<br />
La prise <strong>en</strong> charge des tumeurs germinales <strong>du</strong> testicule permet<br />
d’obt<strong>en</strong>ir une guérison chez plus de 90% des pati<strong>en</strong>ts. Quel que<br />
soit le stade de la maladie, la démarche thérapeutique repose sur<br />
la prise <strong>en</strong> compte de facteurs prédictifs ou pronostiques qui<br />
permett<strong>en</strong>t d’optimiser les résultats tout <strong>en</strong> minimisant la toxicité.<br />
Les modalités thérapeutiques sont parfaitem<strong>en</strong>t codifiées.<br />
Tout écart lors de leur déroulem<strong>en</strong>t expose les pati<strong>en</strong>ts à une<br />
perte des chances de guérison.
FICHE ORCHIDECTOMIE (COMPTE RENDU INCA) [27]<br />
1041
1042
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