La léiomyomatose péritonéale disséminée

La léiomyomatose péritonéale disséminée
Une entité rare
Acid S.*, Marciano S.*, Kbaier P.*, Cazalas G.*,
Panuel M.*, d’Ercole C.**, Desbrière R.**
* Service d’imagerie médicale
**Service de gynécologie-obstétrique
Hôpital Nord CHU Marseille

Objectif
Rapporter l’observation d’une léiomyomatose
péritonéale disséminée et rappeler les aspects en
imagerie de cette pathologie rare.

Introduction
Nous rapportons un cas de léiomyomatose
péritonéale disséminée (LPD) découverte lors d’une
césarienne.

Matériel et méthodes
. Femme de 38 ans, G1 PO, césarisée à 38 SA
pour anomalie du monitoring fœtal. Antécédents:
maladie de Basedow traitée, résection de 2 fibromes
utérins.
. En per-opératoire, découverte de multiples
nodules péritonéaux et d’un épaississement
épiploïque faisant évoquer une carcinose péritonéale.
. Des prélèvements à visée anatomo-pathologique et
un scanner abdomino-pelvien sont réalisés.

Résultats : TDM
Épaississement nodulaire du péritoine
Ascite

Aspect pseudo tumoral de l’épiploon

Intégrité de la paroi intestinale
Pas de tumeur et pas
d’adénopathie visualisées

Examen anatomopathologique
Le diagnostic est posé par l’anatomopathologie
amas de cellules musculaires
lisses… sans caractère d’atypie cellulaire

Prise en charge
. Compte tenu du caractère hormono-dépendant de la
pathologie, des analogues de la LHRH ont été
proposés. La patiente ayant refusé le traitement, une
surveillance simple a été instituée.
. Une TDM abdominale de contrôle est réalisée, 4
mois plus tard.

TDM de contrôle
TDM initiale 4 mois plus tard
Nette
régression
des lésions
Disparition
de la
masse épiploïque

Discussion
. La LPD est caractérisée par la présence de
nodules de fibres musculaires lisses développés
aux dépens du péritoine.
. L’origine reste obscure : la LPD serait liée à une
métaplasie touchant les cellules pluri-potentes du
sub-péritoine mésenchymateux, et de façon plus
précise, l’épithélium müllérien.

. Épidémiologie
La LPD touche, dans la majorité des cas, les femmes
en âge de procréer et se développe souvent dans un
contexte d’imprégnation hormonale importante
(œstrogène et progestérone) : prise prolongée de
contraceptifs oraux, grossesse, tumeur hormonosécrétante.

. Clinique
Sa découverte est le plus souvent fortuite ; dans la
majorité des cas au décours d’une intervention
chirurgicale (césarienne,…). Mais elle peut
s’accompagner d’une symptomatologie
aspécifique : douleur ou sensation de pesanteur
pelvienne, métrorragies, etc.

. L’étude de la LPD présente un double intérêt :
- C’est d’abord une pathologie rare. Seule une
centaine de cas dans la littérature a été rapportée.
- Son aspect macroscopique en fait un diagnostic à
évoquer devant un épaississement péritonéal, sans
tumeur primitive retrouvée, chez une femme jeune
sans altération de l’état général et sans ascite.

Orientation diagnostique
devant un épaississement péritonéal
sans tumeur primitive connue

AEG
Ascite
Lésions
hépatiques
Carcinose
sans épaississement pariétal digestif
Ascite cloisonnée
kystes
Pseudomyxome
péritonéal
Femme en âge de procréer
Pas d’ascite / sans AEG
Léiomyomatose péritonéale
disséminée
atteinte pleurale
Mésothéliome

AEG,
ascite,
lésions hépatiques
Carcinose
(argument
de fréquence)
avec épaississement pariétal digestif
concentrique asymétrique
Adénopathies
ascite
Lymphome digestif
Atteinte iléocaecale,
adénopathies,
splénomégalie,
calcifications
spléniques,
macronodules
mésentériques
Tuberculose
Léiomyosarcome

le diagnostic principal à évoquer devant
un épaississement péritonéal est la carcinose

. Pronostic
La LDP est une pathologie bénigne
Sa transformation en léiomyosarcome est rare (10 cas
rapportés).
Elle doit être évoquée chez un patient aux ATCD de
LPD présentant des modifications TDM :
épaississement péritonéal
épaississement pariétal digestif asymétrique
volumineux nodules péritonéaux nécrotiques
lésions hépatiques

. Prise en charge
Il n’existe pas de consensus dans la prise en charge
thérapeutique ou dans le suivi du patient.
En fonction de l’âge, de la symptomatologie, du statut
hormonal, du désir de grossesse, sont proposés
l’abstention thérapeutique, les agonistes de GNRH,
danazol, acétate de mégestrol ou la chirurgie.
A cause du risque de dégénérescence, un contrôle
scannographique serait préconisé mais sans
consensus.

Conclusion
. La LPD est une pathologie exceptionnelle dont la
forme mime de nombreuses pathologies péritonéales
telles la carcinose péritonéale, le lymphome ou la
tuberculose.
. Bien que bénigne, elle s’accompagne d’un risque de
dégénérescence en léiomyosarcome imposant un
contrôle clinique et scannographique.

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