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Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

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740 PRINCIPES FONDAMENTAUX DE GASTRO-ENTÉROLOGIE<br />

des diurétiques n’inverse pas la congestion hépatique, mais aide à gérer les<br />

conséquences de l’hypertension portale et de l’ascite. L’héparine est souvent<br />

utilisée aux premiers stades du traitement. Dans certains cas, on a utilisé avec<br />

succès un traitement thrombolytique par l’urokinase ou par un activateur du<br />

plasminogène tissulaire. L’installation d’une DIPT réduit la pression dans le<br />

système porte et aide à stabiliser l’état du patient (surtout en cas d’échec des<br />

thrombolytiques) et permet d’envisager une greffe de foie. Une autre solution<br />

est l’installation d’une dérivation chirurgicale. Les patients présentant une<br />

forme fulminante d’insuffisance hépatique devraient être considérés comme<br />

candidats à une greffe de foie.<br />

21.4 Maladie veino-occlusive<br />

Par maladie veino-occlusive (MVO), on entend une obstruction des petites et<br />

moyennes veines intrahépatiques, de plus en plus désignée par l’expression de<br />

« syndrome d’obstruction sinusoïsale » (SOS). Cette tendance reflète le fait<br />

que l’obstruction commence habituellement dans le sinusoïde. Parmi les<br />

facteurs étiologiques, on peut citer les alcaloïdes de type pyrrolizidine, l’irradiation<br />

hépatique, l’azathioprine et la réaction du greffon contre l’hôte après<br />

une greffe de moelle osseuse. Les manifestations de la maladie veino-occlusive<br />

ressemblent à celles du syndrome de Budd-Chiari. Dans la forme aiguë, les<br />

manifestations peuvent comprendre une hépatomégalie, une ascite et une<br />

hyperbilirubinémie. La forme chronique aboutit à une cirrhose et à une<br />

hypertension portale avec varices œsophagiennes. De manière caractéristique,<br />

la biopsie hépatique montre une congestion intense autour des veinules<br />

hépatiques, avec épaississement des veines hépatiques obstruées. Il n’y a pas<br />

de traitement efficace. Il s’agit essentiellement d’un traitement de soutien,<br />

étant donné que 70 à 85 % des patients se rétablissent spontanément. Il peut<br />

être nécessaire de combattre l’ascite par une restriction sodique et par l’utilisation<br />

de diurétiques. Une DIPT peut contrôler une ascite réfractaire, mais ne<br />

semble pas prolonger la survie. La greffe de foie peut être le seul espoir dans<br />

beaucoup de cas.<br />

21.5 Thrombose de la veine porte (TVP)<br />

Chez les enfants, la thrombose de la veine porte (TVP) est due le plus souvent<br />

à une infection, par contamination du cordon ombilical du nouveau-né dans<br />

25 % des cas. Chez les adultes, la cirrhose est une cause majeure de thrombose,<br />

représentant 15 à 30 % des cas. Parmi les autres causes, on peut citer un<br />

traumatisme, une affection inflammatoire locale (pancréatite), une néoplasie<br />

(hépatome), un état d’hypercoagulabilité ou une cause idiopathique. Les<br />

patients présentent habituellement une hématémèse massive provenant d’une<br />

hémorragie récidivante de varices œsophagiennes. On note la présence d’une

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