Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

666 PRINCIPES FONDAMENTAUX DE GASTRO-ENTÉROLOGIE
FIGURE 27. CPRE d’une cholangite sclérosante primitive (sténoses intra et extrahépatiques).
patients atteints de colite ulcéreuse ou de maladie de Crohn; 30 % seulement
des patients atteints de CSP n’ont pas d’antécédents de maladie inflammatoire
chronique de l’intestin à la présentation. La CSP est en général asymptomatique.
Comme la cirrhose biliaire primitive (CBP), elle cause une hypertension portale
présinusoïdale, pouvant favoriser l’apparition précoce d’une hémorragie
variqueuse, c’est-à-dire avant l’apparition de l’ictère (tableau 37). En présence
de troubles hépatiques, un profil enzymatique de cholestase devrait soulever
des soupçons de CSP. C’est la CRPE, non la biopsie hépatique, qui permet de
poser le diagnostic (figure 27). La biopsie hépatique n’est utilisée que pour
établir la présence ou l’absence d’une cirrhose. Si on soupçonne une CSP
avant la CRPE, il convient d’administrer des antibiotiques au moment de
l’examen. L’infection représente en effet la principale complication de la
maladie, qu’il faut éviter si possible, car toute infection extrahépatique interdit
une greffe de foie, le traitement de choix en cas de décompensation. Avant une
greffe, le seul traitement disponible est symptomatique ou préventif, comme
on le décrit pour la CBP. Il n’y a eu jusqu’à présent aucune étude d’envergure
suffisante sur le traitement de la cholangite sclérosante primitive. On ne dispose
donc d’aucune intervention thérapeutique standard, bien que l’acide
ursodésoxycholique (UDCA) provoque une baisse des marqueurs sériques de
la cholestase et devrait, théoriquement, améliorer l’écoulement biliaire.