Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

TABLEAU 37. Comparaison de la cirrhose biliaire primitive (CBP) et de la cholangite
sclérosante primitive (CSP)
CBP CSP
Le foie 665
Symptômes Souvent aucun ou prurit Souvent aucun
Biochimie Élévation de la PA Élévation de la PA
Bilirubinémie Hausse lente Fluctuations
Ac non spécifiques d’organe + Ac antimitochondriaux – Ac antimitochondriaux
Histologie hépatique Pour diagnostic et stade Pour stade
CPRE Normale Anormale
bisphosphonates pourraient aider à réduire l’ostéoporose, qui peut causer un
tassement des vertèbres.
On a essayé de nombreux traitements spécifiques pour la CBP, mais sans
grand succès. Certains traitements sont nettement contre-indiqués, notamment
le traitement par la prednisone, qui favorise l’ostéoporose. Le traitement par
l’acide ursodésoxycholique (UDCA) est la référence de soins actuelle. Ce
médicament a très peu d’effets indésirables, amène une baisse spectaculaire
de tous les marqueurs biochimiques de la maladie et peut améliorer la survie
des patients atteints de CBP, sans greffe de foie. En l’absence d’un traitement,
la survie moyenne des patients atteints de CBP symptomatique est de 12 ans.
L’administration de 13 à 15 mg/kg/jour d’UDCA réduit le taux d’insuffisance
hépatique, c’est-à-dire l’ascite et l’ictère.
La survie des patients atteints de CBP asymptomatique est beaucoup plus
longue et, dans certains cas, la maladie n’évolue pas. L’hépatopathie est la
cause du décès de moins de 50 % des patients atteints de CBP symptomatique.
12.4 Cirrhose biliaire secondaire
Toute maladie, non causée par une CBP, qui endommage progressivement les
voies biliaires de façon permanente peut provoquer une cirrhose biliaire
secondaire, parfois (quoique rarement) en l’absence d’ictère manifeste. La
cause la plus évidente de maladie est l’atrésie des voies biliaires. Parmi les
autres troubles affectant les enfants, citons les divers syndromes d’hypoplasie
des voies biliaires et d’autres anomalies de l’arbre biliaire (tels la maladie de
Caroli, les kystes du cholédoque et la cholangite sclérosante), ainsi que la
fibrose kystique, qui cause une cirrhose biliaire focale. Chez l’adulte, la cause
de cirrhose biliaire secondaire la plus fréquente est probablement la cholangite
sclérosante primitive (CSP), même si observe aussi des sténoses iatrogènes
des voies biliaires.
La cholangite sclérosante primitive est donc la cause de cirrhose biliaire
secondaire la plus fréquente chez l’adulte. Elle touche 10 % environ des