Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

transporteurs pourraient être responsables d’une cholestase bénigne récidivante
et de la cholestase gravidique.
Nombre d’infiltrations peuvent causer un type biochimique similaire à la
cholestase anictérique – p. ex. les lymphomes, les amyloïdes et granulomes de
toute étiologie et, parfois, simplement les lipides.
12.2 Cholestase extrahépatique
Les maladies des voies biliaires principales sont dues généralement à des
calculs, des rétrécissements ou des tumeurs. L’épidémie de sida a produit
ses propres formes de problèmes cholestatiques : les cholangites virales,
fongiques et à protozoaires, maintenant rarement observées du fait que le sida
est devenu contrôlable. Les parasites causant des obstructions biliaires chez
les personnes immunocompétentes ne sont pas rares dans le monde en
développement, p. ex. l’ascaridiose. Les tumeurs malignes causant une
obstruction biliaire comprennent des carcinomes des canaux pancréatiques et
biliaires, ainsi que des lymphomes.
12.3 Cirrhose biliaire primitive (CBP)
Le foie 663
12.3.1 DIAGNOSTIC
Une description plus juste de cette maladie est « cholangite destructive
chronique non suppurative ». La CBP atteint surtout les femmes d’âge mûr et
s’accompagne fréquemment de phénomènes auto-immuns extrahépatiques
(acidose tubulaire rénale, vitiligo, thyroïdite, syndrome de Gougerot-Sjögren,
syndrome de Thibierge-Weissenbach (CREST), maladie cœliaque,
polyarthrite rhumatoïde et, plus rarement, glomérulonéphrite et vasculite). On
pense que la cirrhose biliaire primitive est aussi une maladie auto-immune,
bien qu’on n’ait pas encore pu isoler l’antigène causal.
Il est rare de diagnostiquer une CBP dès la première visite, car un tiers au
moins des patients sont asymptomatiques. Le profil biochimique est typiquement
cholestatique, avec une élévation de la phosphatase alcaline, de la GGT et de
la 5-nucléotidase (5NT) et une légère hausse des aminotransférases. Un taux
élevé de bilirubine s’accompagne d’une maladie symptomatique évolutive, au
pronostic sombre. Le symptôme le plus courant de la maladie est la fatigue,
très pénible pour le patient, quoique très difficile à définir. Parmi les autres
symptômes, il faut citer : prurit, xanthélasma et, plus tard au cours de la
maladie, ascite, ictère et encéphalopathie. L’hypertension portale, de nature
présinusoïdale; survient vers le début de la maladie. L’hémorragie variqueuse
peut en être une manifestation clinique. Bon nombre de patients atteints de
CBP présentent des symptômes non hépatiques, en particulier la maladie de
Raynaud, l’ostéoporose, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la polyarthrite