OPHTALMOLOGIE - Lazraq info

Revue Marocaine du Cancer 2011, vol. 3, n°4 : 20-25
TUMEURS CONJONCTIVALES
S. BOUZZA, M. EL BELHADJI, L. BENHMIDOUNE, A. CHAKIB, R. RACHID, K. ZAGHLOUL, A. AMRAOUI
Service d’Ophtalmologie Adulte, Hôpital 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RESUME
Les tumeurs conjonctivales sont des masses anormales de tissu
situées dans ou directement sous les muqueuses recouvrant la sclère
antérieure, le tarse et les culs-de-sac. Elles peuvent être bénignes,
prémalignes ou malignes.
Les méthodes diagnostiques comportent la cytologie d’impression,
la cytologie exfoliative et la biopsie incisionnelle ou excisionnelle.
Le diagnostic histologique de la tumeur est en général fait en
microscopie optique, parfois avec l’aide de l’immunohistochimie et
plus rarement en microscopie électronique.
Le traitement des tumeurs conjonctivales malignes fait appel à
l’exérèse tumorale complète dans la majorité des cas. Les traitements
adjuvants consistent en l'irradiation locale, la cryothérapie, ainsi
que le traitement préventif.
Dans ce travail, nous rapportons les différentes tumeurs conjonctivales
qui peuvent être rencontrées en pratique courante.
Mots clés : tumeurs conjonctivales, mélanome, carcinome
épidermoïde, lymphome, naevus, dermolipome, papillome, tumeurs
précancéreuses, tumeurs bénignes
Correspondance : Dr. S. BOUZZA. 2, rue de Bruxelles, Résidence
Parisienne, appartement 9, 3 ème étage, Casablanca, Maroc.
E-mail : bouzzasalima@gmail.com
INTRODUCTION
Les tumeurs conjonctivales sont des proliférations anormales
de la conjonctive. Elles posent un problème diagnostique, du
fait de la difficulté de différenciation clinique entre une tumeur
bénigne et une tumeur maligne. Seul l’examen anatomopathologique
pose le diagnostic étiologique et oriente la
conduite à tenir thérapeutique.
RAPPEL ANATOMO-PATHOLOGIQUE
La conjonctive est une membrane mince qui tapisse la face
profonde des paupières, les culs de sac conjonctivaux et la
sclère antérieure. Elle se poursuit au limbe cornéo-scléral
avec l’épithélium cornéen. La conjonctive contient des éléments
glandulaires et est doublée d’un chorion richement vascularisé
et innervé qui contient du tissu lymphoïde appelé couche
adénoïde [1, 2].
20
ABSTRACT
CONJUNCTIVAL TUMORS
Les tumeurs conjonctivales peuvent donc se développer à
partir de ces différents éléments tissulaires. Leur siège de
prédilection est l’aire de la fente palpébrale et le limbe. Ainsi,
on peut rencontrer des tumeurs d’origine épithéliale,
glandulaire, pigmentée, vasculaire, nerveuse, lymphoïde ou
aux dépens des tissus de soutien [2].
Quels que soient leurs tissus d’origine, ces tumeurs peuvent
être bénignes, prémalignes (précancéreuses) ou malignes.
Les tumeurs bénignes et les pseudotumeurs inflammatoires
de l’œil et des annexes sont environ deux fois plus fréquentes
que les tumeurs malignes et sont représentées par les tumeurs
kystiques et les tumeurs solides.
LES TUMEURS BENIGNES
1. Les tumeurs kystiques
OPHTALMOLOGIE
Mise au Point
Conjunctival tumors are abnormal masses of tissue located in or
directly under the mucous membranes covering the anterior sclera,
tarsus and cul-de-sac. They may be benign, premalignant or
malignant.
Diagnostic methods include print cytology, exfoliative cytology and
excisional or incisional biopsy. The histologic diagnosis is usually
made on light microscopy, sometimes with the help of
immunohistochemistry and rarely with electron microscopy.
The treatment of conjunctival malignant tumors involves complete
tumor resection in most cases. The adjuvant treatment consists of
local irradiation, cryotherapy, as well as preventive treatment.
In this work, we report the different conjunctival tumors that may
be encountered in routine practice.
Key words : conjunctival tumors, melanoma, squamous cell
carcinoma, lymphoma, naevus, dermolipoma, papilloma, predisposing
lesions, benign tumors
Les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont des résidus
embryonnaires ectodermiques, qui restent au voisinage de

Tumeurs conjonctivales S. BOUZZA et coll.
l’œil et de l’orbite au lieu de migrer pendant la période
embryonnaire. Ils siègent au niveau de la région
supérotemporale près du rebord orbitaire et peuvent s’étendre
à la conjonctive et à l’orbite. Le kyste épidermoïde est revêtu
seulement d’un épithélium kératinisé, alors que le kyste
dermoïde peut comporter des éléments pileux, sudoripares,
sébacés ou lacrymaux et du tissu connectif. Les kystes
dermoïdes peuvent être observés dans le cadre des syndromes
polymalformatifs tel que le syndrome de dysplasie oculoauriculo-vertébrale
de Goldenhar [1, 3].
Les kystes rétentionnels d’un canal excréteur d’une glande
lacrymale généralement accessoire, sont profondément situés
dans le chorion et parfois entourés d’une réaction fibreuse.
Les kystes par inclusion des cellules épithéliales prolifèrant
sous la surface de l’épithélium conjonctival à la suite d’une
plaie, d’un traumatisme ou d’un corps étranger conjonctival.
Le traitement des kystes conjonctivaux repose sur l’exérèse
chirurgicale la plus complète possible suivie d’une étude
anatomopathologique qui confirmera la nature kystique de
ces tumeurs et permettra de les classer.
2. Les dermolipomes
Ce sont des masses graisseuses sous-conjonctivales, molles,
mobiles, blanc-jaunâtres qui siègent souvent dans le quadrant
supéro-externe. Leur excision doit respecter les voies
excrétrices de la glande lacrymale principale. Ils doivent être
différenciés des hernies graisseuses à travers une fente du
septum, ces dernières ont une surface lisse et un aspect rosé.
Ces tumeurs peuvent contenir des éléments cutanés, des
follicules pileux, des glandes lacrymales et des éléments
musculaires [1, 2, 3].
3. Les tumeurs épithéliales ou papillomes (fig. 1) :
Fig. 1. Papillome conjonctivale
Les papillomes sont des tumeurs épithéliales pouvant être
observées à tout âge, ils sont probablement d’origine virale;
de nombreuses études ont montré le rôle du Human Papilloma
Virus (HPV) 16 ou 18 ainsi que celui de l’Herpes Simplex
Virus de type 1 dans l’apparition des papillomes.
Cliniquement, ils ont un aspect gélatineux, rose pâle, avec
parfois des petites tâches rouges représentant de fins vaisseaux
21
sanguins perpendiculaires à la surface. Ces tumeurs peuvent
être pédiculées à base étroite d’allures framboisées, friables
et peuvent saigner. Rarement, ils peuvent être sessiles s’étendant
à toute la conjonctive et se confondre avec des carcinomes in
situ.
En dépit de leur caractère bénin, les papillomes sont souvent
récidivants même après ablation chirurgicale complète.
L’utilisation de la cryothérapie, de l’interféron et du traitement
antiviral semble diminuer la fréquence des récidives [1, 3].
4. Les naevi conjonctivaux (fig. 2) :
Fig. 2. Nœvus conjonctival
Ce sont les tumeurs conjonctivales bénignes les plus fréquentes.
Ils apparaissent le plus souvent dans l’enfance et à la puberté
et siègent plus spécialement dans la région limbique, la
caroncule ou au repli semi-lunaire. La localisation dans le
cul-de-sac ou à la conjonctive palpébrale est rare.
Habituellement, ils prennent l’aspect de tumeurs pigmentées,
plus ou moins étendue, parfois accompagnées d’une légère
mélanose de voisinage. L’examen biomicroscopique montre
les signes de bénignité : la vascularisation non anarchique
avec des zones kystiques transparentes. La pigmentation des
naevi est irrégulière, elle varie du noir foncé au rose ; c’est
le cas du naevus achromique.
A la puberté, le naevus peut subir des modifications avec
augmentation de sa taille, sa pigmentation et sa vascularisation.
Cette poussée évolutive ne doit pas être considérée comme
un signe de transformation maligne : en fait avant l’âge de
18 ans, très rares sont les mélanomes qui peuvent se développer
sur des naevi. Par contre, la croissance d’un naevus après cet
âge doit faire suspecter l’apparition d’un mélanome [1, 3, 4].
Dans ce cas, l’ablation chirurgicale après barrage diathermique
est indiquée, elle doit être complète et suivie d’autogreffe
conjonctivale s’il y a une perte de substance importante.

5. Les tumeurs inflammatoires ou granulomes
inflammatoires (fig. 3)
Fig. 3. Granulome inflammatoire
Elles sont secondaires à des irritations locales (traumatismes,
ulcération, des fils résiduels lors de la chirurgie ou à un corps
étranger). Une anamnèse et un examen ophtalmologique
minutieux permettent en général de préciser l’étiologie de ces
granulomes. Parfois, aucune étiologie ne peut être retrouvée.
L’aspect clinique est celui d’une tumeur bourgeonnante, de
couleur rouge vif, souvent richement vascularisée, pouvant
évoquer une tumeur maligne, imposant ainsi son exérèse avec
examen anatomopathologique qui confirmera le diagnostic.
6. Les tumeurs mésenchymateuses
Les hémangiomes conjonctivaux (fig. 4) sont peu fréquents
et découverts généralement dès l’enfance. Ils siègent
préférentiellement au voisinage du repli semi-lunaire. Lorsqu’ils
siègent au niveau de la conjonctive palpébrale, ils sont
pédiculés. Ils sont souvent de petite taille, lisses, compressibles
et de couleur rouge sombre [1, 3].
Les lymphangiomes conjonctivaux sont exceptionnels. Ils
sont pâles, faits de larges vaisseaux lymphatiques.
Cliniquement, il est souvent difficile de les différencier des
lymphangiectasies simples. Le traitement du lymphangiome
est principalement chirurgical.
Fig. 4. Hémangiome conjonctival
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Revue Marocaine du Cancer 2011, vol. 3, n°4 : 20-25
7. Les tumeurs nerveuses
Les neurofibromes, les neurinomes ou les schwannomes sont
rares dans la conjonctive et peuvent être associés à une
neurofibromatose de Recklinghausen de type I ou II ou être
isolés. Elles se présentent comme de petites tumeurs localisées,
fermes, de 1 à 3 mm de diamètre. Le diagnostic est histologique.
Leurs variantes malignes sont rares [1, 3].
LES TUMEURS PRECANCEREUSES
Une exposition prolongée au soleil, une irritation chronique
de nature infectieuse (infection par le Human Papilloma Virus
(HPV) 16 ou 18, trachome) ou mécanique (poussière) sont
considérées comme des facteurs de risque prédisposant aux
lésions précancéreuses [1, 5]. Ces lésions sont représentées
par :
1. Le carcinome in-situ (CIS)
C’est une lésion précancéreuse en voie de transformation vers
le carcinome invasif vrai. L’examen trouve habituellement un
œil légèrement rouge avec une tuméfaction conjonctivale
rosée, charnue, d’aspect gélatineux, sessile sans kératinisation
macroscopiquement visible, parfois recouverte de tâches
rouges caractéristiques représentant des capillaires
perpendiculaires à sa surface [1, 3, 6]. L’extension d'un CIS
peut se faire vers la cornée. Lorsque la basale est détruite par
le processus tumoral, on parlera de carcinome épidermoïde
invasif avec extension en profondeur vers la sclère et risque
de métastases [6, 7, 8]. Histologiquement, c’est une hyperplasie
uniquement intra-épithéliale qui croit par extension latérale
plutôt que par envahissement sous-épithélial. Le traitement
est principalement chirurgical, l’association de la cryothérapie
et de la chimiothérapie locale avec le 5-fluorouracile à 1%
permet de diminuer la fréquence de récidives de ces CIS [1,
3].
2. La kératose actinique
C’est une lésion épithéliale précancéreuse située le plus souvent
dans l’aire de la fente palpébrale. Elle se présente cliniquement
comme une tumeur blanchâtre, nacrée, saillante et kératinisée.
Son traitement est chirurgical. Les récidives après exérèse
complète semblent exceptionnelles [9].
3. Les dysplasies conjonctivales
Ce sont des lésions à haut potentiel de transformation
carcinomateuse. Le risque de survenue d’un carcinome in situ
ou invasif est plus élevé dans les dysplasies épithéliales que
dans la kératose actinique [10]. Les patients consultent
habituellement pour rougeur et gêne oculaire. L’examen
clinique trouve habituellement une irrégularité à la surface
de la conjonctive bulbaire. L’examen histologique met en
évidence une perturbation de l’orientation des couches
cellulaires au niveau de l’épithélium avec un épaississement
des couches médianes, une légère atypie et une kératinisation
modérée [1].

Tumeurs conjonctivales S. BOUZZA et coll.
4. La Leucokératose du limbe (fig. 5)
Fig. 5. Leucokératose du limbe
Il s’agit d’une plaque blanchâtre, dense, bien délimitée, parfois
à surface verruqueuse et saillante, le plus souvent située dans
les zones de la conjonctive exposées au soleil, en particulier
la zone cornéo-conjonctivale. Cette lésion précancéreuse peut
parfois dégénérer et évoluer vers un carcinome conjonctival.
5. L’hyperplasie lymphocytaire bénigne
Prolifération monoclonale des lymphocytes B, elle est classée
dans le stade prémalin des lymphomes non hodgkiniens. C’est
une tuméfaction sous-conjonctivale rose saumon, lisse, souvent
bilatérale, siégeant au fornix près de la caroncule ou du limbe
[1].
6. La mélanose acquise primaire (MAP)
C’est une pathologie acquise observée plus fréquemment chez
la population caucasienne âgée de 60 ans, plus rarement chez
les patients mélanodermes. Il s’agit d’une prolifération de
mélanocytes intra-épithéliaux qui se traduit cliniquement par
une pigmentation conjonctivale en plaque, s’étendant
progressivement à la conjonctive tarsale, les culs de sac
conjonctivaux, le bord libre et la caroncule. Ces lésions peuvent
se stabiliser, s’étendre sur le versant cutané des paupières ou
envahir la cornée [11]. Une surveillance clinique annuelle est
recommandée. La biopsie est parfois indiquée en cas
d’évolution importante de ces lésions, elle peut révéler la
présence d’atypies cellulaires [1, 11]. 46% à 50% des lésions
classées comme des MAP avec atypies évoluent vers un
mélanome malin [12]. Dans ce cas, l’exérèse chirurgicale plus
ou moins associée à la cryothérapie ou au traitement local par
collyres antimitotiques à la mitomycine est indiquée [11]. Le
taux de récidives de la MAP avec atypie est de 60%, il est dû
à une exérèse chirurgicale incomplète ou à une extension à
la cornée.
Au total, devant toute lésion précancéreuse, surtout s’il existe
un appel vasculaire en regard, l’attitude la plus rationnelle est
l’exérèse chirurgicale. Ce geste permet d'une part, de faire
une analyse anatomopathologique de la lésion et d’autre part,
d'assurer son traitement [9].
23
LES TUMEURS MALIGNES
1. Le carcinome épidermoïde conjonctival (CEC)
C’est une tumeur fréquemment observée au niveau du bassin
méditerranéen. Elle touche généralement les patients âgés,
une atteinte du sujet jeune doit faire rechercher une infection
par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Les
facteurs prédisposants sont : les irritations chroniques, la
chaleur, les rayons UV, la sécheresse oculaire et les lésions
oculaires préexistantes [5].
Cliniquement, les signes fonctionnels sont limités à un prurit
oculaire, un larmoiement et une photophobie. L’examen trouve
une tumeur située, par ordre de fréquence, au niveau de la
région interpalpébrale près du limbe, puis la caroncule
(fig. 6) et enfin la conjonctive palpébrale (fig. 7). Cette tumeur
peut être pédiculée ou sessile. Dans sa forme sessile, la plus
fréquente, c’est une tumeur végétante ou bourgeonnante en
“chou-fleur” blanc ou rosée parfois ulcérée dont la surface
est parfois crevassée. La forme pédiculée doit être différenciée
cliniquement d’un papillome. Seule l’histologie permet le
diagnostic avec certitude [1, 2, 3, 5, 12]. L’extension du CEC
se fait avant tout localement plus en surface qu’en profondeur.
L’extension en profondeur est rare et tardive, le risque
d’apparition des métastases ganglionnaires régionales est
estimé à 10%. Les métastases à distance sont rarement
observées [4]. Le traitement dépend de la localisation de la
tumeur et de son étendue aux tissus de voisinage. En cas de
tumeur de petite taille, l’ablation chirurgicale complète avec
cryothérapie sur les marges tumorales est le traitement de
première intention. En cas d’extension tumorale en surface,
l'exérèse chirurgicale complète est difficile à réaliser et peut
nécessiter dans ce cas une conjonctivo-sclérectomie
superficielle ou une kératectomie lamellaire au limbe. Elle
est souvent complétée par une cryothérapie ou par une
chimiothérapie locale par mitomycine à 0,02 ou à 0,04%, le
5-fluorouracile 1% ou l’interféron α. Ce traitement peut être
administré sous forme de collyres ou d’injections intraconjonctivales.
La curiethérapie et la protonthérapie sont
également préconisées pour compléter le traitement chirurgical.
En cas d’extension tumorale en profondeur, l’énucléation ou
l’exentération avec ou sans conservation annexielle sont les
seuls moyens d’éradiquer la tumeur. Le risque de récidives
est élevé, d’où la nécessité d’assurer un suivi à long terme
pour ces patients [3, 4, 14].
Fig. 6. Carcinome épidermoïde caronculaire

Fig. 7. Carcinome épidermoïde
envahissant la conjonctive
bulbaire et palpébrale
2. Le mélanome conjonctival malin (fig. 8)
Fig. 8. Cas historique
d’un mélanome conjonctival
C’est une tumeur peu fréquente de mauvais pronostic. Elle
représente 2% des tumeurs malignes oculaires et 1,6% des
mélanomes d’origine non cutanée [11]. Elle survient
généralement chez l’adulte, de race blanche, le plus souvent
entre 40 et 60 ans [1, 15]. Elle peut se développer sans lésion
préalable (mélanome de novo), mais aussi par dégénérescence
d’un naevus préexistant, ou sur une lésion de mélanose acquise
primaire avec atypies cellulaires (MAP+).
L’examen clinique recherchera une tuméfaction noire, rouge
sombre, rosée ou parfois achromique, sessile ou pédiculée,
siégeant le plus souvent à la région inter-palpébrale près du
limbe, plus rarement au niveau des tarses, des culs-de-sac
conjonctivaux ou à la caroncule. Ces deux dernières
localisations sont des facteurs de mauvais pronostic. Dans les
cas associés à une mélanose acquise primaire (MAP),
l’ensemble de la conjonctive doit être méticuleusement examiné
à la recherche d’autres mélanomes multifocaux. Il ne faut pas
omettre également d’examiner les aires ganglionnaires,
notamment les ganglions prétragiens, sous-maxillaires et
cervicaux qui sont souvent envahis par les métastases des
mélanomes malins [1, 2, 4, 11, 12]. L’évolution des mélanomes
conjonctivaux est grave. En l’absence de traitement, la tumeur
s’étend d’abord en surface puis profondément. L’envahissement
ganglionnaire peut précéder l’extension en profondeur. Le
taux d'envahissement ganglionnaire est de 15 à 30%, celui
des métastases à distance est de 10 à 26% [4, 11]. Le traitement
des mélanomes conjonctivaux repose sur l’exérèse chirurgicale
la plus complète et la plus large possible de la tumeur,
complétée par la cryothérapie sur les marges de l’excision.
Un traitement adjuvant par chimiothérapie locale (mitomycine
à 0,04%) et radiothérapie (curiethérapie et protonthérapie) est
envisagé en cas de mélanome étendu difficile à exciser en
24
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totalité. En cas de récidives fréquentes, d’envahissement en
profondeur ou à la conjonctive palpébrale, l’exentération reste
le seul moyen thérapeutique efficace. Le suivi à long terme
est indispensable en raison du risque élevé de récidives et de
métastases malgré le traitement chirurgical [4].
3. Les lymphomes conjonctivaux primitifs (fig. 9)
Les lymphomes conjonctivaux sont rares représentant 4,5%
des lymphomes extra-ganglionnaires. Ce sont généralement
des lymphomes malins non hodgkiniens de type B [2, 16].
Ils sont observés souvent chez les adultes d’âge moyen et
siègent habituellement dans la caroncule ou la conjonctive
bulbaire. Cliniquement, ils prennent l’aspect de tuméfactions
sous-conjonctivales planes, bilatérales, symétriques, de couleur
saumon ou grisâtre. Ils peuvent se manifester par une sclérite
associée à une uvéite antérieure, ou des tâches blanc-jaunâtres
au fond d’œil [1, 3, 17]. L’évolution de ces tumeurs est en
règle lente, elles peuvent rester limitées à la région sous
conjonctivale, ou avoir une extension orbitaire et ganglionnaire
chez 30 à 40% des patients. L’extension systémique est
observée 5 à 10 ans après le diagnostic des lymphomes
conjonctivaux [1, 3, 4]. La localisation conjonctivale peut
être secondaire à une manifestation systémique d’un lymphome,
d’où l’intérêt d’effectuer un examen clinique général minutieux
avec un bilan biologique et radiologique d’extension à la
recherche d’autres localisations. L’étude histologique avec
analyse immunohistochimique de la lésion conjonctivale
permet de confirmer le diagnostic et d’étudier le potentiel
malin des lymphomes conjonctivaux pour établir une
classification précise et une thérapeutique adéquate. Après un
bilan d’extension, le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale
de la tumeur associée à la radiothérapie locale si la tumeur
est de petite taille avec un faible potentiel de malignité et un
bilan d’extension négatif. Certains auteurs proposent de traiter
ce type de tumeur par l’instillation locale de ciclosporine [2].
En cas de tumeur étendue ou à haut grade de malignité, une
chimiothérapie systémique ou une combinaison de radiochimiothérapie
s'avèrent nécessaires [4].
Fig. 9. Lymphome conjonctival
LES METASTASES CONJONCTIVALES
DE TUMEURS PRIMITIVES A DISTANCE
La conjonctive est rarement un site métastatique à distance
des tumeurs malignes. C’est l’uvée qui constitue le site de
prédilection des métastases oculaires, ceci peut être expliqué
par sa richesse vasculaire. Les cancers les plus fréquemment

Tumeurs conjonctivales S. BOUZZA et coll.
en cause sont les cancers du sein avec une fréquence de 30%,
suivis des cancers bronchiques et des adénocarcinomes
métastatiques des tumeurs primitives inconnues [18]. Les
métastases conjonctivales se présentent sous forme de masse
vascularisée de la conjonctive bulbaire, achromique et ulcérée
[19]. Le traitement est celui de la tumeur primitive, il repose
généralement sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Le
pronostic est péjoratif.
CONCLUSION
Devant une lésion conjonctivale, la biopsie ou la biopsieexérèse
avec étude histologique est le seul moyen d’avoir un
diagnostic de certitude. En effet, les aspects cliniques de ces
lésions sont souvent trompeurs. L’examen anatomopathologique
extemporané permet parfois d'assurer en
peropératoire le diagnostic et surtout de préciser les limites
d’exérèse qui doivent être saines pour éviter une éventuelle
récidive difficile à traiter.
Dans notre contexte et devant le retard de consultation, ces
tumeurs sont vues à des stades évolués ; de ce fait, elles posent
des problèmes thérapeutiques et peuvent mettre en jeu le
pronostic vital.
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