Granulome épithélioïde n'est pas synonyme de sarcoïdose
Granulome épithélioïde n'est pas synonyme de sarcoïdose
Granulome épithélioïde n'est pas synonyme de sarcoïdose
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Granulome</strong> <strong>épithélioï<strong>de</strong></strong><br />
n’est <strong>pas</strong><br />
<strong>synonyme</strong> <strong>de</strong> <strong>sarcoïdose</strong><br />
Le contenu <strong>de</strong> ces pages est rédigé sous la seule responsabilité <strong>de</strong> ses auteurs.
BACTERIENNES<br />
Mycobactéries<br />
Tuberculose sous toutes ses<br />
formes<br />
Mycobactéries atypiques<br />
BCG<br />
Lèpre<br />
Autres<br />
Brucelloses<br />
Rickettsie (R. conori)<br />
Coxiella<br />
Bartonellose<br />
Actinomycose<br />
Mélioïdose<br />
Listériose<br />
Tularémie<br />
Pasteurellose<br />
Yersinioses<br />
Infections à Chlamydia<br />
Syphilis<br />
Typhoï<strong>de</strong> et salmonelloses<br />
Nocardiose<br />
Maladie <strong>de</strong> Lyme<br />
Donovanose<br />
Trophyrema Whipplei<br />
infections<br />
MYCOTIQUES<br />
Aspergillose<br />
Histoplasmose<br />
Cryptococcose<br />
Coccidioïdomycose<br />
Blastomycose<br />
Candidose<br />
Sporotrichose<br />
Torulose<br />
VIRALES<br />
VIH<br />
Virus Epstein Barr<br />
Cytomégalovirus<br />
Coxsackie<br />
VHC<br />
PARASITAIRES<br />
Bilharziose<br />
Distomatose<br />
Toxoplasmose<br />
Leishmaniose viscérale<br />
Ascaridiose<br />
Amibiase<br />
Echinococcose alvéolaire<br />
Larva migrans viscérale<br />
Strongyloïdose<br />
Ankylostomose<br />
Lambliase<br />
Capillariose<br />
Cysticercose<br />
Pneumocystose<br />
Paludisme
hépatite C et granulome<br />
1662 PBH 1991 – 2001 Glasgow<br />
63 / 1662 granulome <strong>épithélioï<strong>de</strong></strong><br />
CBP 23.8%<br />
BBS 11.1%<br />
idiopathique 11.1%<br />
HCV 9.5%<br />
médicament 9.5%<br />
overlap HAI/CBP 6.3%<br />
Hodgkin 6.3%<br />
obstruction biliaire 3.2%<br />
mixtes 9.5%<br />
J Clin Pathol 2003; 56:850
AGENTS PHYSIQUES ou CHIMIQUES<br />
Beryllium<br />
Talc<br />
Zirconium<br />
Paraffine<br />
Aluminium<br />
Thorotrast<br />
Mercure<br />
Silicone<br />
Silice<br />
Corps étrangers<br />
Cuivre<br />
Radiations
granulomatoses : berylliose<br />
2 – 19% <strong>de</strong>s sujets exposés<br />
T CD4 anti-Be > « réaction corps étranger »<br />
Glu 69 ch β HLA-D (HLA-DPB1*0401)<br />
sine qua non (OR = 10)<br />
Science 1993; 262: 242<br />
J Immunol 2003; 171: 6910
médicaments<br />
REIN<br />
Ampicilline<br />
Méticilline<br />
Rifampicine<br />
Spiramycine<br />
Fénoprofène<br />
Ibuprofène<br />
Diflunisal<br />
Floctafénine<br />
Glafénine<br />
Noramidopyrine<br />
Paracétamol<br />
Furosémi<strong>de</strong><br />
Spironolactone<br />
Triamtérène<br />
Aci<strong>de</strong> tiénilique<br />
Bétanidine<br />
Phénindione<br />
FOIE<br />
Céphalexine<br />
Izoniazi<strong>de</strong><br />
Aspirine<br />
Procaïnami<strong>de</strong><br />
Quinidine<br />
Méthyldopa<br />
Hydralazine<br />
Diltiazem<br />
Carbamazépine<br />
Diphénylhydantoïne<br />
Chlorpromazine<br />
Chlorpropami<strong>de</strong><br />
Diazépam<br />
Halothane<br />
Métolazone<br />
Nitrofurantoïne<br />
Procarbazine<br />
Triazolam<br />
Clofibrate<br />
Oestro-progestatifs<br />
Ethiocholanolone<br />
REIN et/ou FOIE<br />
Oxacilline<br />
Oxyphenbutazone<br />
Penicilline G<br />
Clométacine<br />
Sulfami<strong>de</strong>s<br />
Allopurinol<br />
Cotrimoxazole<br />
Thiazidiques<br />
Phénylbutazone
Granulomatose induite par IFNα<br />
F 49 ans, hépatite C<br />
IFN + ribavirine<br />
3Mo : toux + dyspnée<br />
ECA augmenté, Hyper Ca (S et U)
Granulomatose induite par IFNα<br />
F 49 ans, hépatite C<br />
IFN + ribavirine<br />
3Mo : toux + dyspnée<br />
ECA augmenté, Hyper Ca (S et U)<br />
Arrêt IFN sans PRED<br />
après n Mo, TDM, ECA, Ca : N<br />
Cur Opin Pulm Med 2004; 10:435
Granulomatose induite par IFNα<br />
1987 – 2004 : 34 pts, 20F/14H, âge 48ans [26-67]<br />
2 / 34 : BBS avant<br />
7 / 34 : peau seulement<br />
27 / 34 : poumon<br />
3 / 34 : IFNβ<br />
31 / 34 : IFNα +/- ribavirine +/- amantadine<br />
Arrêt IFN et/ou CT efficaces
entités systémiques<br />
ANGEITES GRANULOMATEUSES<br />
Maladie <strong>de</strong> Wegener<br />
Maladie <strong>de</strong> Churg et Strauss<br />
Maladie <strong>de</strong> Horton<br />
Maladie <strong>de</strong> Takayasu<br />
Maladie <strong>de</strong> Buerger<br />
AUTRES CONNECTIVITES<br />
Rhumatisme articulaire aigu<br />
Polyarthrite rhumatoï<strong>de</strong><br />
Lupus érythémateux systémique<br />
Scléro<strong>de</strong>rmie systémique
néoplasies<br />
HEMOPATHIES<br />
Lymphome <strong>de</strong> Hodgkin<br />
Lymphomes malins non hodgkiniens<br />
T Anaplasique CD30<br />
<strong>Granulome</strong> centrofacial = lymphome T/NK<br />
Lymphadénopathie angio-immunoblastique<br />
B Granulomatose lymphomatoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> Liebow<br />
Myélome<br />
Leucémie aiguë<br />
CANCERS <strong>de</strong> sièges divers
Causes diverses…<br />
Histiocytoses X<br />
<strong>Granulome</strong> nécrosant<br />
sarcoïdosique<br />
Alvéolite allergique<br />
extrinsèque<br />
Maladie <strong>de</strong> Crohn<br />
Maladie <strong>de</strong> Whipple<br />
Maladie coeliaque<br />
Court-circuit jéjuno-iléal<br />
Cirrhose biliaire primitive<br />
Maladie <strong>de</strong> Weber-Christian<br />
SAPHO<br />
Granulomatose septique<br />
familiale<br />
Hypogammaglobulinémie<br />
Malakoplakie<br />
<strong>Granulome</strong> hyalinisant<br />
<strong>Granulome</strong> plasmocytaire<br />
Interventions chirurgicales
H 60 ans, AEG, - 25 kgs, T°39 en 1991<br />
retour d’Afrique<br />
ATCD : lithiase rénale en 1953 avec hypercalciurie à 9 mM<br />
examen physique gg axillaires<br />
lymphopénie initiale à 500 / mm 3<br />
ECA 3.5 N<br />
cholestase anictérique<br />
TDM abdo : SM
Granulomatose diffuse (TD, GS)<br />
Corticothérapie générale à forte dose:<br />
efficace<br />
Durabilité<br />
SARCOIDOSE ?
Atypies :<br />
homme, âge<br />
thorax (TDM, LBA, biopsies bronchiques) N<br />
atteinte intestinale diffuse
en 11/OO BAV-D à 2/10 ème :<br />
uvéïte unilatérale<br />
intermédiaire et postérieure<br />
<strong>de</strong>nse « granulomateuse »<br />
œdème maculaire cystoï<strong>de</strong><br />
vascularite rétinienne<br />
bolus SMD puis 1 mG / kg : inefficace
•TDM thorax/abdo<br />
•BOM<br />
•IRM cerveau et orbites<br />
•LCR<br />
•PCR Tropheryma Whipplei (duodénum, LCR)<br />
BILAN NEG ...<br />
Biopsie du vitré
Vitré envoyé Institut Pasteur <strong>de</strong> Marseille<br />
Culture sur fibroblastes :<br />
apparition inclusions intra-cellulaires<br />
Ac (polyclonal) anti - TW ++<br />
PCR ARN 16S : TW<br />
Matériel biopsies digestives: PAS+
Biopsie duodénale, x 400, Ac anti-TW
Monocyte sang, x1000, Ac anti-TW
oeil<br />
Humeur aqueuse, x400 Contrôle
SARCOIDOSE ATYPIQUE<br />
ou<br />
l'expert piégé…
« longtemps, longtemps après<br />
que BBS et BK ont disparu »<br />
maladie <strong>de</strong> Crohn<br />
lymphomes (MDH, T/NK, anaplasique)<br />
anaplasique<br />
DICV<br />
Whipple<br />
Wegener
BBS et<br />
Déficit Immunitaire Commun Variable<br />
10 % <strong>de</strong>s DICV<br />
1/2 granulome AVANT diagnostic DICV<br />
agent infectieux « non évi<strong>de</strong>nt »<br />
poumon, gg, œil… i<strong>de</strong>m<br />
BBS + DICV BBS<br />
splénomégalie 80% 15%<br />
thrombopénie 25%
LYMPHOME T/NK<br />
granulome malin <strong>de</strong> la face<br />
extra - nodal<br />
« inflammation » fluctuante (nez, pharynx)<br />
<strong>de</strong>struction (palais, orbite)<br />
angiocentrique<br />
cytologie pseudo-bénigne (granulome, nécrose)<br />
NK<br />
CD2+, CD3±, CD3±,<br />
CD56+<br />
TCR alpha-bêta -<br />
EBV (EBER) 100%
AVOIR UN DIAGNOSTIC<br />
AVANT<br />
TRAITEMENT
ANAMNESE<br />
• MEDICAMENTS<br />
• EXPOSITION PROFESSIONNELLE<br />
• CORPUS ALIENUS<br />
• INFECTIONS …
ENQUETE INFECTIEUSE<br />
ne <strong>pas</strong> oublier le VIH…
ENQUETE IMMUNOLOGIQUE<br />
dont ANCA
ENQUETE MORPHOLOGIQUE<br />
TDM<br />
THORAX<br />
ABDOMINO – PELVIEN<br />
TEP scan<br />
ENDOSCOPIES<br />
…<br />
BRONCHIQUES<br />
DIGESTIVES (++)
DIRIGEES<br />
BIOPSIES<br />
peau (sauf EN), gg<br />
"AVEUGLES"<br />
BGSA, bronche, poumon, moelle,<br />
foie, tube digestif<br />
valeur <strong>de</strong> la diffusion lésionnelle
AU BOUT DU BOUT DU …<br />
DANS UNE GRANULOMATOSE FEBRILE<br />
LAPARATOMIE EXPLORATRICE<br />
versus<br />
TRAITEMENT D'EPREUVE<br />
(antituberculeux AVANT corticoï<strong>de</strong>)
HISTOLOGIE<br />
au sens large (1)<br />
microscopie optique : 2 obsessions<br />
compartimentation granulome / tumeur<br />
épuiser le bloc d'inclusion<br />
voire re-biopsier<br />
re- biopsier<br />
Grocott, Grocott Ziehl… Ziehl mise en culture
HISTOLOGIE<br />
au sens large (2)<br />
immunomarquage<br />
sur population cellulaire dépistée en optique<br />
CD 2, 3, 4, 8<br />
CD 20<br />
CD 56, CD 57,<br />
TI1a et granzyme B<br />
CD 30, 15<br />
CD1a, Ps100,<br />
kératine, chromogranine…<br />
chromogranine
HISTOLOGIE<br />
au sens large (3)<br />
analyse du matériel nucléique<br />
clonalité<br />
B (réarrangement gènes d'Ig) d'Ig<br />
T (réarrangement gènes du TCR)<br />
caryotype, inactivation <strong>de</strong> l'X<br />
bactéries<br />
mycobactéries,<br />
mycobactéries,<br />
bartonelle<br />
tropheryma Whippleii
HISTOLOGIE<br />
au sens large (4)<br />
Immunomarquage +/- BiolMol<br />
=<br />
CONGELER
ATYPIE "ULTIME" : CORTICORESISTANCE<br />
vérifier prise / absorption CT<br />
essayer tmt IV<br />
± atypique selon viscère (SNC)<br />
sur quelles lésions (cicatrice) ?<br />
effet paradoxal <strong>de</strong>s CT : granulome<br />
verrou anti-tumoral<br />
réévaluation diagnostique : histologie
SARCOIDOSE et états limites<br />
BBS ET GRANULOMATOSES ATYPIQUES<br />
INFECTIONS,<br />
VASCULARITES,<br />
LNH,<br />
DEFICIT IMMUNITAIRE ….
Change language