Tumeurs epitheliales benignes cutanees (4).pdf - AFIAP
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TUMEURS EPITHELIALES<br />
BENIGNES DE LA PEAU<br />
(4)
TUMEURS BENIGNES PILAIRES<br />
Porome folliculaire<br />
Pore dilaté de Winer<br />
Fibrofolliculome<br />
Trichilemmome<br />
Pilomatricome<br />
Trichoépithéliome<br />
Trichoblastome<br />
Hamartome basocellulaire<br />
Trichofolliculome
POROME FOLLICULAIRE<br />
Kératose ratose Folliculaire Inversée Invers e IFK<br />
- ostium folliculaire - sujets âgés âg<br />
- régions gions pileuses de la face<br />
- nodule squameux traversé travers par poils<br />
- lobules s’invaginant s invaginant dans derme<br />
- enroulements en «bulbe bulbe d’oignon d oignon»<br />
- pfs atypies et inflammation<br />
- tissu fibreux dense périph p riphérique rique
KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
POROME FOLLICULAIRE<br />
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL<br />
- Kératose ratose hyperplasique<br />
- Carcinome spinocellulaire microinvasif<br />
- Verrue séborrhe borrheïque que inflammatoire<br />
- Dyskératome<br />
Dysk ratome verruqueux<br />
- Kératoacanthome<br />
ratoacanthome débutant butant
PORE DILATE DE WINER<br />
ACANTHOME DE LA GAINE PILAIRE<br />
Volumineux comédon com don<br />
Face ou thorax<br />
Cavité Cavit élargie largie anfractueuse<br />
Paroi épith pithéliale liale avec bourgeons<br />
massués massu ou ramifiés<br />
ramifi
FIBROFOLLICULOME/TRICHODISCOME<br />
• Spectre de lésions l sions associant des anomalies pilaires et<br />
du stroma péripilaire ripilaire<br />
• Follicule sinueux tordu<br />
• Fins prolongements anastomosés<br />
anastomos<br />
• Matrice conjonctive +/- +/ myxoïde myxo de +/- +/ cellulaire
SYNDROME DE BIRT-HOGG<br />
BIRT HOGG-DUBE DUBE<br />
• Autosomique dominant<br />
• 1977 triade fibrofolliculomes,<br />
fibrofolliculomes,<br />
trichodiscomes et acrochordons<br />
survenant vers 30-40 30 40 ans<br />
• Atteinte pluriviscérale<br />
plurivisc rale variable :<br />
– <strong>Tumeurs</strong> rénales r nales +++ : oncocytome, oncocytome,<br />
carcinome chromophobe,<br />
chromophobe,<br />
papillaire et à cellules claires (6% cancers du rein familiaux)<br />
– Pneumothorax et/ou kystes pulmonaires<br />
– (cancer colon)<br />
• Gêne BHD chromosome 17 (17p11.2)<br />
• Code folliculine : fonctions inconnues
FIBROFOLLICULOMES /TRICHODISCOMES<br />
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL<br />
• Papule fibreuse : pas d’association d association avec follicule<br />
• Myxomes du syndrome de Carney<br />
• Myxomes / angiomyxomes,<br />
angiomyxomes,<br />
mucinose dermique focale<br />
• Hamartome neurofolliculaire (PS100)
TUMEURS BENIGNES PILAIRES<br />
Porome folliculaire<br />
Pore dilaté de Winer<br />
Fibrofolliculome<br />
Trichilemmome<br />
Pilomatricome<br />
Trichoépithéliome<br />
Trichoblastome<br />
Hamartome basocellulaire<br />
Trichofolliculome
TRICHILEMMOMES<br />
SOLITAIRES<br />
- gaine trichilemmale externe<br />
- face,cuir chevelu, tronc - verrue ou corne<br />
- un ou X lobules connectés connect s à épiderme piderme<br />
- s’invaginant invaginant dans derme<br />
- grandes cellules claires<br />
- palissades périph p riphériques riques et MB épaisse,hyaline<br />
paisse,hyaline<br />
- pas de kératinisation<br />
k ratinisation
• Diagnostic différentiel: diff rentiel:<br />
TRICHILEMMOME<br />
– Kératose ratose folliculaire inversée invers<br />
– Kératose ratose séborrh borrhéï éïque que<br />
– C Basocellulaire à cellules claires<br />
• Multiples : la maladie de Cowden
MALADIE DE COWDEN<br />
Syndrome des hamartomes multiples<br />
• Génodermatose<br />
nodermatose transmission autosomique dominante<br />
• Associé Associ à :<br />
– Cancer du sein +++<br />
– Carcinome vésiculaire v siculaire de la thyroïde thyro de<br />
– Carcinome endométrial endom trial<br />
– Hamartomes fibreux : sein, thyroïde, thyro de, digestif<br />
• Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles<br />
• Papules fibromateuses lèvres, l vres, muqueuse buccale et langue (et<br />
papillomatose) papillomatose)<br />
: aspect pavimenteux<br />
• Acrokératofibromes<br />
Acrok ratofibromes<br />
• Macrocéphalie Macroc phalie , maladie de Lhermitte-Duclos<br />
Lhermitte Duclos
MALADIE DE COWDEN<br />
Syndrome des hamartomes multiples<br />
• Mutation du gêne suppresseur de tumeurs PTEN situé situ<br />
sur Chromosome 10 (10q22-23) (10q22 23)<br />
• Relation avec syndrome de Bannayan-Riley<br />
Bannayan Riley-<br />
Ruvalcaba (macrocéphalie,<br />
(macroc phalie,retard retard de developpement,<br />
developpement,<br />
lipomatose, lipomatose,<br />
hémangiomatose<br />
mangiomatose…)
MALADIE DE COWDEN<br />
Syndrome des hamartomes multiples<br />
• Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles<br />
• Précèdent Pr dent cancer du sein<br />
• Pas toujours typiques histologiquement (lésions (l sions fibreuses<br />
variées) vari es)<br />
• Lésions sions buccales : fibrome sclérosant scl rosant ou angiofibromes<br />
• Lésions sions papillomateuses : verrue vulgaire ou acrokératose<br />
acrok ratose
TUMEURS BENIGNES PILAIRES<br />
Porome folliculaire<br />
Pore dilaté de Winer<br />
Fibrofolliculome<br />
Trichilemmome<br />
Pilomatricome<br />
Trichoépithéliome<br />
Trichoblastome<br />
Hamartome basocellulaire<br />
Trichofolliculome
PILOMATRICOME<br />
( Tumeur momifiée momifi e de Malherbe)<br />
- matrice pilaire - jeunes<br />
- nodule très tr s dur pfs douloureux<br />
- face, cou, membre supérieur sup rieur<br />
- derme et hypoderme<br />
- lobules de cellules germinales en périph p riphérie rie<br />
(mitoses++) - momifiés momifi s au centre<br />
- «stroma stroma» riche en cellules géantes g antes<br />
- calcification et/ou métaplasie m taplasie osseuse
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