Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

de cancer du rein sont attendus en 2010 dont 66,7 % chez les hommes (taux
standarisés du monde (TSM) 13,7/100000) et 33,3 chez les femmes (TSM
5,6/100000) dans la région ILE en France. Les taux de mortalités présentent une
baisse significative dans les deux sexes durant la période 2000-2005.
3. Les facteurs de risque : (6,7,8)
3.1 Les facteurs constitutionnels :
A. Les facteurs héréditaires :
la maladie de Von Hippel-Lindau :
C’est une affection génétique qui se caractérise par une anomalie de
formation des vaisseaux.
Le risque de développer un cancer du rein est très élevé chez les patients
atteints d’une maladie de Von Hippel-Lindau.
C’est une maladie très rare, l'incidence est de 3 pour 100.000 et l'âge moyen
de découverte est de 25 ans.
Cela représente 1500 cas en France. Elle appartient au groupe des
phacomatoses. Leur origine est en effet un dysfonctionnement du tissu
ectodermique embryonnaire qui formera la peau, le système nerveux et l'œil. Ces
trois éléments seront donc atteints à des degrés divers.
Elle se caractérise par des tumeurs des vaisseaux, une atteinte des organes
comme le foie, le pancréas et les surrénales. Elle est souvent associée à une tumeur
cérébrale appelée l’hémangioblastome du tronc cérébral ou du cervelet.
Sur le plan génétique, c’est une maladie héréditaire autosomique dominante
par mutation du chromosome 3. Cette mutation du chromosome 3 qui aboutit à
l’inactivation du gène VHL situé sur le locus p25 p26.
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