JOHANNES Rojo Frédéric ULCERE VULVAIRE REVELATEUR D ...

JOHANNES Rojo Frédéric
ULCERE VULVAIRE REVELATEUR D’UNE LEUCEMIE AIGUE MYELOIDE
TYPE LAM I
Thèse de Doctorat en Médecine

UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE
Année 2008 N° 7765
ULCERE VULVAIRE REVELATEUR D’UNE LEUCEMIE AIGUE MYELOIDE
TYPE LAM I
THESE
Présentée et soutenue publiquement le 08 Août 2008
A Antananarivo
Par
Monsieur JOHANNES Rojo Frédéric
Né le 22 Janvier 1981 à Befelatanana
Pour obtenir le grade de
DOCTEUR EN MEDECINE (Diplôme d’Etat)
MEMBRES DU JURY
Président : Professeur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa
Juges : Professeur ANDRIANAMPANALINARIVO HERY Rakotovao
Professeur RAKOTO ALSON Aimée Olivat
Rapporteur : Docteur RASENDRAMINO Raheliarijaona Mamy.

UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE
I- CONSEIL DE DIRECTION
A. DOYEN : M. RAJAONARIVELO Paul
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Technologie de l’Information et Communication à
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C. CHARGE DE MISSION
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II- CONSEIL D’ETABLISSEMENT
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III- CHEFS DE DEPARTEMENT
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IV. CONSEIL SCIENTIFIQUE
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B.1. PROFESSEURS TITULAIRES D’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE
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VI. SERVICES ADMINISTRATIFS
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VII. IN MEMORIAM
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Mme RAKOTOARIVELO Harimalala F
Mme SOLOFOSAONA R. Sahondranirina
Pr. RAVELOJAONA Hubert
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Dr. RABEDASY Henri
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Pr. RANAIVOARISON Milson Jérôme
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Pr. MANAMBELONA Justin
Pr. RAZAKASOA Armand Emile
Pr. RAMIALIHARISOA Angeline
Pr. RAKOTOBE Pascal
Pr. RANAIVOZANANY Andrianady

DEDICACES

Seigneur, ta Bonté n’a pas d’égal, c’est grâce à Toi que je suis arrivé là.
Je dédie cette thèse
A mon père,
Qui n’a pas ménagé ses forces pour permettre l’éducation de ses enfants. Ce travail est
le tien. Trouve ici ma reconnaissance et ma profonde gratitude.
A ma mère,
Pour tes sacrifices et tes encouragements tout au long de mes études. Ce travail est le
témoignage de mon affection et de ma reconnaissance infinie.
A mes frères, Rapa et Andry,
Vous avez toujours été à mes côtés dans les bons moments, mais surtout dans les
instants les plus durs. Ma réussite est la vôtre.
A Tojo,
Pour ton soutien et ton affection. Partage avec moi la joie de ce travail accompli.
Au Docteur ANDRIANARISON Laingo,
Vous nous avez inspiré le sujet de cette thèse. Ma profonde reconnaissance.
A tous mes amis,
Mes vifs remerciements

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE
Monsieur le Docteur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa
Professeur Titulaire de Cytologie-Histologie-Embryologie et d’Anatomie Pathologique
à la Faculté de Médecine d’Antananarivo.
Chef du département Laboratoire au CHU Ravoahangy Andrianavalona Antananarivo.
Malgré vos hautes responsabilités et multiples tâches, vous avez bien voulu nous
faire le grand honneur d’accepter la présidence de cette thèse.
Puisse ce travail témoigner l’expression de notre sincère gratitude et de nos
sentiments respectueusement dévoués.

A NOS MAITRES ET HONORABLES JUGES DE THESE
Monsieur le Docteur ANDRIANAMPANALINARIVO HERY Rakotovao
Professeur d’Enseignement Supérieur et de Recherche de Gynécologie-Obstétrique à la
Faculté de Médecine d’Antananarivo.
Madame le Docteur RAKOTO ALSON Aimée Olivat
Professeur d’Enseignement Supérieur et de Recherche d’Hématogie à la Faculté de
Médecine d’Antananarivo.
La gentillesse et la spontanéité avec lesquelles vous avez accepté de siéger parmi nos
juges nous ont beaucoup touché.
Veuillez trouver ici nos sincères reconnaissances.
A NOTRE RAPPORTEUR DE THESE
Madame le Docteur RASENDRAMINO Raheliarijaona Mamy
Chef de Clinique en Gynécologie-Obstétrique
Qui n’a pas ménagé son temps pour nous encadrer avec patience et bonne volonté pour
la réalisation de ce travail, et malgré ses nombreuses et lourdes responsabilités, a bien
voulu nous faire l’honneur de rapporter et de défendre cette thèse. Veuillez accepter
l’assurance de notre profonde considération et notre sincère reconnaissance.

A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE MEDECINE
D’ANTANANARIVO
Monsieur le Professeur RAJAONARIVELO Paul
En témoignage de notre profond respect
A TOUS NOS MAITRES DE LA FACULTE DE MEDECINE
D’ANTANANARIVO
Qui ont pleinement assuré notre formation durant nos années d’études.
Tous nos vifs remerciements
A TOUS LES MEDECINS ET ENCADREURS DE STAGES
Nous vous sommes très reconnaissants de votre convivialité et de votre contribution
A TOUT LE PERSONNEL ADMINISTRATIF ET TECHNIQUE DE LA
FACULTE DE MEDECINE D’ANTANANARIVO
Nous vous adressons nos respectueux remerciements

SOMMAIRE
Pages
INTRODUCTION……...………………………………………………………………1
PREMIERE PARTIE : CONSIDERATIONS THEORIQUES……………………..3
I. ANATOMIE DES ORGANES GENITAUX EXTERNES……………..……….4
I.1. MORPHOLOGIE………………………………………………………….4
I.1.1. Mont du pubis…………………………………………………….4
I.1.2. Grandes lèvres……………………………………………………4
I.1.3. Petites lèvres………………………………………………………5
I.1.4. Sillon interlabial…………………………………………………..6
I.1.5. Vestibule…………………………………………………………..6
I.1.6. Clitoris…………………………………………………………….6
I.1.7. Glandes vulvaires……………………………………………........6
I.2. VASCULARISATION……………………………………………………..8
I.2.1. Artères…………………………………………………………….8
I.2.2. Veines……………………………………………………………...8
I.2.3. Lymphatiques…………………………………………………….8
I.3. INNERVATION…………………………………………………………10
I.3.1. Nerfs………………………………………………………….......10
I.3.2. Neurorécepteurs vulvaires……………………………………...10
II. ULCERES VULVAIRES………………………………………….......................11
II.1. Syphilis……………………...…………………………………………….11
II.2. Tuberculose cutanée ……………….……………………………………12
II.3.Cancer invasif de la vulve …………………………………………..…...12
III. LES LEUCEMIES AIGUES MYELOIDES………………..………..……….13

III.1. Définition………………………………………………………………...13
III.2. Etiologie………………………………………………………………….14
III.2.1. Facteurs endogènes……………………………………………14
III.2.1.1. Instabilité génomique……………………………….14
III.2.1.2. Age…………………………………………………...14
III.2.1.3. Facteurs génétiques constitutionnels……………....14
III.2.1.4. Hémopathie myéloïde associée……………………..14
III.2.2. Facteurs exogènes et environnementaux…………………….15
III.2.2.1. Exposition à des agents chimiques…………………15
III.2.2.2. Exposition à des agents physiques………………….15
III.2.2.3. Autres agents environnementaux…………………..15
III.3. Présentation clinique……………………………………………………15
III.3.1. Circonstances de découverte…………………………………15
III.3.2. Examen clinique………………………………………………16
III.3.2.1. des signes d’insuffisance médullaire……………….16
III.3.2.2. l’existence d’un syndrome tumoral………………...16
III.4. Diagnostic positif……………………………………………………….17
III.4.1. Hémogramme………………………………………………….17
III.4.1.1. Existence d’une blastose circulante………………...18

III.4.1.2. Existence de signes d’insuffisance médullaire…….18
III.4.2. Myélogramme…………………………………………………18
III.4.3. L’immunophénotype des cellules leucémiques………...........19
III.4.4. Le caryotype médullaire……………………………………...19
III.4.5. La biologie moléculaire……………………………………….19
III.5.Classification des LAM………………………………………………….20
III.6 Traitement……………………………………………………………….21
III.6.1 Les objectifs du traitement……………………………………21
III.6.1.1 Obtenir une rémission complète…………………….21
III.6.1.2 Obtenir une guérison………………………………...21
III.6.2 Le schéma général……………………………………………..21
III.6.2.1 Chimiothérapie d’induction………………………...21
III.6.2.2Traitement de post-induction………………………..22
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION………………………………...23
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSION………………….41
I. EPIDEMIOLOGIE…………………………………………………............41
I.1. Fréquence générale………………………………………………..41
I.2. Etiologie……………………………………………………………41
II. DIAGNOSTIC POSITIF…………………………………………..............41
II.1. Clinique…………………………………………………………...41
II.1.1. Circonstances de survenue…………………………….42
II.1.2. Description……………………………………………...42

II.1.2.1. Caractères…………………………….............42
II.1.2.2. Siège…………………………………...............42
II.2. Paraclinique………………………………………………………43
II.2.1. Biopsie…………………………………………………..43
II.2.2. Hémogramme…………………………………………..44
II.2.3. Médullogramme………………………………………..44
II.2.4. Immunophénotypage......................................................45
III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL………………………………………..45
III.1. Syphilis génitale…………………………………………………45
III.2. Tuberculose cutanée génitale…………………………..………46
III.3. Cancer invasif de la vulve….…………………………………..47
III.4. Les manifestations cutanées leucémiques non spécifiques…...49
IV. EVOLUTION ET COMPLICATIONS………………………………….50
IV.1. L’ulcère vulvaire………………………………………………...50
IV.2. La leucémie ………...……………………………………………51
IV.2.1. L’hémogramme………………………………………..51
IV.2.1.1. L’hyperleucocytose………………………….51
IV.2.1.2. La blastose sanguine………………………...52
IV.2.1.3. L’insuffisance médullaire…………………...52
V. PRONOSTIC……………………………………………………………….55
VI. TRAITEMENT……………………………………………………………55
SUGGESTIONS……………………………………………………………………...58
CONCLUSION………………………………………………………..........................59
BIBLIOGRAPHIE

LISTE DE TABLEAU
Page
Tableau 1 : Caractéristiques clinico-biologiques des différents
types de leucémie aiguës myéloblastiques…………………………..........20

LISTE DES FIGURES
Pages
Figure 1: Vulve position gynécologique…………………………………………...........7
Figure 2: Ulcère vulvaire………………………………………………………………………………………….27
Figure 3: Frottis de sang……………………………………………………………….33
Figure 4: Frottis de moelle………………………………..……………………………33
Figure 5 : Biopsie vulvaire…………………………………………………………….34
Figure 6: ulcère vulvaire le 11/02/083……………………………………………………………………..36
Figure 7: ulcère vulvaire le 27/03/08……………………………………………………………………….36
Figure 8: Evolution de l’hyperleucocytose…………………………………………….37
Figure 9: Evolution du pourcentage de la blastose sanguine………………………..37
Figure 10 : Evolution de la granulopénie……………………………………………...38
Figure 11 : Evolution de l’anémie……………………………………………………..38
Figure 12 : Evolution de la plaquettose sanguine…………………………...................39

LISTE DES ABREVIATIONS ET SIGLES
CCMH : Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine
CRP : C Réactive Protéine
FAB : French American British
FTA : Fluorescent Treponema Assay
Hb : Hémoglobine
HLA : Human Leucocyte Antigen
HPV : Human Papilloma Virus
IMC : Indice de Masse Corporelle
L : Litre
LAM : Leucémie Aiguë Myéloblastique
LC : Leucémie Cutanée
MGG : May-Grünwald-Giemsa
NYHA : New York Heart Association
PNN : Polynucléaire neutrophile
TGMH : Taux globulaire moyen en hémoglobine
TPHA : Treponema Pallidum Hemoglutinine Assay
VDRL : Veneral Disease Research Laboratory
VIN : Néoplasie vulvaire intra-épithéliale
VGM : Volume globulaire moyen
VSH : Vitesse de sédimentation des hématies
% : pourcent
< : inférieur
> : supérieur

1
INTRODUCTION
Les pathologies vulvaires sont encore très peu connues, les causes infectieuses
sont à l’origine des manifestations les plus fréquentes de la femme jeune, alors que les
lésions pré-cancéreuses et cancéreuses sont l’apanage des femmes ménopausées (1).
Les manifestations cutanées spécifiques des leucémies encore appelées
leucémies cutanées sont consécutives à l’infiltration des cellules leucémiques au niveau
de la peau. Elles sont retrouvées dans 2 à 10% des leucémies aiguës (2).
Ces manifestations s’expriment de façon très diverse au niveau de la peau, selon
que les cellules leucémiques s’infiltrent dans l’épiderme, le derme, ou le tissu adipeux
sous-cutané, mais d’une façon générale, elles prennent l’aspect de multiples macules,
papules, nodules, plus rarement d’ulcérations et exceptionnellement d’ulcère (3).
Les lésions s’observent habituellement sur le visage, les extrémités, le tronc, et dans de
rares cas, peuvent concerner le tractus génital (4).
Beaucoup de diagnostics différentiels se posent selon la région anatomique
concernée, mais d’une façon générale, une biopsie cutanée en vue d’une étude anatomopathologique
et immuno-histochimique confirme le diagnostic.
Les leucémies aiguës qui présentent des localisations cutanées ont un pronostic
sombre, puisque la survie moyenne n’est que de 5 mois après le diagnostic (5).
L’association d’une chimiothérapie et d’une éléctronothérapie semble
prometteuse dans le traitement des leucémies cutanées, mais en général le traitement
optimal est celui de la leucémie générale (6).
Nos objectifs sont de :
- rapporter un cas d’ulcère vulvaire révélateur d’une leucémie aiguë myéloïde
chez une femme de 41 ans.
- démontrer les intérêts diagnostiques et pronostiques des leucémies cutanées
La première partie nous apportera un rappel théorique sur l’anatomie de
l’appareil génital externe de la femme, les principales étiologies des ulcères vulvaires, et

2
sur la leucémie aiguë myéloïde en général. La deuxième partie sera consacrée à notre
observation, et enfin la troisième à nos commentaires et discussions.

3
PREMIERE PARTIE
CONSIDERATIONS THEORIQUES

I. ANATOMIE DES ORGANES GENITAUX EXTERNES OU VULVE
4
La vulve est un repli cutané érogène recouvrant l’espace superficiel du périnée.
Elle comprend : le mont du pubis, les grandes et petites lèvres, le vestibule, le clitoris et
les glandes vulvaires.
La vulve constitue un organe à la pathologie particulièrement riche et
polymorphe. Son abord quotidien par le gynécologue justifie sa parfaite connaissance
anatomique(7).
I.1. MORPHOLOGIE
La direction de la vulve, variable avec l’inclinaison du bassin, fait
habituellement, debout, un angle de 30° avec l’horizontale (8).
I.1.1. Mont du pubis
Il est couvert de poils de la couleur des cheveux du sujet, se compose
essentiellement d’une couche celluloadipeuse de 35 mm d’épaisseur, en continuité avec
celle de l’abdomen et des grandes lèvres.
I.1.2. Grandes lèvres
Elles limitent la fente vulvaire et présentent une épaisseur de 2 cm environ qui
s’accuse avec l’obésité. Leur face externe, de couleur plus foncée, est couverte de poils.
Leur face interne, rosée, lisse et humide, est glabre dans sa partie profonde et parsemée
de quelques poils follets dans la partie marginale.
Leurs extrémités se réunissent pour former en avant la commissure antérieure, et
en arrière, la commissure postérieure. Celle-ci présente la fossette vestibulaire, distante
de l’anus de 2,5 cm environ.
Les grandes lèvres sont formées d’un revêtement cutané pourvu de fibres
musculaires lisses ou dartos labial, et du corps adipeux labial. Le corps adipeux labial
est une formation autonome fibrograisseuse riche en vaisseaux, qui ne régresse pas en

5
maigrissant comme la graisse sous-cutanée qui l’entoure. C’est un organe semi-érectile
renforcé par les fibres terminales du ligament rond. Ses fibres élastiques se perdent sur
le fascia criblé, le prépuce du clitoris et le centre tendineux du périnée (9). Ainsi
s’expliquent :
– la solidarité des grandes lèvres aux mouvements des cuisses et, en particulier,
l’ascension de la commissure postérieure en position gynécologique. L’ouverture du
vestibule nécessite donc une manœuvre de traction inverse ;
– la transmission au clitoris des mouvements de la cuisse et de dépression de la
commissure postérieure, qui engendrent une excitation mécanique.
I.1.3. Petites lèvres
Elles limitent le vestibule et sont épaisses de 3 mm environ.
D’apparence muqueuse, elles tendent à s’atrophier après la ménopause. Chez
l’adulte, elles font souvent saillie en dehors de la fente vulvaire (50 %) : elles prennent
alors une coloration brune, plus foncée pendant la grossesse. Dans 30 % des cas, elles
affleurent les grandes lèvres. Leurs extrémités antérieures se dédoublent en deux replis
secondaires : un repli antérieur qui passe au-dessus du corps du clitoris pour former le
prépuce clitoridien, et un repli postérieur qui se fixe sur la face inférieure du clitoris
pour former le frein du clitoris.
Leurs extrémités postérieures se réunissent souvent pour constituer le frein
vulvaire dont la mobilisation, transmise au prépuce, participe à l’excitation mécanique
du clitoris.
Les petites lèvres sont formées d’un revêtement cutané glabre et sans graisse,
emprisonnant au centre une lame fibroélastique riche en filets nerveux et en vaisseaux
rappelant les corps érectiles, expliquant ses modifications physiologiques. Très
élastiques, elles présentent une remarquable réserve d’allongement. Cela est mis à profit
en chirurgie plastique vulvaire et vaginale. Par ailleurs, l’allongement induit des petites
lèvres, dans certaines pratiques rituelles, se fait aux dépens des grandes lèvres.

I.1.4. Sillon interlabial
6
Interposé entre une grande et une petite lèvre, il est profond dans sa partie
moyenne et répond dans sa partie antérieure, au cours de la palpation, au pilier du
clitoris.
I.1.5. Vestibule (10)
Prolongeant la fente vulvaire, c’est un espace virtuel à l’état normal.
Le vestibule urétral présente l’orifice urétral externe situé au-dessus de la carina
urétrale du vagin qui termine la colonne vaginale antérieure. Il est bordé de chaque côté
par les orifices des conduits des glandes para-urétrales.
Le vestibule du vagin, profond de 6 à 7 cm, est séparé du vagin par l’introït
vaginal. Celui-ci est fermé par l’hymen, chez la vierge. Le sillon vestibulaire sépare
l’hymen des petites lèvres.
I.1.6. Clitoris
Seul le gland du clitoris est plus ou moins apparent. Le corps, caché par le
prépuce, est palpable (11).
I.1.7. Glandes vulvaires
Elles sont nombreuses, et s’atrophient rapidement à la ménopause :
– les glandes vestibulaires mineures sont des glandes sébacées et sudoripares
disséminées à la surface des grandes lèvres essentiellement et occasionnellement sur la
face externe des petites lèvres. Leur sécrétion participe à la formation du smegma ;
– les glandes para-urétrales (de Skene) sont les deux plus volumineuses glandes
urétrales dont les canaux excréteurs s’ouvrent au voisinage de l’ostium externe de
l’urètre ;
– les glandes vestibulaires majeures sont facilement palpables.

7
Figure 1: vulve position gynécologique (7)
A : vestibule ; a : vestibule urinaire ; b : vestibule du vagin ;
1 : prépuce du clitoris
2 : gland du clitoris
3 : ostium externe de l’urètre
4 :grande lèvre
5 : petite lèvre
6 : introït vaginal
7 : frein des lèvres
8 : commissure postérieure des lèvres
9 : anus

I.2. VASCULARISATION
I.2.1. Artères
8
Une ligne transversale, passant par le gland du clitoris, divise la vulve en deux
territoires artériels antérieur et postérieur :
– le territoire antérieur est vascularisé par les artères pudendales externes
supérieure et inférieure, branches de la fémorale, et accessoirement par une branche
terminale de l’obturatrice et par l’artère funiculaire ;
– le territoire postérieur est sous la dépendance de l’artère pudendale interne qui
donne en particulier les artères dorsale et profonde du clitoris, urétrale, bulbaire et des
rameaux pour les glandes vestibulaires majeures.
I.2.2. Veines
Le réseau d’origine est dense, surtout dans les lèvres, où il donne l’apparence
d’un tissu caverneux. Le drainage du mont du pubis, du prépuce et de la partie
antérieure des lèvres se fait par les veines pudendales externes vers la grande veine
saphène.
Le drainage du clitoris, des bulbes vestibulaires et de la partie postérieure des
lèvres se fait par les veines pudendales internes.
I.2.3. Lymphatiques
La vulve est recouverte d’un riche réseau lymphatique dont le drainage principal
est inguinal ; le drainage iliaque interne est accessoire et rarement concerné dans les
envahissements néoplasiques. Ce drainage a été bien étudié par Sappey, Bruhns,
Rouvière et plus récemment par Parry-Jones (12), en utilisant des colorants vitaux
lymphophiles (13). La frontière entre les territoires lymphatiques vulvaires et fémoraux
correspond aux plis génitofémoraux (14).
Plexus collecteurs principaux
La vulve présente quatre plexus collecteurs principaux :

9
– le plexus vestibulaire, situé autour de l’urètre, draine presque toute la face
interne des petites lèvres. Ses collecteurs efférents cheminent le long des bords latéraux
du clitoris et rejoignent le plexus présymphysaire ;
– le plexus commissural postérieur draine la région anovulvaire ; ses collecteurs
efférents se dirigent latéralement puis en avant pour rejoindre les troncs efférents des
grandes lèvres et aboutir aux nœuds inguinaux superficiels inférieurs ;
– le plexus labial des grandes lèvres est grossier et dense dans ses deux tiers
postérieurs. Il draine la face externe des petites lèvres grâce à de petits collecteurs qui
traversent le sillon interlabial. Ses collecteurs efférents se dirigent en avant
parallèlement au pli génitofémoral pour atteindre les nœuds inguinaux superficiels
médiaux ;
– le plexus présymphysaire, situé au niveau du mont du pubis, draine le prépuce,
le plexus vestibulaire et parfois le clitoris. Ses collecteurs efférents se dirigent
latéralement pour atteindre les nœuds inguinaux superficiels médiaux homo- ou
controlatéraux.
Voies de drainage
Le gland et le corps du clitoris se drainent selon trois voies :
– soit dans le plexus présymphysaire ; – soit par trois ou quatre collecteurs qui
traversent la ligne blanche pour contourner l’insertion des muscles droits de l’abdomen
et rejoindre les nœuds lacunaires ;
– soit par des collecteurs infrapubiens qui accompagnent la veine dorsale du
clitoris pour rejoindre ceux de l’urètre. Ils traversent le diaphragme urogénital pour
atteindre les nœuds obturateurs et interiliaques.
Les piliers du clitoris et les bulbes vestibulaires se drainent dans les nœuds
glutéaux inférieurs par la voie pudendale interne.
Les glandes vestibulaires majeures se drainent soit dans les nœuds inguinaux,
soit dans les nœuds glutéaux inférieurs par la voie pudendale interne.

I.3. INNERVATION
I.3.1. Nerfs
10
Le nerf somatique principal de la vulve est le nerf pudendal qui innerve les deux
tiers postérieurs des grandes lèvres, des petites lèvres, le bulbe et le clitoris.
Les branches génitales des nerfs iliohypogastrique, ilio-inguinal et génitofémoral
innervent le mont du pubis et le tiers antérieur des grandes lèvres qui constituent le pôle
d’irradiation des douleurs de ces nerfs.
Le nerf cutané postérieur de la cuisse participe à l’innervation de la partie
moyenne des grandes lèvres.
Toute cette innervation accessoire explique l’insuffisance du bloc pudendal pour
l’anesthésie totale de la vulve.
Ces nerfs forment par ailleurs, autour de la vulve, une sorte d’aura sensitive
précédant la stimulation vulvaire.
Les nerfs végétatifs proviennent des plexus hypogastriques inférieurs.
I.3.2. Neurorécepteurs vulvaires
Dans la couche superficielle de l’épiderme siègent les terminaisons nerveuses
libres impliquées dans la douleur et les corpuscules non capsulés ou ménisques du tact,
sensibles au toucher léger.
Dans la couche papillaire de l’épiderme se situent les corpuscules capsulés du
tact, mécanorécepteurs sensibles au toucher plus appuyé, et des corpuscules génitaux
dont la stimulation provoque l’érection et l’orgasme.
Dans le derme siègent des corpuscules capsulés qui sont des thermorécepteurs et
des mécanorécepteurs, les corpuscules capsulés aplatis sensibles à la chaleur, les
corpuscules bulboïdes, sensibles au froid, et les corpuscules lamelleux sensibles aux
pressions et vibrations.
Les terminaisons nerveuses des follicules pileux sont sensibles au tact léger.

Dans les corps érectiles se localisent aussi des corpuscules génitaux.
11
Cette région anatomique de la femme que nous venons de décrire peut être le
siège de diverses lésions dont une ulcération d’origine diverse.
II. ULCERES VULVAIRES
Un ulcère vulvaire est une perte de substance intéressant toute l’épaisseur du
revêtement cutané de la vulve.
En voici les principales étiologies :
II.1. Syphilis (15) (16)
La syphilis est une infection sexuellement transmissible due à une bactérie,
Treponema pallidum, ou tréponème pâle.
Elle se transmet par voie sexuelle dans 90% des cas.
La syphilis évolue en quatre stades : la syphilis primaire, la syphilis secondaire,
la syphilis latente et la syphilis tertiaire.
Le chancre syphilitique génital apparaît trois semaines après le contage. Il s’agit
classiquement d’une lésion circonscrite, propre et bien limitée, reposant sur une base
indurée, indolore, qui peut ainsi chez la femme être une simple découverte d'un examen
gynécologique systématique. Il s'accompagne classiquement d'une adénopathie
inflammatoire satellite non douloureuse.
Le diagnostic était jadis confirmé par l'examen du frottis à la recherche de
tréponèmes au microscope à fond noir. Il l'est surtout actuellement par la sérologie : test
FTA, réaction plus précoce à devenir « positive » que le TPHA et le VDRL.
En phase secondaire tardive, il peut exister des lésions orales et génitales
érosives et/ou des condylomes syphilitiques génitaux, périnéaux et péri-anaux papulo-

12
érosifs riches en tréponèmes. Le diagnostic repose bien sûr sur la sérologie syphilitique
: VDRL et TPHA quantitatifs et FTA quantitatif.
II.2. Tuberculose cutanée (17) (18) (19)
Due à Mycobacterium tuberculosis ou Bacille de Koch d’origine humaine ou
bovine, la tuberculose est encore fréquente dans les pays en développement. Elle
connait une recrudescence dans les pays où elle a été pratiquement éradiquée.
L’atteinte cutanée peut être primitive ou secondaire à partir d’un foyer
tuberculeux préexistant (organique, articulaire ou ganglionnaire).
Beaucoup de formes cliniques ont été décrites, mais nous retiendrons celle de la
tuberculose ulcéreuse orificielle.
Elle se voit au niveau de la bouche, autour de l’anus ou du méat et dans la région
vulvaire. Elle résulte de l’extension à la peau péri-orificielle ou à la muqueuse, d’un
foyer tuberculeux profond, digestif, ou urinaire. Les lésions sont à type d’ulcérations ou
d’ulcères à bords irréguliers et décollés, à fond fibrino-purulent, granuleux, pouvant
comporter un semis de grains jaunâtres, une polyadénopathie satellite inflammatoire
accompagne les lésions.
II.3. Cancer invasif de la vulve (20) (21)
Les cancers épidermoïdes sont rares et représentent 4.7% des cancers de la
femme. Ils se voient surtout vers 70 ans, mais des cancers de la vulve se voient avant 50
ans.
Ils surviennent dans 95% des cas sur un lichen scléro-atrophique, qui constitue
une véritable lésion précancéreuse.
Le rôle du Human Papilloma Virus est incriminé dans la genèse de ces cancers.

vulve.
13
L’ulcération ou l’ulcère représente le tiers des formes invasives du cancer de la
La localisation est le plus souvent la grande lèvre.
L’ulcère repose sur une base indurée qui dépasse les limites de l’ulcération et
saigne au moindre contact.
Des adénopathies inguinales dures et fixées peuvent-être associées.
La biopsie s’impose, elle seule apportera la preuve.
Par ailleurs, certaines lésions ulcéreuses vulvaires peuvent être des
manifestations d’une maladie générale et notamment les leucémies aiguës.(4)
III. LEUCEMIES AIGUES MYELOIDES (22) (23) (24) (25)
III.1. Définition
Les LAM sont définies par un envahissement de la moelle osseuse par une
population myéloïde immature et monoclonale. La transformation maligne d’un
progéniteur myéloïde produit une descendance de cellules myéloïdes bloquées à un
stade précoce de la différenciation cellulaire et incapables de maturation terminale, ces
cellules sont appelées des blastes. Cette population cellulaire clonale blastique envahit
la moelle osseuse, perturbe le fonctionnement des progéniteurs normaux et entraîne une
insuffisance médullaire. Le mécanisme de l’inhibition de l’hématopoïèse polyclonale
normale est soit un encombrement physique de l’espace médullaire soit une inhibition
de la différenciation des progéniteurs hématopoïétiques normaux soit l’association des
deux mécanismes.
Il en résulte la survenue d’un tableau clinico-biologique d’insuffisance
médullaire (déficit en cellules matures des lignées hématopoïétiques). Les cellules
leucémiques envahissent la moelle osseuse, ensuite le sang voire les tissus.

14
Le caractère aigu de la leucémie est défini par le potentiel évolutif rapide (en
quelques semaines) des symptômes et signes biologiques de la maladie et le caractère
rapidement létal des troubles viscéraux engendrés, ceci en l’absence d’un traitement
efficace.
III.2. Etiologie
L’étiologie des LAM n’est pas connue. Les facteurs étiologiques reconnus sont
génétiques endogènes constitutionnels ou acquis, ou environnementaux.
III.2.1. Facteurs endogènes
III.2.1.1. Instabilité génomique
La transformation maligne d’une cellule souche hématopoïétique résulte de la
modification d’une ou plusieurs séquences d’acides nucléiques soit par activation,
inhibition ou fusion avec une autre séquence modifiant la fonction du gène (« le mal est
en nous »).
III.2.1.2. Age
L’incidence des LAM augmente avec l’âge, surtout après 40 ans. L’âge médian
de survenue est de 65 ans. La survenue plus précoce des LAM n’est toutefois pas
exceptionnelle.
III.2.1.3. Facteurs génétiques constitutionnels
Certaines anomalies chromosomiques constitutionnelles comme la trisomie 21,
le syndrome de Turner, le syndrome de Klinefelter ont été reconnues favorisant la
survenue d’une LAM.
III.2.1.4. Hémopathie myéloïde associée
Il existe des LAM se développant après une hémopathie myéloïde chronique
d’un syndrome myéloprolifératif le plus souvent une leucémie myéloïde chronique, plus

15
rarement une splénomégalie myéloïde, polyglobulie de Vaquez ou une thrombocytémie
essentielle. Le pronostic de ces leucémies aiguës myéloïdes secondaires est plus grave
que celui des LAM dites « de novo ».
III.2.2. Facteurs exogènes et environnementaux
III.2.2.1. Exposition à des agents chimiques
Les solvants benzéniques, les molécules utilisées en chimiothérapie surtout les
alkylants (melphalan, endoxan...), inhibiteurs de la topo-isomérase II (étoposide,
novantrone...) induisent souvent une LAM dont le pronostic est plus grave que celui des
LAM dites « de novo ».
III.2.2.2. Exposition à des agents physiques
Le rôle leucémogène est clairement démontré en cas d’irradiation de tous types :
accidentels, thérapeutiques, ou radiothérapie métabolique de la maladie de Vaquez par
le phosphore 32.
III.2.2.3. Autres agents environnementaux
Il s’agit de peintures, de solvants ou d’exposition en raffinerie de pétrole
III.3. Présentation clinique
L’incidence des LAM est prédominante chez l’adulte mais elles existent aussi
chez l’enfant : les LAM représentent 80% des leucémies aiguës (LA) de l’adulte et 20%
des LA de l‘enfant.
III.3.1. Circonstances de découverte
Le tableau clinique révélateur est variable, souvent d’apparition brutale, il peut
associer de façon variable :
- une altération de l’état général,

16
- un syndrome d’insuffisance médullaire,
- des douleurs osseuses,
- un syndrome tumoral lié à une infiltration tumorale tissulaire,
- un syndrome d’hyperviscosité dans les grandes hyperleucocytoses blastiques,
- un syndrome de lyse tumorale avec son cortège métabolique et rénal dans les
formes de leucémies aiguës à prolifération rapide.
Une telle symptomatologie révélatrice, plus ou moins associée, conduit à la
réalisation d’un hémogramme.
III.3.2. Examen clinique
III.3.2.1. Signes d’insuffisance médullaire
- un syndrome anémique : pâleur conjonctivo-muqueuse, palpitations,
tachycardie fatigabilité à l’effort, dyspnée d’effort, troubles neuro-sensoriels d’origine
anémique, bourdonnement d’oreille, éblouissement, tendance lipothymique,
- un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux,
- un syndrome infectieux.
III.3.2.2. Syndrome tumoral
-tuméfaction des organes hématopoïétiques : adénopathies superficielles,
hépato-splénomégalie,
-atteinte cutanée et/ou de la muqueuse gingivale (dans les formes
monoblastiques de LAM),
-douleur osseuse, augmentée lors de la pression osseuse,

17
- localisation neuro-méningée : à rechercher et à prévenir de façon
systématique par des ponctions lombaires. On note des signes d’hypertension crânienne
(céphalée, vomissement), une atteinte des nerfs crâniens. Elles sont plus fréquentes lors
des rechutes
- atteinte des gonades (testicules, ovaires),
- syndrome de leucostase dans les formes très hyperleucocytaires en général >
50 Giga/l) : soit une leucostase pulmonaire (détresse respiratoire avec hypoxie sévère,
opacités pulmonaires bilatérales) soit une leucostase cérébrale (troubles neurologiques
allant jusqu’au coma souvent associé à une hémorragie cérébrale).
Au cours des leucémies, les manifestations cutanées peuvent-être spécifiques,
par infiltration leucémique ou non spécifiques.
propres.
Ces manifestations cutanées ont leurs intêrets diagnostiques et pronostiques
III.4. Diagnostic positif
Le diagnostic positif repose sur :
- l’hémogramme,
- le myélogramme.
Les autres examens (immunophénotype, caryotype des cellules leucémiques et
études en biologie moléculaire) aident à définir la carte d’identité de la leucémie aiguë
myéloïde.
Il est toujours anormal.
III.4.1. Hémogramme

18
III.4.1.1. Existence d’une blastose circulante
L’hémogramme permet très souvent d’évoquer d’emblée le diagnostic de
leucémie aiguë myéloïde devant l’existence de blastes granuleux sur la formule
leucocytaire. La leucocytose qui en résulte est variable car la blastose variable. Il existe
des formes pancytopéniques ou hyperleucocytaires. L’absence de blastose circulante
n’élimine pas le diagnostic de LAM.
III.4.1.2. Existence de signes d’insuffisance médullaire
L’hémogramme montre des signes d’insuffisance médullaire : anémie
normochrome arégénérative dans 89-90% des cas ; thrombopénie ; neutropénie très
fréquente voire agranulocytose.
III.4.2. Myélogramme
Il est l’examen-clé du diagnostic et de la classification.
Il confirme le diagnostic montrant une infiltration médullaire par des blastes de
la lignée myéloïde (> 20% par définition mais souvent massive > 80%). La coloration
est réalisée au May-Grünwald-Giemsa. Les cellules blastiques présentes dans la
majorité des cas une différenciation myéloïde reconnaissable, la présence de
granulations cytoplasmiques azurophiles ou de corps d’Auer dans le cytoplasme des
blastes voire il existe une disposition en fagots de corps d’Auer dans les leucémies
aiguës promyélocytaires de type LAM3. En l’absence de critère cytologique défini de
différenciation myéloïde, une activité myéloperoxydasique doit être recherchée et
positive dans plus de 5% des blastes pour affirmer le diagnostic de LAM. Il était
également classique de réaliser une coloration des estérases pour distinguer les
myéloblastes de monoblastes mais cette classification cytochimique a été remplacée par
une analyse immunocytochimie des marqueurs de membrane.
Le myélogramme permet de réaliser une classification cytologique des LAM en
8 groupes cytologiques (LAM0 à LAM7). Cette classification morphologique des LAM
est actuellement systématiquement complétée par une analyse immunocytochimique,

19
une analyse cytogénétique et moléculaire des cellules blastiques afin de déterminer
l’origine des blastes
III.4.3. Immunophénotype des cellules leucémiques
L’utilisation d’anticorps monoclonaux en cytométrie de flux caractérise la lignée
myéloïde à différent stade de différentiation. Les marqueurs myéloïdes sont le CD13 et
le CD33. Ils sont parfois associés à l’expression de marqueurs de progéniteurs tels le
CD34 et les marqueurs de différenciation lymphoïde sont négatifs.
Il apporte une aide :
III.4.4. Caryotype médullaire
- diagnostique : anomalies typiques de certaines formes de LAM,
- pronostique primordiale pour les décisions thérapeutiques.
Elle permet de :
III.4.5. Biologie moléculaire
- mettre en évidence des anomalies (translocations ou mutations) lorsque le
caryotype est normal ou un échec,
- rechercher des facteurs pronostiques.

20
III.5.Classification des LAM et caractéristiques clinico-biologiques et moléculaires
Tableau 1 : Caractéristiques clinico-biologiques des différents types de leucémies
aiguës myéloblastiques
Type Cytologie Cytochimie Immunologie
LAM0
LAM indifférenciée
Blastes sans
différentiation
myéloblastes
LAM1
maturation
LAM sans maturation
granuleuse10%
granuleuse
corps d’Auer ±
LAM3
LAM à promyélocytes
LAM4
LAM
myélomonocytaire
LAM5
LAM monoblastique
LAM6
Erythroleucémie
LAM7
LAM mégacaryocytes
myéloblastes+
promyélocytes
anormaux
fagots de corps d’Auer
myéloblastes+
promonocytes
monoblastes+
promonocytes
myéloblastes (>30%)+
érythroblastes (>50%)
Dystrophies
érythroblastiques
variable
mégacaryocytes
anormaux à
fibrose médullaire
myélofibroseGp IIB-
IIIA
MPO(-)
estérase(-)
MPO(+)
estérase
MPO(+)
estérase
-
CD34+ CD33+
CD13+ CD15- CD16marqueurs
lymphoïdes(-)
CD34+ HLADR+
CD16(-) CD33+
CD13+
CD34+ HLADR+
CD16+ CD33+
CD13+
CD34- HLADR-
CD13+ CD13+
MPO(+)
CD34+ HLADR+
estérase(+) inhibée
CD14+50%
Butyrate (+)
peroxydase
plaquettaire+
(microscope
électronique)
CD34+ HLADR+
GPA+
CD34± HLADR+
CD41+ CD42+

III.6 Traitement
III.6.1 Les objectifs du traitement
21
III.6.1.1 Obtenir une rémission complète
Disparition du syndrome tumoral
Hémogramme normal
Moins de 5% de blastes médullaires.
III.6.1.2 Obtenir une guérison
Survie à 5 ans des LAM : 20-40% toutes LAM confondues
III.6.2 Schéma général utilisé pour le traitement des LAM
III.6.2.1 Chimiothérapie d’induction
C’est une chimiothérapie intensive utilisant plusieurs drogues entraînant une
aplasie médullaire de 3 à 4 semaines. Elle doit être réalisée en milieu spécialisé avec
une protection de l’environnement (chambre stérile). Le traitement de support
(transfusion, anti-infectieux...) y est particulièrement important. A l’issu de ce
traitement on obtient le plus souvent une rémission complète définie par une
normalisation de l’hémogramme et moins de 5% de blaste dans la moelle osseuse.
La base du traitement d’induction reste l’association de 2 médicaments que sont
la cytarabine (Aracytine*) en perfusion continue sur 24 heures (100-200 mg/m2/jour
pendant 7 jours) et une anthracycline (avec un avantage en méta-analyse pour
l’idarubicine par rapport à la daunorubicine mais non confirmée dans une étude
randomisée). Les résultats actuels permettent d’espérer plus de 75% de rémission
complète chez l’adulte de < 60 ans.
Il est habituel de contrôler la moelle osseuse à J15-J16 de la thérapeutique par
rapport au 1er jour (J1) du traitement d’induction. L’obtention d’une aplasie non

22
blastique (

23
DESCRIPTION

24
OBSERVATION MEDICALE
Madame R. V. 41ans, ménagère, mariée, domiciliée à Antananarivo est admise
au service de Maladies Infectieuses du CHUA Joseph Raseta de Befelatanana le 04
Décembre 2007 pour un syndrome infectieux associé à un ulcère cutané vulvaire.
I. HISTOIRE DE LA MALADIE
La maladie a débuté en Novembre 2007 d’une façon brutale par l’installation
d’une fièvre continue dans la journée et dans la nuit, non chiffrée ; accompagnée de
frissons, d’une asthénie physique, d’une sensation vertigineuse majorée par la position
debout et des palpitations.
Elle n’a présenté ni céphalées, ni toux, ni diarrhées, ni vomissements, ni brûlures
mictionnelles.
Devant ces symptômes, la patiente a consulté un médecin de profession libérale
et elle a reçu comme traitement :
– Quinine injectable, en intramusculaire de dose conforme pendant 3 jours.
– Ampicilline injectable, en intramusculaire de dose correcte pendant 3 jours.
– Heptaminol chlorhydrate, une ampoule par jour durant 10 jours.
– Gluconate de calcium, une ampoule par jour pendant 10 jours également.
Le résultat du traitement est marqué par la persistance et l’aggravation des
symptômes, avec l’apparition d’un ulcère cutané au niveau de la grande lèvre gauche,
d’apparition brutale, de deux centimètres environ, non douloureux, mais gênant la
position assise ; cet ulcère laisse sourdre un liquide sale et fétide tâchant le linge.
Ainsi, la patiente a été adressée en milieu hospitalier, d’où sa présence dans le
service de Maladies Infectieuses

II. ANTECEDENTS
II.1. Antécédents personnels
- Médicaux
La patiente n’était ni diabétique, ni hypertendue, ni asthmatique.
25
Elle n’a aucun antécédent de tuberculose, ni pulmonaire, ni extra-pulmonaire, de
maladie ictérique.
Elle ne présente aucune allergie particulière.
L’hospitalisation actuelle constitue sa première hospitalisation.
- Chirurgicaux
Elle a subi une appendicectomie en 1998 dont les suites opératoires étaient
simples.
- Gynéco-obstétricaux
La Ménarche était à 15 ans, et avant le mois de Mai 2007, le cycle était régulier
à 30 jours, sans dysménorrhée, ni syndrome prémenstruel.
Elle a eu 3 grossesses, donnant issue à un accouchement à terme et eutocique en
1991 et à deux avortements spontanés précoces en 1996 et en 1998.
La date des dernières règles était le 22 Mai 2007
Elle n’a jamais présenté de métrorragie.
Elle n’a jamais pris de contraception hormonale.
Elle n’a jamais contracté d’infection sexuellement transmissible.
Le comportement sexuel est non à risque.
- Habitudes médicamenteuses et toxiques
Elle n’avait aucune habitude médicamenteuse.

26
Elle est non tabagique et non alcoolique.
- Niveau socio-économique
Le niveau socio-économique de la patiente est moyen par rapport à la population
malgache.
II.2. Antécédents familiaux
- Ascendants
Sa mère est encore vivante et en bonne santé.
- Conjoint
Son mari est vivant en bonne santé, et n’a jamais eu d’antécédent d’infections
sexuellement transmissibles.
- Descendant
Elle a un fils de 17 ans en bonne santé apparente.
Par ailleurs, aucune notion de processus tumoral familial n’a été retrouvée.
III. EXAMEN CLINIQUE
III.1. Signes généraux
La patiente est consciente avec un score de Glasgow évalué à 15/15
La température corporelle est à 38.5°C, avec une courbe thermique en plateau.
La patiente est asthénique, amaigrie avec IMC à 17, l’appétit est conservé.
III.2. Signes fonctionnels
Elle présente une dyspnée d’effort stade II de NYHA.

III.3. Signes physiques
- Examen gynécologique
27
L’inspection de l’organe génital externe retrouve un ulcère cutané situé au
niveau du tiers inférieur de la grande lèvre gauche. Cet ulcère est rond, de trois
centimètres de diamètre environ, les bords sont plus ou moins réguliers et ne saignent
pas ; le fond est profond et nécrotique, recouverte par un enduit fibrinoïde blanchâtre.
A la palpation, les bords sont souples, et la base de l’ulcère n’est pas indurée ; il
n’y a pas de douleur.
Figure 2: Ulcère vulvaire
L’examen au spéculum a été difficile à réaliser, il a retrouvé un col ayant un
aspect macroscopiquement sain pour l’âge de la patiente, un aspect des glaires normal,
la paroi vaginale en regard de l’ulcère est normale.

28
Le toucher vaginal, associé au palper abdominal, a permis d’apprécier le volume
de l’utérus qui est normal, non douloureux à la mobilisation. Le col est lisse, de
consistance ferme, avec un orifice externe linéaire. Les culs de sac latéraux vaginaux
sont libres. Les doigtiers sont propres.
- Aires ganglionnaires
Des adénopathies inguinales bilatérales, symétriques, centimétriques, dures,
indolores, mobiles par rapport aux plans superficiel et profond, sans signe
inflammatoire ont été retrouvées.
Des paquets ganglionnaires au niveau des aires cervicales, jugulaires externes,
sous mandibulaires, sous mentonnière, symétriques, bilatérales présentaient les mêmes
caractéristiques que les adénopathies inguinales.
- L’examen de l’appareil digestif et abdominal a montré
une hypertrophie gingivale,
un abdomen est souple qui respire bien.
La palpation et la percussion n’avaient retrouvé ni d’hépatomégalie, ni de
splénomégalie, ni d’autre masse tumorale.
- L’appareil tégumentaire
Il ne montrait ni ulcère, ni tuméfaction ni aucune autre lésion cutanée en dehors
de l’ulcère vulvaire.
- Examen cardio-vasculaire
Une diminution des chiffres tensionnels a été notée avec 90mm pour la
systolique et 60mm de mercure pour la diastolique. Habituellement la tension artérielle
de la patiente était 120mm pour la systolique et 80mm pour la diastolique.
Les pouls périphériques sont bien perçus et symétriques.
Il n’y a pas de signe de Harzer, ni de reflux hépato-jugulaire, ni de turgescence
des veines jugulaires.

29
La patiente ne présente pas de bruits de galop à l’auscultation.
- Examen de l’appareil respiratoire
Il ne montre pas de déformation thoracique
A la palpation et à la percussion, les poumons sont libres.
- L’examen de l’appareil neurologique ne révèle aucune anomalie.
IV. LES EXAMENS PARACLINIQUES
Devant ces signes cliniques (fièvre, ulcère vulvaire, adénopathies inguinales et
cervicales), des examens paracliniques de première intention ont été prescrits dont les
résultats sont les suivants :
- Hémogramme
Globules rouges : 2,04 10 12 /l
Hémoglobine : 59g/l
Hématocrite : 0,18
VGM : 90 µ 3
TGMH : 30 pg
CCMH : 320 g/l
Réticulocytes : 39 500 par millilitre
Globules blancs : 121 10 9 /l
Formule leucocytaire
Polynucléaires neutrophiles : 3%
Polynucléaires eosinophiles : 0
Polynucléaires basophiles : 0
Lymphocytes : 29%

Plaquettes : 73 10 9 /l
Monocytes : 6%
Blastes : 62%
30
- Conclusion : Anémie normocytaire normochrome sévère arégénérative
Thrombopénie modérée
Hyperleucocytose avec blastose sanguine
- La vitesse de sédimentation des hématies était extrêmement élevée avec une
valeur supérieure à 150 mm à la première minute.
- La CRP :
Elle est également très élevée à 154g/l.
- Une hémoculture a été réalisée, montrant une absence de germes pathogènes
dans le sang jusqu’au septième jour.
- La radiographie thoracique a montré :
Une cardiomégalie modérée, les aires pulmonaires sont normales.
- L’échographie abdomino-pelvienne : ne retrouve aucun processus tumoral
abdomino-pelvien, le volume et l’aspect des viscères sont normaux, et n’objective pas
d’épanchement péritonéal.
- La sérologie de la syphilis :
La recherche de TPHA et de VDRL a été négative.
- Biopsie de la lésion vulvaire :
Technique : Elle a été facilement réalisée, sur table gynécologique, avec un bon
éclairage. Sous anesthésie locale à la xylocaïne 2%, on a prélevé sur deux zones
différentes au niveau des bords de la tumeur, et non le fond, à l’aide d’une pince à
biopsie. Les prélèvements ont été fixés au formol dilué à 10% dans un petit flacon et ont

31
été adressés au laboratoire d’anatomie pathologique en précisant les renseignements
cliniques.
Résultat :
A l’examen histologique, le revêtement malpighien de surface est normal sur
l’un des deux fragments.
Sur l’autre, il est ulcéré et remplacé par une nécrose fibrino-leucocytaire.
Sur les deux fragments biopsiques, on observe en profondeur du chorion une
prolifération de petits lymphocytes au noyau hyperchromatique, d’histiocytes et de
cellules fusiformes présentant des artéfacts d’écrasement. Le chorion est oedémateux.
Les lésions observées évoquent une probable localisation de leucose aiguë mais
un examen immuno-histochimique est nécessaire pour établir la vraie nature des cellules
tumorales.
Devant ces résultats, un médullogramme a été prescrit en deuxième intention.
- Médullogramme
Ponction sternale
Dureté osseuse : normale
Richesse microscopique : augmentée
Mégacaryocytes : présents, rares
Lignée granuleuse : 1%
Myéloblastes : 00
Promyélocytes : 00
Myélocytes neutrophiles : 00
Myélocytes éosinophiles : 00
Métamyélocytes neutrophiles : 01
Polynucléaires neutrophiles : 00

32
Polynucléaires éosinophiles : 00
Polynucléaires basophiles : 00
Lignée érythroblastique : 10%
Proérythroblastes : 04
Erythroblastes basophiles : 02
Erythroblastes polychromatophiles : 02
Erythroblastes acidophiles : 02
Lymphocytes : 04
Plasmocytes : 03
Monocytes : 00
Blastes : 82%
Commentaire : Envahissement massif d’une moelle de richesse augmentée par
des myéloblastes sans maturation. (figure 4)
Leucémie aiguë myéloblastique (LAM1) selon la classification FAB.
Un prélèvement pour la recherche de germes et de Mycobactérium du fond de
l’ulcère n’a pas été réalisé.
Un examen immuno-histochimique a été demandé en collaboration avec un
laboratoire étranger. Nous en attendons les résultats.
AU TOTAL, il s’agit d’une femme de 41 ans présentant une fièvre associée à un
ulcère vulvaire, localisation cutanée spécifique d’une leucémie aiguë myéloblastique
type LAM1.

33
Figure 3: Frottis de sang Coloration MGG X100
Blastes circulants
Photo UPFR Hématologie
Figure 4: Frottis de moelle Coloration MGG X 100
Blastes envahissant la moelle
Photo UPFR Hématologie

34
Figure 5 : Biopsie vulvaire.
Coloration Hématéïne Eosine X 200
Photo UPFR Anatomie pathologique

V. TRAITEMENT :
35
-La patiente a reçu dès le résultat de l’hémogramme une transfusion sanguine (4
poches de sang total) pour corriger la pancytopénie.
Cette transfusion sanguine a été répétée dans l’évolution à chaque épisode
d’anémie, de granulopénie ou de thrombopénie.
- L’hydroxyurée HYDREA* sous forme de gélule à une posologie de 40mg /kg/j
constitue le traitement d’entretien de la leucémie aiguë associée à une corticothérapie.
La réalisation d’un traitement d’induction n’a pas été possible.
Ce traitement est arrêté au deuxième mois, puis repris au quatrième mois avec la
même posologie.
- Les soins locaux biquotidiens de l’ulcère vulvaire ont été assurés par un
nettoyage et par une application d’un antiseptique local, polyvidone iodée BETADINE
GYNECOLOGIQUE*.
- L’antibiothérapie a consisté en l’administration de la ceftriaxone injectable
1g /j pendant 10 jours relayé par céfixime par voie orale, ainsi que doxycycline 200mg/j
pendant 10 jours également, et Gentamicine 160mg/j pendant 3 jours. Une
antibiothérapie prophylactique a été instituée dans l’évolution au cours des situations de
granulopénie.

VI-EVOLUTION
VI.1 Evolution de l’ulcère vulvaire
36
Figure 6: ulcère vulvaire le 11/02/08
Figure 7: ulcère vulvaire le 27/03/08

VI.2Evolution de la leucémie :
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
37
Figure 8: Evolution de l’hyperleucocytose
Blastes
(% )
18‐déc‐07 25‐janv‐08 21‐févr‐08 27‐mars‐08 14‐avr‐08
Figure 9 : Evolution du pourcentage de la blastose sanguine

38
Figure 10 : Evolution de la granulopénie
Figure 11 : Evolution de l’anémie

39
Figure 12 : Evolution de la plaquettose sanguine
L’évolution clinique de l’ulcère vulvaire a été suivie au service de Gynécologie-
Obstétrique de Befelatanana, tandis que la prise en charge de la leucémie aiguë
myéloïde proprement dite par le médecin traitant oncologue.
En outre, l’évolution a été émaillée des complications liées à l’insuffisance
médullaire, asthénie, fatigabilité extrême témoignant de l’anémie, également
l’installation d’un purpura thrombopénique, lors des thrombopénies marquées.
A chaque survenue de telles complications, la patiente a été hospitalisée, isolée
dans une chambre particulière, où les visites étaient limitées, les soins étaient faits de la
manière la plus aseptique possible.
Par contre, au cours de l’évolution aucune manifestation infectieuse que ce soit
générale, ou locale au niveau de l’ulcère vulvaire n’a été notée.
Mais au bout de 5 mois d’évolution, la maladie s’est brusquement aggravée avec
une hyperleucocytose et une blastose dont les taux sont supérieurs à toutes les valeurs
précédentes, résistant au traitement, aboutissant au décès de la femme.

40
COMMENTAIRES, DISCUSSION, SUGGESTIONS

I. EPIDEMIOLOGIE
I.1. Fréquence générale
41
La fréquence générale des leucémies cutanées doit passer par celle de la LAM
proprement dite.
La LAM représente 80% des leucémies aiguës de l’adulte avec une incidence de
3/100 000 habitants en France (26).
L’âge moyen de survenue est de 64 ans, et elle est très rare avant 40 ans (26).
L’incidence des localisations cutanées est variable dans la littérature, elle est de
2 à 10% et elles touchent rarement le tractus génital (2)(3).
A notre connaissance, aucune étude épidémiologique n’a été réalisée à
Madagascar pour évaluer l’incidence des leucémies cutanées, et pour notre patiente, il
s’agit du premier cas d’ulcère vulvaire diagnostiqué comme localisation de leucémie
aiguë, dans les trois services qui ont pris ont charge la patiente.
I.2. Etiologie (27)(28)
Dans la grande majorité des cas, aucune étiologie n’est retrouvée.
Cependant certains facteurs favorisants peuvent-être incriminés.
La patiente n’ a présenté aucun de ces facteurs, que ce soit endogènes, ou
exogènes.
II. DIAGNOSTIC POSITIF
II.1. Clinique
II.1.1. Circonstances de survenue
Les infiltrations cutanées spécifiques s’observent le plus souvent au cours de
l’évolution clinique d’une leucémie déjà diagnostiquée. (29)

42
Dans des circonstances exceptionnelles, l’infiltration leucémique précède de
plusieurs mois la leucémie et est appelée « aleukemia leukemia cutis » (30).
Pour notre patiente, l’ulcère vulvaire et le tableau infectieux ont été au premier
plan de la symptomatologie, motivant l’hémogramme, puis le médullogramme, on peut
dire alors que cette atteinte a été révélatrice, sans être pour autant une leucémie cutanée
aleucémique.
II.1.2. Description
II.1.2.1. Caractères
D’une façon générale, les lésions cutanées leucémiques prennent l’aspect de
multiples macules, papules, nodules (60%), de lésions infiltrées (26%), et encore plus
rarement d’ulcérations, et exceptionnellement d’ulcère. comme pour notre patiente (2)
II.1.2.2. Siège :
Les lésions s’observent habituellement sur le visage, les extrémités, le tronc, et
dans de rares cas, concerner le tractus génital. (4)
Il y a des prises en charge particulières selon le siège.
Les pathologies vulvaires sont à la limite de la gynécologie et de la dermatologie
et pose des problèmes propres selon la spécialité concernée (31).
Dans notre cas, la localisation vulvaire a nécessité une consultation
gynécologique.
L’examen gynécologique commence par l’inspection vulvaire, à la recherche
d’inflammation, de macération, de lésions tumorales.
De plus cette localisation vulvaire expose à des risques spécifiques infectieux et
psychologiques
-Les risques infectieux : Il faut savoir qu’une lésion vulvaire, même minime,
telle une ulcération, ou une excoriation peut constituer une porte d’entrée aux germes

43
anaérobies provenant de la région périnéale et anale et entraîner une cellulite voire une
gangrène de la vulve.
Le risque est très accru pour notre patiente, car il ne s’agissait pas d’une
excoriation, ni d’une ulcération, mais d’un véritable ulcère.
Ce risque infectieux est plus grand pour notre patiente à cause de
l’agranulocytose. Pour limiter ce risque, nous avons institué un traitement
prophylactique en utilisant un antibiotique à large spectre, en l’absence de prélèvement
bactériologique.
-Problèmes psychologiques (32): La vulve est une région anatomique
particulière, car elle représente avant tout la féminité.
Ainsi, toute lésion survenant à cet endroit du corps de la femme lui est source
d’angoisse et de dévalorisation personnelle.
Pour notre patiente, la lésion a un caractère très affichant, très profond, avec un
fond nécrotique et nauséabond, évoluant sur un mode chronique, donc qui est très
facilement remarqué par la femme, entraînant gêne, angoisse et inquiétude.
En bref, cette lésion vulvaire passait au premier plan de la symptomatologie.
II.2. Paraclinique
II.2.1. Biopsie (33)(34)
Le diagnostic repose sur la biopsie.
La biopsie vulvo-vaginale fait partie des examens complémentaires
d’exploration en gynécologie.
Elle est facile à réaliser au cours d’une consultation, sur une table
gynécologique, avec un bon éclairage et sous anesthésie locale.
Les biopsies (col, vulve) sont pratiquées par le spécialiste de gynécologie.
Cette biopsie permet de réaliser :

44
-Un examen anatomopathologique lequel analyse le schéma histologique en
déterminant le type des cellules et la morphologie de l’infiltration cutanée.
Pour notre cas, cet examen a révélé une infiltration cutanée par des cellules
blastiques.
-Un examen immuno-histochimique confirmerait le diagnostic en précisant les
marqueurs cellulaires en immuno-marquage par des anticorps monoclonaux.
II.2.2. Hémogramme
Les résultats de la biopsie sont à confronter avec l’hémogramme, lequel au cours
d’une leucémie aiguë est toujours anormal.
Il permet très souvent d’évoquer d’emblée le diagnostic de leucémie aiguë
myéloïde devant l’existence de blastes granuleux sur la formule leucocytaire et d’ un
hiatus leucémique défini par l’absence de formes intermédiaires entre les cellules
normales matures d’une part et les cellules jeunes malignes d’autre part. La leucocytose
en résultant est variable avec blastose. Il existe des formes pancytopéniques ou
hyperleucocytaires.
L’absence de blastose circulante n’élimine pas le diagnostic de LAM.
L’hémogramme montre également des signes d’insuffisance médullaire : anémie
normochrome arégénérative dans 90% des cas ; thrombopénie ; neutropénie très
fréquente voire agranulocytose.
Pour notre patiente, elle a présenté une hyperleucocytose franche avec 62% de
blastes, une anémie très marquée, une granulopénie, et une thrombopénie ce qui
concorde avec les données de la littérature.
II.2.3. Médullogramme
En général, c’est le médullogramme qui confirme le diagnostic de leucose aiguë
en montrant un envahissement de la moelle par des cellules blastiques.
Les cellules normales sont nettement diminuées en pourcentage.

Le diagnostic de LAM est porté s’il existe plus de 20% de blastes.
45
Notre patiente a présenté 82% de blastes au cours du médullogramme, ce qui
correspond à un envahissement massif de la moelle.
Le médullogramme est donc l’examen clé du diagnostic et permet la
classification.
On dénombre 7 types de leucémies aiguës myéloblastiques, suivant le stade de
différentiation des cellules leucémiques selon la classification FAB.
Chaque type de LAM présente des caractères clinico-biologiques propres.
Ainsi, la LAM 1 se manifeste le plus souvent par des signes d’insuffisance
médullaire, d’une fréquente hyperleucocytose et en général sans syndrome tumoral. (35)
La LAM 5 par contre présente volontiers une forte masse tumorale et les
localisations cutanéo-muqueuses de la maladie sont fréquentes. (35)
Dans notre observation, la localisation cutanée vulvaire est donc révélatrice
d’une LAM dont le type ne présente habituellement pas de localisations cutanées.
II.2.4. Immunophénotypage :
La présence de l’haplotype HLA-B51 peut jouer un rôle dans le tropisme cutané
des cellules leucémiques, comme pour le cas d’une jeune femme qui a présenté des
ulcérations génitales révélatrices d’une leucémie aiguë myélomonocytaire(36). Cet
examen n’a pas pu être effectué chez notre patiente.
III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III.1. Syphilis génitale (15)(16)(37)(38) :
La syphilis a été évoquée, devant l’association de l’ulcère génital, et les
adénopathies inguinales et compte tenu de la forte prévalence dans notre pays.

46
Le chancre de la syphilis primaire se présente le plus souvent par une ulcération
génitale, indolore, circonscrite, bien limitée, à surface propre et reposant sur une base
indurée, il est souvent accompagné d’adénopathies inguinales unilatérales, souvent
faites de plusieurs ganglions dont un domine par sa taille, ou d’un seul ganglion dur,
indolore, mobile.
Mais dans certaines situations d’immunodépression, le chancre syphilitique peut
être atypique et prendre un aspect ulcéreux.
Les adénopathies étaient dures, centimétriques, mobiles, bilatérales et
symétriques chez notre patiente, sans qu’aucun ganglion ne prédomine.
La syphilis secondaire peut donner de vastes lésions ulcératives ou érosives au
niveau des régions oro-génitales. Ces lésions sont très riches en tréponèmes.
Les lésions cutanées de la syphilis tertiaire dénommées gommes syphiliques sont
très destructrices et mutilantes mais elles s’observent surtout au niveau du visage.
La syphilis a été éliminée par la sérologie TPHA et VDRL, qui était revenue
négative.
III.2. Tuberculose cutanée génitale (17)(18)(19)(39) :
La tuberculose est une maladie infectieuse due au Bacille de Koch, elle sévit
avec une incidence 250 fois plus élevée dans les pays en développement, comme
Madagascar, que dans les pays industrialisés.
Il s’agit d’une maladie qui peut se localiser au niveau de tous les organes, et la
tuberculose cutanée représente 1 à 2% de l’ensemble des tuberculoses.
Notre patiente n’a présenté aucun antécédent de tuberculose, ni de notion de
tousseur chronique dans l’entourage.
L’examen clinique n’a pas retrouvé de symptômes pouvant orienter vers une
tuberculose, et la radiographie thoracique n’a pas objectivé d’images évocatrices de
cette maladie.

47
Les formes cliniques sont très nombreuses, mais certaines formes peuvent se
localiser au niveau de la région génitale et prendre un aspect ulcéreux.
Ces formes anatomo-cliniques ulcéreuses génitales sont souvent multibacillaires,
et sont représentées par le chancre tuberculeux et la tuberculose ulcéreuse orificielle.
Le chancre tuberculeux est souvent observé chez les nourrissons et les enfants,
ce qui n’est pas le cas pour notre malade. Ce chancre débute par un nodule érythématoviolacé
qui s’ulcère au bout d’une à trois semaines avec décollement des bords.Une
extension lymphatique apparait trois à six semaines après l’inoculation avec
adénopathies indolores inguinales.
L’ulcère n’a pas été précédé par un nodule chez notre patiente et la présence
d’adénopathies a été concomitante à l’ulcère.
La tuberculose ulcéreuse orificielle est devenue très rare et se localise au niveau
des orifices naturels, habituellement les narines et la bouche, mais également la vulve,
l’anus. Elle touche quant à elle le plus souvent les adultes et fait suite à une autoinoculation.
Elle est unique, particulièrement douloureuse. Les bords sont irréguliers,
violacés et le fond est fibrino-purulent. Les adénopathies loco-régionales satellites sont
homolatérales et inflammatoires. Histologiquement, il existe un infiltrat inflammatoire
massif et non spécifique où l’on peut individualiser le bacille. Lorsque la lésion est
chronique, un granulome apparait et à l’examen anatomo-pathologique retrouve un
granulome épithéloïde giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse spécifique de la
tuberculose.
Pour notre patiente, l’ulcère cutané vulvaire est unique, avec un fond fibrinopurulent,
mais il n’est pas douloureux, les adénopathies sont bilatérales et non
inflammatoires et la biopsie n’a pas retrouvé les lésions anatomo-pathologiques
spécifiques de la tuberculose.
III.3. Cancer invasif de la vulve (20)(21)(40)
Le cancer de la vulve se présente dans le tiers des cas sous la forme de lésions
ulcéreuses.

48
Il s’agit du cancer gynécologique le moins fréquent avec une incidence de 4%.
Il se rencontre surtout chez la femme âgée avec un pic de fréquence à 70 ans,
mais peut se rencontrer avant 50 ans.
Pour notre malade, le caractère ulcéré et chronique de la lésion, ainsi que la
présence d’adénopathies inguinales, en sachant que les voies de drainage lymphatique
de la région vulvaire aboutissent au groupe ganglionnaire inguinal, accompagnés d’une
altération de l’état général, ont fait penser en premier lieu à un cancer vulvaire.
L’âge de la femme est relativement jeune par rapport au pic de fréquence des
cancers vulvaires, bien que ces cancers puissent survenir à cet âge.
Le cancer épidermoïde de la vulve survient en général sur des lésions précancéréuses,
après des remaniements cellulaires au niveau de l’épithélium cutané,
secondaires le plus souvent à une infection par le Virus Papilloma Humain (HPV).
Après plusieurs années d’évolution, ces remaniements aboutissent au lichen scléreux,
puis à la néoplasie intra-épithéliale de la vulve (VIN), et enfin au cancer invasif.
Pour notre patiente, elle n’a pas connu de lésions chroniques au niveau de la
vulve et l’apparition de l’ulcère au niveau de la grande lèvre s’est produite d’une
manière très brutale.
La suspicion d’un cancer de la vulve oblige à faire un examen gynécologique
complet, puisqu’il est presque toujours associé à un cancer du col. Ces deux cancers
sont souvent la conséquence d’une infection chronique par le virus HPV.
Dans notre cas, l’examen au spéculum, ainsi que le toucher vaginal, bien que
difficiles à réaliser n’ont pas démontré de pathologie patente du col.
Ces examens n’ont également pas montré d’extension vaginale de l’ulcère.
Il est important de bien connaître, et de ne pas passer à côté du diagnostic d’un
cancer épithélial de la vulve, car il s’agit d’un cancer de mauvais pronostic, dont le
traitement est principalement chirurgical et consiste en une vulvectomie, même au
stade de VIN.

49
Cette pathologie a une répercussion psychologique importante tant en ellemême,
du fait de la région anatomique concernée, et d’une éventuelle infection sexuelle
transmissible, que sur la thérapeutique chirurgicale qui est très mutilante et difficilement
acceptée par la femme.
La crainte de ce cancer impose donc de faire une biopsie devant toutes les
lésions vulvaires dont le diagnostic est douteux.
III.4. Les manifestations cutanées leucémiques non spécifiques(41)(42)(43)
Un autre facteur à prendre en considération à l’examen des lésions cutanées chez
un patient atteint de leucémie est le fait que celles-ci peuvent ne pas être des infiltrats
leucémiques malins mais simulent une autre maladie.
Il est important de dépister les infiltrats non spécifiques car ils peuvent répondre
à d’autres traitements que ceux de la leucémie.
Les lésions non spécifiques incluent surtout :
-les manifestations hémorragiques secondaires aux perturbations de l’hémostase,
- les infections liées au terrain d’immunodépression,
-et beaucoup plus rarement sont observés des syndromes cutanés
paranéoplasiques:
-Vascularite leucocytoclasique
- Pyoderma gangrenosum
En effet, les lésions purpuriques sont observées chez un tiers des patients avec
une leucémie aiguë.
Ces lésions non spécifiques ont été facilement éliminées par la réalisation de la
biopsie vulvaire.

50
IV. EVOLUTION ET COMPLICATIONS
IV.1. L’ulcère vulvaire
Au premier mois, aucune amélioration ni aggravation n’a été observée, par
contre l’inflammation périulcéreuse a disparu.
Le deuxième mois est marqué sur le plan biologique par une nette diminution de
la blastose sanguine, et cliniquement une disparition de l’inflammation périulcéreuse, le
fond de l’ulcère ne laisse plus sourdre de liquide nauséabond et les bords sont secs et
réguliers, sans toutefois cicatrisation vraie, ni même une tendance à la cicatrisation.
Pendant le troisième mois, des modifications discrètes de l’aspect de l’ulcère
sont objectivées, les berges deviennent irréguliers avec une extension vers la cuisse
gauche, et l’ulcère prend un aspect presque losangique. Au cours de ce troisième mois,
une rechute de la maladie était nette, avec à l’hémogramme une hyperleucocytose
franche, une blastose sanguine dont le taux est encore plus élevé que pendant la phase
de découverte.
On peut conclure que l’évolution de l’ulcère suit l’évolution de la leucémie
générale. L’aggravation macroscopique peut être corrélée avec les anomalies de la
formule sanguine.
On pourrait également dire qu’une nette amélioration de la lésion cutanée est
apparue au moment ou la leucocytose a été au taux le plus bas dans l’évolution, de
même pour la blastose sanguine. Ce qui a été observé au cours du deuxième mois,
période au cours de laquelle la patiente a été soumise au traitement de la leucémie.
Dans la littérature, les lésions cutanées spécifiques des leucémies régressent
souvent très rapidement, dès que le traitement d’induction est institué, quand l’aplasie
thérapeutique est obtenue. (44)(45)
Le traitement de la leucémie générale n’a pas pu aboutir à une aplasie
thérapeutique chez notre patiente, d’autant plus que le traitement d’induction n’a pas pu
être réalisé.

51
La guérison de l’ulcère n’a pas été nette. Au quatrième mois d’évolution, la
maladie a été en rechute, entraînant une modification aggravative de la lésion vulvaire.
Les complications infectieuses à type de surinfection vulvaire et périnéale n’ont
pas été observées au cours de cette évolution chronique, malgré le terrain, le siège de la
lésion. De telles complications ont été prévenues par des soins biquotidiens de l’ulcère
par des solutions antiseptiques.
IV.2. La leucémie
IV.2.1. L’hémogramme
IV.2.1.1. L’hyperleucocytose
Au cours des leucémies, les hyperleucocytoses importantes >50 109/l entraînent
une hyperviscosité sanguine laquelle peut entraîner un syndrome de leucostase, soit
pulmonaire entraînant une détresse respiratoire et une hypoxie sévère, avec des opacités
pulmonaires bilatérales à la radiographie, soit cérébrale avec des troubles neurologiques
pouvant aller jusqu’au coma. (47)
L’hyperleucocytose a été très élevée en tout début d’évolution dépassant
120 10 9 /l.
La patiente alors a présenté une dyspnée d’effort, ayant fait craindre ce
syndrome de leucostase, mais la radiographie thoracique n’a pas objectivé les images
caractéristiques de ce syndrome.
Elle n’a également pas présenté de signes cliniques pouvant évoquer une
leucostase cérébrale.
Dès les premières prises du traitement contre la leucémie, la leucocytose a
connue une légère diminution à 95 10 9 /l.
Puis, au cours du deuxième mois, une normalisation de la leucocytose à 5,3 10 9 /l
a été objectivée.
Au troisième mois, la leucocytose a évolué vers une neutropénie avec 2.3 10 9 /l,
imposant l’arrêt du traitement leucémique.

52
Mais dès l’arrêt du traitement au quatrième mois, une très brusque élévation de
la leucocytose a été notée, reprenant la valeur d’origine à 12010 9 /l, nécessitant une
reprise du traitement.
L’hyperleucocytose est restée toutefois insensible à cette reprise du traitement
puisqu’au cinquième mois, son taux dépasse toutes les précédentes valeurs et atteint
197 10 9 /l.
IV.2.1.2. La blastose sanguine
Il est à noter que l’absence d’une blastose circulante n’élimine pas le diagnostic
de LAM.(22)
Pour notre patiente, les blastes représentent la majeure partie de la formule
leucocytaire depuis le début d'évolution avec un taux de 62%.
Puis, au premier mois, bien que l’hyperleucocytose diminue sous le traitement,
son taux représente encore 65% des leucocytes.
Au deuxième mois, à la normalisation de la leucocytose, les blastes en
représentent 80%.
Le troisième mois est la période au cours de laquelle une neutropénie était très
marquée, et le taux de blastes à 40%. Bien que ce taux ne signifie pas la rémission, le
traitement médical a été interrompu.
Dès que le traitement fut arrêté, au quatrième mois, la reprise de
l’hyperleucocytose a été franche, avec une très forte prédominance des blastes à 89%,
nécessitant la reprise du traitement médical sans réduction de la masse leucocytaire,
constituée essentiellement par les blastes.
IV.2.1.3. L’insuffisance médullaire
L’existence d’une insuffisance médullaire caractérise les leucémies aiguës. En
effet, l’importante blastose médullaire étouffe les autres lignées, érythrocytaire,
granulocytaire, mégacaryocytaire, et empêche leur maturation.

- L’anémie :
53
Elle est fréquemment observée au cours des leucémies aiguës. Il s’agit d’une
anémie normochrome, normocytaire et arégénérative.
Elle a été présente chez notre patiente dès le début, avec un taux d’hémoglobine
à 59g/l et un taux de réticulocyte très bas.
Cette anémie pourrait expliquer à elle seule, la dyspnée qui était présente ainsi
que l’asthénie.
Elle constitue en elle-même une urgence médicale, quand le taux d’hémoglobine
est inférieur à 70 g/l.
Ainsi, la patiente a reçu une transfusion de quatre poches de sang iso-groupe,
iso-Rhésus en cours d’hospitalisation.
Mais, en cours d’évolution, on assiste souvent à une rechute de l’anémie et ses
conséquences cliniques entrainant une hospitalisation et des séances de transfusion
itératives.
- La granulopénie
Bien qu’il existe une hyperleucocytose au cours des LAM, la formule
leucocytaire est constituée essentiellement par des blastes qui sont des cellules malignes
anarchiques, ne possedant pas d’effets biologiques utiles. La formule leucocytaire est
également marquée par l’existence d’un hiatus leucémique, c'est-à-dire l’absence
d’éléménts intermédiaires entre les blastes et les éléments granuleux matures.
Les LAM sont fréquemment responsables de neutropénie quand le taux de PNN
est compris entre 0,5 et 1,5 10 9 /l, voire d’agranulocytose c'est-à-dire un taux inférieur à
0,5 10 9 /l.(25)
Quoi qu’il en soit, pour notre patiente, le pourcentage de la granulocytose a
toujours été très bas et représente dans presque tous les contrôles de l’hémogramme 1%
de la formule leucocytaire.

54
Mais le nombre absolu de PNN atteint son minimum au deuxième mois, à 0,05
109/l, ce qui traduit une agranulocytose. (48)
Les agranulocytoses constituent une urgence thérapeutique, du fait du risque
infectieux très élevé nécessitant une prise en charge particulière, comme l’isolement
dans une chambre stérile, voire dans une chambre à flux laminaire, la réalisation de
soins avec les mesures d’asepsie les plus strictes, la mise en route d’une antibiothérapie
à large spectre par voie intraveineuse, active sur les germes à gram négatif.
Notre patiente a été hospitalisée dans une chambre particulière, qui n’est pas
stérile, certes, mais dans laquelle on limitait les visites, et les soins étaient prodigués de
la manière la plus aseptique possible.
Bien que le risque infectieux soit très élevé même en l’absence de porte d’entrée
notable, notre patiente n’a pas présenté de surinfection de l’ulcère vulvaire, ni d’autres
localisations d’infections superficielle ou profonde.
- La thrombopénie
La thrombopénie est quasi-constante au cours des LAM.(22)
Ce qui a été observé chez notre patiente tout au long de l’évolution.
Les thrombopénies peuvent également constituer en elles mêmes une urgence
thérapeutique, notamment quand le taux de plaquettes est inférieur à 10 10 9 /L, du fait du
risque d’hémorragies viscérales spontanées, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Ce qui a été le cas au deuxième mois, où ce taux était à 9 10 9 /l, au cours duquel
la patiente avait présenté des éruptions cutanées à type de macules purpuriques, ne
s’effaçant pas à la vitro pression, intéressant le tronc et les membres.
Pendant cette période, le fond de l’ulcère montrait des saignements faits de
sang noirâtre de petite quantité.
Ces thrombopénies sévères nécessitent en urgence une transfusion de plaquettes.
Pour notre cas une transfusion de sang frais total a été réalisée, face à l’urgence,
même si l’anémie est modérée, les concentrés plaquettaires n’étant pas disponibles.

V. PRONOSTIC
55
Bien que la rareté de la leucémie cutanée n’ait pas permis d’effectuer des études
pronostiques prospectives, les données provenant d’études rétrospectives et des rapports
de cas ont révélé une association entre la LC, une atteinte agressive et un pronostic
médiocre (49)(50). Dans deux études clinico-pathologiques, la survie moyenne des
patients atteints de LAM, après un diagnostic de LC, était de 5,5 à 7,5 mois (50).
Mais d’une manière générale, la démonstration d’une leucémie de la peau est
associée à un très mauvais pronostic. (51)
Chez 19 patients atteints de LAM avec LC, la survie médiane était de 4 mois
(49), contre 9 à 12 mois, chez des patients atteints de LAM à haut risque, non associée à
une LC (52)(53).
Notre patiente est décédée au bout de cinq mois d’évolution ce qui correspond
aux données de la littérature.
Bien que le pronostic des LAM 1 soit sévère par rapport aux autres types de
LAM, la patiente semble avoir bien résisté à la maladie, et pendant l’évolution de cinq
mois, au cours de laquelle on a observé la malade, elle a toujours conservé un assez bon
état général, malgré l’hyperleucocytose, les signes d’insuffisance médullaire jusqu’à ce
qu’elle décède subitement à la fin de cette période.
VI. TRAITEMENT
Actuellement les options thérapeutiques pour les patients atteints de LC
demeurent limitées.
L’option optimale pour le traitement de la LC est le traitement de la leucémie
sous-jacente. (54)
En général, lorsque l’on obtient une rémission complète de la maladie, les
lésions cutanées des leucémies disparaissent spontanément.

56
Cela sous-entend une bonne connaissance de la maladie, et l’établissement d’un
protocole thérapeutique adapté.
Les buts du traitement sont donc ceux de la LAM, en l’occurrence :
- l’obtention d’une rémission complète, c'est-à-dire une disparition du
syndrome tumoral, un hémogramme normal, une blastose médullaire
inférieure à 5%.
Cette rémission complète n’a pas pu être obtenue chez notre patiente, puisque
durant toute la durée de l’évolution, l’ulcère vulvaire faisant partie du syndrome tumoral
de la leucémie n’a jamais régressé jusqu’au décès, l’hémogramme a toujours été
anormal avec la persistance d’une blastose circulante importante et des signes
d’insuffisance médullaire.
- l’obtention d’une guérison :
Les leucémies sont des pathologies ayant un mauvais pronostic, puisque la
survie à cinq ans n’est que de 20 à 40% pour toutes les LAM confondues.
Parmi les différents types de LAM, le pronostic des LAM1 est un des plus
sévère et la coexistence d’une localisation cutanée donne encore un pronostic plus
médiocre. (55)
Notre patiente est décédée très tôt, au bout de cinq mois d’évolution, ce qui
correspond aux données de la littérature concernant la sévérité de la maladie (49)(50).
Le schéma général du traitement des LAM comportent :
- une induction dont le but est d’obtenir une aplasie thérapeutique.
En général, les leucémies cutanées regressent dès l’institution de ce traitement
d’induction.
Le plateau technique disponible dans notre pays n’a pas permis de réaliser ce
traitement d’induction.

57
- une post-induction qui consiste en une consolidation et entretien dès la
sortie de l’aplasie thérapeutique de l’induction.
C’est ce traitement qui a pu être réalisé pour notre patiente et elle avait d’emblée
suivi une cure par l’hydroxyurée, qui est une molécule utilisée dans le traitement
d’entretien des leucémies.
Cette molécule au début de la maladie a fait régresser l’hyperleucocytose, mais
la blastose avait toujours persisté.
A l’arrêt du traitement, on avait assisté à une explosion du taux de la
leucocytose, qui a obligé à la réintroduction de cette molécule, mais, on avait assisté à
une résistance de la maladie, aboutissant un mois plus tard au décès de la patiente.
Cependant, dans les pays riches, l’administration d’une chimiothérapie et d’une
électronothérapie concomitante a été proposée comme un moyen potentiel de contrôler
les lésions cutanées qui ne sont souvent pas éradiquées par la chimiothérapie qui cible
les cellules leucémiques dans la moelle osseuse (56) .
D’autres études prospectives ont proposé la chimiothérapie et la greffe de moelle
osseuse, mais on n’a pas observé de modification significative de la progression de la
maladie (57)(58). Il est intéressant de noter que les études chez des patients atteints de
LC (n = 7) après 1989 ne révèlent aucun bénéfice en terme de survie par rapport à ceux
chez qui l’on a diagnostiqué la maladie avant 1989 (n = 13), suggérant que les nouvelles
thérapies n’ont pas eu d’impact sur la survie globale (57).
En général, bien que ces nouvelles modalités semblent prometteuses, l’option
optimale pour la LC est le traitement de la leucémie sous-jacente.
En ce qui concerne notre patiente, le traitement local de la localisation cutanée
avait constitué en un soin local biquotidien pour favoriser la cicatrisation et éviter les
risques potentiels de surinfection face à la situation anatomique de l’ulcère, et non un
traitement à visée curative.

58
SUGGESTIONS
L’examen gynécologique fait partie, et souvent termine l’examen clinique, il
n’est pas réservé qu’aux gynécologues.
Parfois il est négligé, du fait de la situation anatomique particulière de l’appareil
concerné, alors qu’un problème local, ou plus rarement une manifestation d’une maladie
générale peut être décelée dès l’inspection vulvaire.
Nous incitons tous les praticiens à réaliser un examen gynécologique
systématique devant une femme qui vient en consultation.
Une biopsie vulvaire doit être indiquée devant toute lésion suspecte, car seul
l’examen anatomopathologique permet de déterminer un diagnostic de certitude, qui est
souvent non évident cliniquement.
Un bilan biologique minimum comportant un hémogramme devrait être prescrit
chez tous les malades admis en milieu hospitalier, car l’hémogramme seul peut déjà
orienter vers une hémopathie maligne.
Le plateau technique disponible dans notre pays est très dépassé devant la
maladie redoutable que notre patiente a présentée, il faudrait reviser les protocoles
thérapeutiques des leucémies aiguës myéloïdes de l’adulte, de multiplier la vigilance et
les surveillances clinique et biologique en cas d’existence de localisations leucémiques
cutanées.
Enfin la prise en charge d’une telle maladie nécessite une amélioration de la
prise en charge multidisciplinaire, entre gynécologue, oncologue, hématologue, et
psychologue.

59
CONCLUSION
Nous rapportons le cas d’un ulcère vulvaire révélateur d’une leucémie aiguë
myéloïde de type I.
Il s’agit d’une femme de 41 ans, sans antécédents particuliers, qui a présenté
brutalement un ulcère cutané suspect au niveau de la grande lèvre gauche, rond, de 3
centimètres de diamètre, profond, avec un fond fibrino-purulent et fétide
Les localisations spécifiques des leucémies aiguës sont dues à l’infiltration
cutanée par des cellules leucémiques.
Ces manifestations sont rarement révélatrices.
Elles peuvent revêtir des aspects cliniques variables, tant sur les caractères
macroscopiques que sur le siège, mais l’examen anatomopathologique et
immunohistochimique confirme le diagnostic.
Les leucémies présentant ces types de lésions comportent un mauvais pronostic.
L’ulcère a fait penser à un cancer invasif de la vulve, à une localisation
syphilitique, à une tuberculose cutanée, mais la biopsie a montré une infiltration cutanée
par des cellules leucémiques.
importante.
L’hémogramme a montré une hyperleucocytose et une blastose circulante
Le médullogramme a confirmé le diagnostic de LAM type I.
L’évolution de l’ulcère a été chronique, nécessitant des soins gynécologiques
biquotidiens, mais le véritable traitement curatif est le traitement de la leucémie
générale, celui-ci a entraîné une discrète amélioration de l’ulcère dans la moitié de
l’évolution, mais dès son arrêt, il y a eu une aggravation de la lésion parallèle avec
l’aggravation des anomalies de l’hémogramme.

60
La patiente est décédée au bout de 5 mois dans un contexte d’insuffisance
médullaire très marquée.
La prise en charge de telles lésions implique une étroite collaboration
multidisciplinaire, entre gynécologues, oncologues et psychologues.
Tous les acteurs doivent adopter un protocole thérapeutique adapté, vu la gravité
de cette pathologie, et l’insuffisance du plateau technique disponible dans notre pays.

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VELIRANO
« Eto anatrehan’i ZANAHARY, eto anoloan’ireo mpampianatra ahy, sy ireo
mpiara-mianatra tamiko eto amin’ity toeram-pianarana ity, ary eto anoloan’ny sarin’i
HIPPOCRATE.
Dia manome toky sy mianiana aho, fa hanaja lalandava ny fitsipika hitandrovana
ny voninahitra sy ny fahamarinana eo am-panatontosana ny raharaham-pitsaboana.
Hotsaboiko maimaim-poana ireo ory ary tsy hitaky saran’asa mihoatra noho ny
rariny aho, tsy hiray tetika maizina na oviana na oviana ary na amin’iza na amin’iza aho
mba hahazoana mizara ny karama mety ho azo.
Raha tafiditra an-tranon’olona aho dia tsy hahita izay zava-miseho ao ny
masoko, ka tanako ho ahy samirery ny tsiambaratelo haboraka amiko ary ny asako tsy
avelako hatao fitaovana hanatontosana zavatra mamoafady na hanamorana famitankeloka.
Tsy ekeko ho efitra hanelanelana ny adidiko amin’ny olona tsaboiko ny antonjavatra
ara-pinoana, ara-pirenena, ara-pirazanana, ara-pirehana ary ara-tsangana.
Hajaiko tanteraka ny ain’olombelona na dia vao notorontoronina aza, ary tsy
hahazo mampiasa ny fahalalako ho enti-manohitra ny lalàn’ny maha olona aho na dia
vozonana aza.
Manaja sy mankasitraka ireo mpampianatra ahy aho, ka hampita amin’ny
taranany ny fahaizana noraisiko tamin’izy ireo.
Ho toavin’ny mpiara-belona amiko anie aho raha mahatanteraka ny velirano
nataoko.
Ho rakotry ny henatra sy horabirabian’ireo mpitsabo namako kosa aho raha
mivadika amin’izany. »

PERMIS D’IMPRIMER
LU ET APPROUVE
Le Président de Thèse
Signé : Professeur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa
VU ET PERMIS D’IMPRIMER
Le Doyen de la Faculté de Médecine d’Antananarivo
Signé : Professeur RAJAONARIVELO Paul

Name and first name: JOHANNES Rojo Frederic
Title of the thesis: « Vulvar ulcer revealing an acute myeloid leukemia type I»
Heading: Gynaecology- Obstetrics
Number of pages: 60 Number of figures: 12
Number of clinical picture: 1 Number of bibliographical reference: 58
SUMMARY
The leukemia cutis are leukemic cell infiltrations to skin. They are found in 2 to
10% of the acute leukemias and are rarely revealing.
They can take on a lot of clinical features and the genital localizations are rare.
They confer a very bad prognosis to the leukemia.
We report the case of a 41 year woman that presented brutally a cutaneous ulcer
at the left labia major, about 3 centimeters of diameter, associated with an infectious
syndrome.
This ulcer made think first to a syphilitic localization, to a cutaneous
tuberculosis, to an invasive cancer of the vulva.
But the biopsy on the bank of the ulcer revealed by the anatomo-pathological
test that there was a cutaneous infiltration by the leukemic cells.
The hemogram and the medullogram showed an important blood and medullary
blastosis.
The evolution is chronic, having required many gynecological daily cares, but
the real treatment is the one of the general leukemia that doesn't have lead to a complete
remission of the illness. The patient died at the end of 5 months of evolution.
This pathology is seriously dangerous , and the available technical tray in
Madagascar meets a lot of difficulties to take it in charge.
Key words: vulvar ulcer, acute leukemia, leukemia cutis, biopsy, prognosis
Director of thesis : Professor RANDRIANJAFISAMINDRAKOTOKA
Nantenaina Soa
Assisted by : Doctor RASENDRAMINO Raheliarijaona Mamy
Correspondence : Lot II L 25 Ankadivato Antananarivo 101

Nom et prénoms : JOHANNES Rojo Frédéric
Titre de la thèse : « Ulcère vulvaire révélateur d’une leucémie aiguë myéloïde type LAM I »
Rubrique : Gynéco-Obstétrique
Nombre de pages : 60 Nombre de figures : 12
Nombre de tableaux : 1 Nombre de références bibliographiques : 58
RESUME
Les leucémies cutanées sont des infiltrations des cellules leucémiques à la peau. Elles
sont retrouvées dans 2 à 10% des leucémies aiguës et sont rarement révélatrices.
Elles peuvent revêtir beaucoup d’aspects cliniques et les localisations génitales sont
rares. Elles confèrent un très mauvais pronostic à la leucémie.
Nous rapportons le cas d’une femme de 41 ans, qui a présenté brutalement un ulcère
cutané au niveau de la grande lèvre gauche, de 3 centimètres de diamètre environ, associé à un
syndrome infectieux.
L’ ulcère a fait penser en premier lieu à une localisation syphilitique, à une tuberculose
cutanée, à un cancer invasif de la vulve.
Mais la biopsie a révélé par l’examen anatomo-pathologique qu’il s’agissait d’une
infiltration cutanée par des cellules leucémiques.
L’hémogramme et le médullogramme ont montré une importante blastose sanguine et
médullaire.
L’évolution est chronique, ayant nécessité des soins quotidiens gynécologiques, mais le
véritable traitement est celui de la leucémie générale qui n’a pas aboutit à une rémission
complète de la maladie. La patiente est décédée au bout de 5 mois d’évolution.
Cette pathologie est redoutable, et le plateau technique disponible à Madagascar
rencontre beaucoup de difficultés pour sa prise en charge.
Mots Clés : ulcère vulvaire, leucémie aiguë, leucémie cutanée, biopsie, pronostic
Directeur de thèse : Professeur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTOKA Nantenaina Soa
Rapporteur de thèse : Docteur RASENDRAMINO Raheliarijaona Mamy
Adresse de l’auteur : Lot II L 25 Ankadivato Antananarivo 101