Maladie de Hirschsprung (Mégacôlon congénital)
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<strong>Maladie</strong> <strong>de</strong> <strong>Hirschsprung</strong><br />
(<strong>Mégacôlon</strong> <strong>congénital</strong>)<br />
Pr. H.SIBAI
Introduction<br />
• Dilatation colique en amont d’une anomalie<br />
<strong>congénital</strong>e <strong>de</strong>s plexus nerveux intra muraux <strong>de</strong><br />
l’intestin terminal<br />
• Garçon > fille<br />
• Occlusion néonatale – formes historiques<br />
• Complications mortelles<br />
• Traitement chirurgical
• Aganglionnie : absence <strong>congénital</strong>e <strong>de</strong>s<br />
cellules ganglionnaires <strong>de</strong>s plexus nerveux<br />
sous muqueux et intramusculaires
Sphincter interne
Sphincter interne
Sphincter interne<br />
Zone aganglionnaire<br />
Recto-sigmoï<strong>de</strong> : 80 %
Rectum<br />
Réflexe recto-anal inhibiteur<br />
RRAI<br />
Anus
Rectum<br />
Réflexe recto-anal inhibiteur<br />
RRAI absent<br />
Anus
Conséquences <strong>de</strong><br />
l’aganglionnie<br />
1. Dilatation du colon normal > disparité <strong>de</strong> calibre<br />
2. Stase > Occlusion<br />
3. Stase > Pullulation > Entérocolites<br />
4. Péritonite stercorale
Diagnostic positif<br />
Mo<strong>de</strong>s <strong>de</strong> révélation :<br />
1. Pério<strong>de</strong> néonatale (ONN)<br />
2. Constipation du nourrisson<br />
3. Forme historique
Nouveau né à J3 <strong>de</strong> vie<br />
Pas d’émission méconiale<br />
Vomissements verdâtres
Formes néonatales<br />
• ONN à ventre distendu<br />
• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle<br />
• Épreuve à la son<strong>de</strong> positive
Lavement radio-opaque<br />
• A la gastrograffine . Cliché <strong>de</strong> profil .<br />
• Centré sur la région recto-sigmoïdienne<br />
• Retrouve la disparité <strong>de</strong> calibre<br />
• Apprécie l’étendue <strong>de</strong> la zone aganglionnaire
Autres examens<br />
• Biopsie rectale : aspiration s/muqueuse<br />
chirurgicale musculeuse<br />
• Manométrie ano-rectale : formes courtes
Évolution - complications<br />
• Entérocolite : État septique grave<br />
Diarrhée féti<strong>de</strong><br />
Intolérance alimentaire<br />
Choc septique<br />
• Péritonite stercorale : souvent mortelle
Formes selon l’étendue<br />
• Recto-sigmoïdienne : 80 %<br />
• Courte : échappe au diagnostic radiologique<br />
• Étendue : occlusion nette<br />
• Totale : occlusion sur le grêle – mauvais Pc
Formes du nourrisson<br />
• Constipation <strong>de</strong>puis la naissance<br />
• Selles obtenues uniquement après stimulation<br />
• Épiso<strong>de</strong>s sub-occlusifs
<strong>Hirschsprung</strong> historique<br />
• Histoire <strong>de</strong> constipation <strong>de</strong>puis la naissance<br />
• Épiso<strong>de</strong>s sub-occlusifs<br />
• Retentissement général + +<br />
• Pas d’encoprésie : Dc différentiel avec le<br />
mégacôlon fonctionnel<br />
• Mauvais pronostic
Traitement<br />
1. Traitement d’attente :<br />
Nursing par suppositoires ou son<strong>de</strong> rectale<br />
Colostomie<br />
2. Traitement curatif :<br />
Chirurgical . Exérèse du colon mala<strong>de</strong> et<br />
abaissement du colon sain au niveau <strong>de</strong><br />
l’anus
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