ECN 225 arthropathies microcristallines - RADIOLOGIE BRABOIS

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1. La goutte gouttes idiopathiques plus de 95 % des hyper uricémies et des gouttes. mécanismes • hyperpurinosynthèse de novo isolée • hypo excrétion rénale isolée • association des deux (environ 70 p. l00) 2 causes physiopathologie • facteurs génétiques: 1 goutteux sur 3 a un parent goutteux; 20 % d'hyperuricémiques dans les familles de goutteux; • facteur alimentaire, plus accessoire: corrélation entre poids corporel et uricémie
gouttes enzymopathiques,exceptionnelles 1.encéphalopathie hyperuricémique de Lesch Nyhan déficit complet en HGPRT (hypoxanthineguanine phosphoribosyl-transférase). Encéphalopathie avec automutilation, goutte sévère, lithiase urique. Ne touche que les garçons 2.déficit incomplet en HGPRT ne touche que les garçons. Pas d'arriération mentale. Début précoce, avant 25 ans, par une goutte sévère, hyperuricémie et hyperuricurie déterminant des lithiases uratiques 3.activité accrue en PRPP (phosphoribosyl~pyrophosphate synthétase) rare
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