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FICHE FLASH : LES NÉPHROPATHIES VASCULAIRES<br />

• Signe commun : HTA.<br />

• Signes rénaux (variab<strong>le</strong>s) : protéinurie, hématurie, insuffisance réna<strong>le</strong> (IR).<br />

• Mode évolutif : aigu, rapidement progressif ou chronique.<br />

A) Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement<br />

progressives<br />

1 Р SYNDROME HЃMOLYTIQUE ET URЃMIQUE<br />

• Lésions histologiques : microangiopathie thrombotique (MAT).<br />

• 2 formes de MAT : syndrome hémolytique et urémique (SHU) et purpura thrombo-tique<br />

thrombocytopénique (=PTT avec atteinte neurologique prédominante).<br />

a) Signes hématologiques :<br />

– anémie hémolytique mécanique (schizocytes) ;<br />

– thrombopénie de consommation.<br />

b) Étiologies :<br />

– SHU post-diarrhée (Shiga-like toxins), 1 re cause d’IR aiguë de l’enfant ;<br />

– Déficit en protéase du facteur Von Wil<strong>le</strong>brand ;<br />

– SHU iatrogènes (mitomycine C, œstroprogestatifs, quinine, anticalcineurines)<br />

;<br />

– SHU au cours de la grossesse, des cancers ;<br />

– SHU compliquant : HTA maligne, sclérodermie, LED, syndrome des antiphos-pholipides.<br />

– anomalies de la protéase du facteur Wil<strong>le</strong>brand ou de protéines du complément.<br />

c) Évolution :<br />

– enfant, spontanément favorab<strong>le</strong> ;<br />

– adulte : traitement par échanges plasmatiques, corticothérapie, pronostic rénal<br />

réservé.<br />

2 Р HTA MALIGNE<br />

• Clinique : PA diastolique > 120 mm Hg, rétinopathie stade 3/4, encéphalopathie<br />

hypertensive, insuffisance ventriculaire gauche.<br />

• Biologie : IR rapidement progressive, hypokaliémie, protéinurie, anémie hémolytique.<br />

• Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère réna<strong>le</strong>, glomérulonéphrite, PAN.<br />

Urgence médica<strong>le</strong> : antihypertenseur par voie intraveineuse.<br />

3 Р LES EMBOLIES DE CRISTAUX DE CHOLESTЃROL<br />

• Facteurs déc<strong>le</strong>nchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.<br />

• Clinique : IR rapidement progressive, livedo, purpura nécrotique des extrémités.<br />

• Diagnostic : embo<strong>le</strong>s de cristaux de cho<strong>le</strong>stérol (fond d’œil, biopsie cutanée et<br />

biop-sie réna<strong>le</strong>).<br />

4 Р OCCLUSION AIGUË D’UNE OU DES ARTERE(S) RЃNALE(S)<br />

• Dou<strong>le</strong>urs lombaires bruta<strong>le</strong>s, hématurie macroscopique.<br />

• Étiologies : sténose artériel<strong>le</strong> serrée, dissection, embolies, traumatisme.<br />

• Urgence diagnostique (dopp<strong>le</strong>r, TDM, artériographie) pour revascularisation.<br />

5 Р LA PЃRIARTERITE NOUEUSE<br />

• Signes extra-rénaux : fièvre, altération de l’état général, myalgies, multinévrite,<br />

livedo.<br />

• Risque d’infarctus rénaux (IR aiguë).

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