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Le traitement repose sur :<br />

– en cas de PAN non liée au virus de l’hépatite B : corticothérapie parfois<br />

associée au cyclophosphamide ou à l’azathio-prine dans <strong>le</strong>s<br />

formes graves ;<br />

– en cas de PAN liée au virus de l’hépatite B : traitement antiviral (Lamivudine)<br />

associé à la corticothérapie. Dans <strong>le</strong>s formes sévères, <strong>le</strong>s<br />

échanges plasmatiques sont discutés.<br />

F. La sclérodermie<br />

Affection rare touchant essentiel<strong>le</strong>ment <strong>le</strong>s femmes entre 30 et 50 ans, la sclérodermie<br />

est une maladie systémique qui altère <strong>le</strong> tissu conjonctif et <strong>le</strong>s petits vaisseaux.<br />

Les principaux signes sont :<br />

– cutanés : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troub<strong>le</strong>s pigmentaires<br />

;<br />

– œsophagiens : reflux, dysphagie ;<br />

– pulmonaires : fibrose interstitiel<strong>le</strong> diffuse ;<br />

– cardiaques : péricardite chronique, myocardite.<br />

Les signes rénaux sont présents dans 20 à 60 % des cas selon <strong>le</strong>s études. Il<br />

peut s’agir :<br />

– d’une atteinte réna<strong>le</strong> chronique <strong>le</strong>ntement progressive : HTA, protéinurie<br />

modérée, insuffisance réna<strong>le</strong> d’évolution <strong>le</strong>nte. La biopsie réna<strong>le</strong><br />

montre des lésions d’endartérite avec fibrose péri-artériel<strong>le</strong> souvent<br />

importante ;<br />

– ou d’une atteinte réna<strong>le</strong> aiguë (crise aiguë sclérodermique) : HTA<br />

maligne avec syndrome hémolytique et urémique. Le traite-ment doit<br />

être instauré en urgence. Il repose sur <strong>le</strong>s anti-hyperten-seurs, notamment<br />

<strong>le</strong>s IEC.<br />

III. LES NÉPHROPATHIES VASCULAIRES<br />

ÉVOLUANT SUR LE MODE CHRONIQUE<br />

A. La sténose de l’artère réna<strong>le</strong><br />

1. EPIDEMIOLOGIE<br />

• La sténose de l’artère réna<strong>le</strong> entraîne une HTA souvent sévère. El<strong>le</strong><br />

compromet <strong>le</strong> capital néphronique en aval de la sténose (néphro-pathie<br />

ischémique).<br />

• La préva<strong>le</strong>nce de l’HTA rénovasculaire est particulièrement é<strong>le</strong>vée chez<br />

<strong>le</strong> sujet diabétique de type 2.

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