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• Le SHU est causé, dans la forme typique de l’enfant, par des toxines «
Shiga-like » produites par des entérobactéries. La lésion endothéliale
conduit à une agrégation plaquettaire diffuse, puis à l’occlusion de la lumière
vasculaire par des thrombi fibrineux.
• Dans certaines formes, la maladie est secondaire à un déficit constitutionnel
en protéase du facteur Willebrand (ADAMTS-13), ou à
l’apparition d’un anticorps dirigé contre cette protéase. Les polymères de
grande taille du facteur Willebrand ne sont alors plus clivés et favorisent
la formation des thrombi.
La protéase du facteur de Willebrandt (ADAMTS-13) clive normalement les multimères de
VWF de manière à liberer des polymères de petite taille dans la circulation. En cas de défi-
cit quantitatif (déficit) ou qualitatif (anticorps anti ADAMTS-13), le VWF reste sous le forme
de multimère provoquant des trhombi dans les capillaires.
2. LES CAUSES DES SHU
Elles sont très variées et sont résumées dans le tableau 2.
• SHU post-infectieux :
Tableau 2. Causes des SHU
– forme dite typique : entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins »
(SLT) :
E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles… ;