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C. Formes associées
Le LED peut être associé à :
– un syndrome de Gougerot-Sjögren ;
– une cryoglobulinémie ;
– un syndrome de Sharp ;
– une connectivite mixte associant lupus-polymyosite ou lupus-sclérodermie.
VII. ÉVOLUTION
• Le LED est une maladie chronique qui évolue par poussées de gravité
variables.
• Entre les poussées, les phases de rémission sont plus ou moins longues.
• La maladie est plus sévère en cas :
– de début pédiatrique ;
– chez les sujets noirs ;
– chez les hommes.
• L’activité de la maladie s’atténue après la ménopause.
• Le taux de survie à 5 ans est supérieur à 90 %. Les causes de mortalité
précoce sont :
– poussée lupique incontrôlée ;
– thrombose (SAPL) ;
– infection (complication du traitement).
• Le taux de survie à 20 ans est de 80 %. La principale cause de mortalité
est cardiovasculaire (infarctus et accident cérébral vasculaire).
L’athérosclérose accélérée est en partie liée à l’utilisation des corticoïdes.
• Les causes de morbidité à long terme sont :
– une nouvelle poussée de la maladie ;
– une séquelle d’une poussée (insuffisance rénale chronique, hémiplégie…)
;
– maladies cardiovasculaires (AVC, angor…) ;
– atteintes osseuses (ostéoporose, fracture, ostéonécrose aseptique…)
;
– susceptibilité aux infections ;
– trouble de la mémoire.
• Une majorité de ces complications est liée aux traitements.
VIII. TRAITEMENT
Le traitement doit être adapté à la forme clinique et à la sévérité de la maladie. Il
doit être efficace et le moins toxique possible. Les formes viscérales graves doivent
être traitées rapidement et efficacement de façon à limiter les séquelles. Tout
traite-ment immunosuppresseur excessif devra être évité.