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V
VI
GN extramembraneuse
(peu ou pas de prolifération endocapillaire)
GN sclérosante
stade cicatriciel d’une classe III ou IV
> 90 % des glomérules sclérosés
10 %
± hématurie
protéinurie
SN très
fréquent
IRC
bon
IR
terminale
SN = syndrome néphrotique, GN = glomérulonéphrite, IR = insuffisance rénale
Prolifération endocapillaire : prolifération des cellules mésangiales ± infiltration leucocytaire.
Prolifération extracapillaire : prolifération des cellules épithéliales (croissants).
L’atteinte peut être segmentaire (S ; une partie du glomérule), globale (G ; l’ensemble du glomérule),
focale (< 50 % des glomérules) ou diffuse (> 50 % des glomérules).
Dépôts abondants dont la localisation intraglomérulaire peut être :
- mésangiale (toujours)
- sous-endothéliale (en dedans de la membrane basale glomérulaire, entre la membrane basale
glomérulaire et les cellules endothéliales).
- extramembraneux (en dehors de la membrane basale glomérulaire)
- intracapillaire (thrombi-intracapillaires)
Ces dépôts sont des complexes immuns contenant de l’IgG+++, IgM, IgA, C3, C4, et C1q. Ils sont
identifiés par l’immunofluorescence (Figure 4).
Glossaire :
1- Aspect en wire-loops : lorsque les dépôts endomembraneux sont abondants, ils épaississent la paroi
capillaire, donnant un aspect d’anses de fil de fer (wire-loops en anglais).
2- Les corps hématoxyliques de Gross : ra-rement trouvés et seulement dans les cas florides, c’est la
seule lésion pathognomonique du lupus. Ce sont des débris nucléaires dans les zones de prolifération.
3- Dépôts endomembraneux : dépôts situés en de-dans de la membrane basale glomérulaire. Ils
comprennent les dépôts sous-endothéliaux, mésangiaux et intracapil-laires.
4- Lésions actives (A) : prolifération endo-capillaire, croissant cellulaire, corps hématoxyliques de Gross,
nécrose fibrinoïde, aspect en wire-loops, thrombi intra-capillaires.
5- Lésion chronique (C) : croissant fibreux, glomérulosclérose
Figure 3. Glomérulonéphrite lupique stade III (A)
Figure 4. Immunofluorescence montrant des dépôts d’IgG endomembraneux
(mésangiaux et pariétaux) dans le cas A et des dépôts d’IgG extramembraneux
dans le cas B
■ Autres atteintes rénales du lupus
• Les microangiopathies thrombotiques associent : thrombopénie, anémie
hémolytique mécanique, insuffisance rénale aiguë.
• Les néphropathies tubulo-interstitielles aiguës : très rarement isolées,
sou-vent associées aux glomérulonéphrites lupiques (30-70 % des cas).
± Stéroïde
±
Endoxan ® i.v.
ou Imurel ® po
ou Cellcept ® po
ou Ciclosporine
Préparation à la
dialyse