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Classe<br />

I<br />

II<br />

III<br />

IV<br />

drome néphrotique.<br />

• Celui ci est presque toujours impur (hématurie, ± HTA, ± insuffisance<br />

réna<strong>le</strong>).<br />

• L’hématurie microscopique est constante dans <strong>le</strong>s classes III et IV des GN<br />

lupiques (cf. tab<strong>le</strong>au 1).<br />

• Une insuffisance réna<strong>le</strong> rapidement progressive peut parfois survenir. El<strong>le</strong><br />

est en général associée à une prolifération extracapillaire diffuse.<br />

2. INDICATION DE LA PONCTION BIOPSIE RENALE<br />

Au cours d’une maladie lupique, la présence :<br />

– d’une hématurie microscopique associée à une protéinurie > 0,5 g/j ;<br />

– ou une protéinurie isolée > 1 g/j ;<br />

– ou d’une insuffisance réna<strong>le</strong>,<br />

doit faire réaliser une ponction biopsie réna<strong>le</strong> (PBR). La PBR permettra d’identifier<br />

l’une des 6 variétés de GN lupique. Chaque variété de GN lupique a un pronostic et<br />

un traitement différent.<br />

3. NEPHROPATHIES LUPIQUES<br />

■ Glomérulonéphrites lupiques (tab<strong>le</strong>au 1 et figures 3 et 4)<br />

Tab<strong>le</strong>au 1. Classification des GN lupiques d’après l’INS/RPS (Internal Society of<br />

Nephrology/Renal Pathology Society) 2003<br />

Description<br />

Rein normal en MO<br />

dépôts immuns dans <strong>le</strong> mésangium en IF<br />

GN mésangia<strong>le</strong><br />

dépôts immuns dans <strong>le</strong> mésangium<br />

Hypercellularité mésangia<strong>le</strong><br />

GN proliférative foca<strong>le</strong><br />

Foca<strong>le</strong> = < 50% des gloméru<strong>le</strong>s atteints<br />

Prolifération endocapillaire<br />

± prolifération extracapillaire<br />

Lésions actives (A) ou chronique (C)<br />

dépôts immuns diffus dans <strong>le</strong> mésangium<br />

et segmentaire en sous-endothéliaux<br />

± thrombi intracapillaire<br />

GN proliférative diffuse<br />

Diffuse > 50 % des gloméru<strong>le</strong>s atteints<br />

Prolifération endocapillaire<br />

± prolifération extracapillaire<br />

Atteinte segmentaire (S) ou globa<strong>le</strong> (G)<br />

Lésions actives (A) ou chronique (C)<br />

dépôts immuns diffus et abondant dans <strong>le</strong><br />

mésangium et en sous-endothéliaux<br />

± thrombi intracapillaire<br />

%<br />

15 %<br />

25 %<br />

50 %<br />

Clinique<br />

O<br />

± hématurie<br />

± protéinurie<br />

hématurie<br />

protéinurie<br />

± SN<br />

± IR<br />

hématurie<br />

protéinurie<br />

SN fréquent<br />

± IR<br />

Pronostic<br />

excel<strong>le</strong>nt<br />

excel<strong>le</strong>nt<br />

correct<br />

20 %<br />

évoluent en<br />

classe IV<br />

Réservé<br />

(survie<br />

réna<strong>le</strong> = 70<br />

% à 5 ans)<br />

Traitement<br />

abstention<br />

abstention<br />

Stéroïdes<br />

±<br />

Endoxan ® i.v.<br />

ou Imurel ® po<br />

ou Cellcept ® po<br />

Stéroïde<br />

±<br />

Endoxan ® i.v.<br />

ou Imurel ® po<br />

ou Cellcept ® po

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