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• Le risque de développer un lupus pour la fratrie d’un malade est de l’ordre
de 4-6 %. Le risque de développer un lupus chez un jumeau monozygote
d’un malade lupique est de 30-50 %.
B. FACTEURS HORMONAUX
• Prévalence féminine, rôle déclenchant de la grossesse, des traitements
inducteur de l’ovulation et de la pilule œstroprogestative (les œstrogènes
modulent l’activité des cellules immunitaires).
C. FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX
• Rôle déclenchant de certains médicaments, des rayons ultraviolets (les
UV abîment l’ADN des cellules épidermiques).
II. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
Le LED est une connectivite fréquente. Sa prévalence est d’environ 15-120/100
000.
Le LED survient 9 fois sur 10 chez la femme. Il débute généralement chez la
femme en période d’activité ovarienne (fréquence maximum entre 10 et 40 ans). La
prévalence est plus élevée chez les sujets non caucasiens (noirs et asiatiques).
III. MANIFESTATIONS VISCÉRALES
La symptomatologie est très variée. Chaque atteinte viscérale peut inaugurer la
maladie, ou apparaître au cours de l’évolution. L’atteinte peut être monosymptomatique,
ou au contraire polyviscérale.
La présentation la plus classique associe des signes généraux, une atteinte
cutanée et articulaire, des anomalies hématologiques et la présence
d’auto-anticorps.
Le LED est une maladie chronique qui évolue par poussées de gravité variable.
• Signes généraux (75-100 % des patients) : fièvre, anorexie-amaigrissement,
asthénie.
• Manifestation cutanées : elles sont présentes dans 50-80 % des cas. Elles
inaugurent l’affection une fois sur quatre.
On distingue les lésions cutanées du lupus érythémateux disséminé (ou lupus
systémique) des lésions du lupus cutané chronique (= lupus discoïde) qui est une
maladie essentiellement dermatologique.
A. Les lésions cutanées du lupus érythémateux disséminé
• Éruption érythémateuse ou maculo-papuleuse, finement squameuse, non
prurigineuse, prédominant sur les zones exposées (visage, décolleté,
membres). L’éruption malaire en vespertilio (chauve-souris) ou en ailes de
papillon est la manifestation cutanée la plus évocatrice du LED (figure 1).
• Une alopécie diffuse plus ou moins marquée avec cheveux fin et fragiles
est fréquente.
• Ulcérations buccales, génitales.