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– purpura, lésions cutanées ;
– arthralgies ;
– polysérite…
• Établir le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique.
V. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : ÉLÉMENTS D’ORIENTATION
Les caractéristiques cliniques et biologiques du syndrome néphrotique vont permettre 1)
de décider si une biopsie rénale est indiquée 2) et d’interpréter les résultats de la biopsie pour
identifier la cause de la maladie glomérulaire.
• Les informations utiles sont les suivantes :
– âge (< 1 ans ; 1-10 ans ; > 10 ans ; sujet âgé > 60 ans) (tableau 1) ;
– début brutal (quelques heures ou jours) ou progressif (plusieurs semaines) du
syndrome œdémateux : un début brutal ou explosif suggère une néphrose
idiopathique ou la coexistence d’une prolifération des cellules intraglomérulaires
; un début progressif, sur plusieurs semaines évoque davantage des
dépôts sans prolifération cellulaire (diabète, glomérulonéphrite extramembraneuse,
amylose) ;
– la précession du syndrome néphrotique par un épisode viral ou des manifestations
d’allergie ;
– les antécédents personnels extra-rénaux, suggestifs de maladie systémique :
• anciens (diabète, drépanocytose, surdité, hépatite virale B ou C, contage HIV,
fièvre méditerranéenne familiale…),
• ou récents (éruption du visage ; purpura ; arthalgies ou arthrites ; fièvre ; myalgies
; aphtes ou érosions buccales ; syndrome de Raynaud ; précordialgies évocatrices
de péricardite) ;
– l’usage antérieur de médicaments (anti-inflammatoires non-stéroïdiens, sels
d’or, D-pénicillamine, lithium) ;
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique ;
– les antécédents familiaux de néphropathie glomérulaire (syndrome d’Alport ;
syndrome néphrotique familial) ;
– les données de l’échographie rénale (uropathie malformative) ;
– les tests biologiques suivants : glycémie ; fractions C3 et C4 du complément
; anticorps anti-nucléaires ; sérologies HBV et HCV ; après 45 ans,
immunoélectrophorèse du sang et des urines (gammapathie monoclonale
?).
NB - La recherche d’ANCA et d’Ac anti-MBG n’est habituellement pas indiquée
d’emblée car les vascularites ou le syndrome de Goodpasture ne débutent pas en
général par un syndrome néphrotique.
• En pratique, la biopsie rénale est toujours indispensable en cas de syn-drome
néphrotique sauf :
– chez l’enfant entre 1 et 10 ans si le syndrome néphrotique est pur et qu’il n’y a
pas de signes extrarénaux ;
– chez le diabétique ayant une rétinopathie diabétique et un syndrome néphrotique
sans hématurie ;
– chez l’adulte suspect d’amylose si la biopsie des glandes salivaires accessoires
confirme ce diagnostic ;
– en cas de glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille, si aucun
traitement spécifique n’est à proposer.
• De façon schématique, on distingue les syndromes néphrotiques primitifs et se-