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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN fi<strong>le</strong>:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm<br />
atteinte cardiaque ;<br />
neuropathie autonome…<br />
c. Pronostic et traitement<br />
• Il n’y a pas de traitement spécifique de l’amylose AA en dehors du traitement de la cause qui limite la progression des lésions.<br />
• Le traitement de l’amylose AL est évoqué dans <strong>le</strong> chapitre 16.<br />
• Dans la maladie périodique, la colchicine prévient <strong>le</strong>s crises douloureuses abdomina<strong>le</strong>s, <strong>le</strong>s poussées fébri<strong>le</strong>s, et éga<strong>le</strong>ment l’apparition des<br />
dépôts d’amylose, notamment dans <strong>le</strong> rein.<br />
Pour en savoir plus : IV. HISTOLOGIE DU GLOMERULE NORMAL ET LESIONS<br />
GLOMERULAIRES ÉLEMENTAIRES<br />
Les maladies glomérulaires ne sont pas toutes des « glomérulonéphrites », terme qui sous entend un mécanisme inflammatoire. Le terme de<br />
glomérulopathie est volontiers utilisé pour supprimer cet aspect trop restrictif.<br />
Sur <strong>le</strong> plan étiologique, on individualise :<br />
<strong>le</strong>s glomérulopathies primitives, lorsque aucune cause n’est retenue ;<br />
<strong>le</strong>s glomérulopathies secondaires lorsqu’il s’agit de l’atteinte réna<strong>le</strong> d’une maladie généra<strong>le</strong> (diabète, lupus, vascularite, amylose…) ;<br />
<strong>le</strong>s glomérulopathies héréditaires où prédominent <strong>le</strong>s anomalies de la membrane basa<strong>le</strong> glomérulaire (syndrome d’Alport).<br />
Nous avons opté pour une approche clinique des glomérulopathies en indiquant pour chaque syndrome <strong>le</strong>s atteintes histologiques <strong>le</strong>s plus<br />
attendues. Les glomérulopathies peuvent aussi être abordées par l’histologie.<br />
IV. HISTOLOGIE DU GLOMERULE NORMAL ET LESIONS GLOMERULAIRES ÉLEMENTAIRES<br />
a. Histologie du gloméru<strong>le</strong> normal<br />
Le gloméru<strong>le</strong> est une structure spécialisée qui assure la filtration glomérulaire. Le filtre glomérulaire est perméab<strong>le</strong> à l’eau et aux solutés de<br />
faib<strong>le</strong> poids moléculaire. Il retient <strong>le</strong>s protéines de poids moléculaire supérieur à 60 kD et <strong>le</strong>s molécu<strong>le</strong>s fortement chargées négativement.<br />
La structure du gloméru<strong>le</strong> est représentée dans la figure 1.<br />
• Il existe 3 types de cellu<strong>le</strong>s glomérulaires :<br />
<strong>le</strong>s cellu<strong>le</strong>s épithélia<strong>le</strong>s ( : • cellu<strong>le</strong>s épithélia<strong>le</strong>s pariéta<strong>le</strong>s : el<strong>le</strong>s tapissent la capsu<strong>le</strong> de Bowman, • cellu<strong>le</strong>s épithélia<strong>le</strong>s viscéra<strong>le</strong>s (ou<br />
podocytes) : el<strong>le</strong>s sont en con- tact avec la membrane basa<strong>le</strong> glomérulaire (MBG) par l’intermédiaire d’extensions cellulaires appelées<br />
pédicel<strong>le</strong>s ;<br />
<strong>le</strong>s cellu<strong>le</strong>s endothélia<strong>le</strong>s : el<strong>le</strong>s sont fenestrées et constituent la paroi du capillaire glomérulaire. El<strong>le</strong>s reposent sur <strong>le</strong> versant interne de<br />
la MBG ;<br />
<strong>le</strong>s cellu<strong>le</strong>s mésangia<strong>le</strong>s : el<strong>le</strong>s sont présentes dans <strong>le</strong> mesangium qui est un tissu de soutien. El<strong>le</strong>s élaborent de nombreuses protéines<br />
de la matrice extracellulaire et sont capab<strong>le</strong>s de se contracter, modulant ainsi la surface de filtration glomérulaire.<br />
• La membrane basa<strong>le</strong> glomérulaire couvre l’ensemb<strong>le</strong> des anses capillaires de l’endothélium. La barrière de filtration est donc<br />
constituée :<br />
sur son versant dit interne par la cellu<strong>le</strong> endothélia<strong>le</strong> ;<br />
par la membrane basa<strong>le</strong> glomérulaire, (constituée de 3 couches) ;<br />
et sur <strong>le</strong> versant dit externe par <strong>le</strong> podocyte et ses pédicel<strong>le</strong>s reliés <strong>le</strong>s uns aux autres par <strong>le</strong>s diaphragmes de fente.<br />
Figure 25. Gloméru<strong>le</strong> normal (schéma L-H NOEL)<br />
• L’appareil juxta-glomérulaire est au contact direct du gloméru<strong>le</strong> et est constitué par :<br />
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