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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN file:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm
Les amyloses a. Définitions
• Les amyloses sont un ensemble de maladies caractérisées par le dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, d’une substance
amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire, qui prennent la coloration du rouge Congo (du fait de
l’organisation des dépôts en feuillets bêta-plissés).
Figure 23 : Biopsie rénale, trichrome de Masson, X 60. Dépôts d’amylose glomérulaire « infiltrant » le mésangium et les parois capillaires.
Noter le caractère « amorphe » des dépôts.
Figure 24 : Biopsie rénale, Rouge Congo X 100. Dépôts d’amylose artériolaires et hilaires, colorés en rouge à l’examen en lumière blanche
(en haut) et prenant un aspect biréfringent en lumière polarisée (en bas).
• On distingue :
les amyloses AA (dérivées de la protéine AA), compliquant des mala-dies inflammatoires chroniques : polyarthrite rhumatoïde, maladie de
Crohn, recto-colite hémorragique, cancer (rein), infections prolongées (ostéomyélite) ;
les amyloses AL (dérivées de chaînes légères d’immunoglobulines, principalement lambda). Ces amyloses sont traitées dans le chapitre
16 ;
les amyloses héréditaires. Par exemple, l‘amylose de la chaine alpha du fibrinogène, à transthyrétine, ou à Apolipoprotéine A. (La maladie
périodique ou fièvre méditerranéenne familiale est une cause d’amylose AA secondaire à une maladie inflammatoire familiale).
b. Tableau clinique
• Les amyloses sont fréquemment révélées par un syndrome néphrotique intense :
sans hématurie ni HTA ;
persistant malgré l’insuffisance rénale ;
avec parfois présence de deux gros reins ;
avec présence d’une acidose tubulaire et d’une glycosurie. • Le syndrome néphrotique est associé à d’autres localisations de la maladie,
variables selon le type d’amylose : :
hépatomégalie ;
macroglossie (amylose AL) ;
multinévrite ;
diarrhée ;
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