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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN file:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm
Remarque à propos de la spécificité diagnostique des ANCA.
La positivité de la recherche d’ANCA en immunofluorescence ET en ELISA démontrant leur spécificité anti-myéloperoxydase ou antiprotéinase
3 est très hautement spécifique (>95%) du diagnostic de vascularite associée aux ANCA. En conséquence, au moins
pour certains, la recherche positive en IF ET en ELISA pour une de ces deux spécificités chez un patient atteint d’une vascularite
non rénale certaine (par exemple ayant un purpura vasculaire) et ayant syndrome de glomérulonéphrite proliférative peut permettre
de porter le diagnostic de glomérulonéphrite associée aux ANCA sans biopsie rénale.
Figure 20 : Biopsie rénale d’un patient atteint d’une glomérulonéphrite extracapillaire pure au cours d’une maladie de Wegener, trichrome de
Masson, X 60. Noter l’importante prolifération extracapillaire dans la chambre urinaire « étouffant » le floculus.
• Le traitement spécifique des vascularites pauci-immunes repose à la phase aiguë sur la corticothérapie et le cyclophosphamide
intraveineux, associés dans les formes rénales sévères aux échanges plasmatiques. Dans certains cas (rechutes, voire sujets fragiles…) le
cyclophosphamide peut être significativement réduit ou non utilisé en associant le rituximab (anti-CD20) à la corticothérapie. Un traitement
immunosuppresseur d’entretien par Azathioprine est indiqué en relais en raison de la fréquence des rechutes (elle atteint 50% à 28 mois dans
la maladie de Wegener)..
• Avec ces traitements, la survie rénale à 5 ans est évaluée à 75 % pour la granulomatose de Wegener et à 40 % pour les autres glomérulonéphrites
pauci-immunes.
• La surveillance du traitement repose sur : – les signes cliniques ; – la créatininémie , le débit de protéinurie et le sédiment urinaire ; – la NFS
et la CRP ; – la quantification des ANCA.
• Le traitement n’est efficace qu’en l’absence de lésions rénales fibreuses étendues. La biopsie rénale, outre son intérêt diagnostique, a donc
également un intérêt pronostique et thérapeutique.
Les GNRP médiées par les complexes immuns
Elles sont caractérisées par des dépôts glomérulaires abondants d’immuno-globulines, dont la nature est résumée dans le tableau 15. La
prolifération extra-capillaire qui se surajoute à prolifération endocapillaire entraîne une présentation inhabituelle de la néphropathie en cause.
Tableau 15. Les GN extracapillaires par complexes immuns
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