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Figure 6 : Anticorps anti-membrane basale glomérulaire révélés en immunofluorescence.
Tous les « syndromes pneumo-rénaux » ne sont pas des syndromes de Goodpature :
de Wegener ;
Tableau 13. Causes des « syndromes pneumo-rénaux »
Les vascularites pauci-immunes
Figure 4 : c-ANCA détectés en immunofluorescence indirecte (photo L-H Noël).
• Les GNRP pauci-immunes ont en commun :
l’absence de dépôts significatifs d’immunoglobulines
dans les glomérules ;
et la présence dans le sérum d’anticorps anticytoplasme
des poly-nucléaires (ANCA).
• Ces ANCA ont un rôle pathogène.
• Les ANCA peuvent être de 2 types selon l’aspect de la
fluorescence sur les polynucléaires :
ANCA cytoplasmiques (c-ANCA) : ils sont dirigés contre la
pro-téinase 3 (PR3) et sont plutôt associés à la granulomatose
ANCA périnucléaires (p-ANCA) : ils sont dirigés contre la myélo-peroxy-dase (MPO) et sont associés aux polyangéites microscopiques.
Figure 5 : p-ANCA détectés en immunoflluorescence indirecte (photo L-H Noël).
Tableau 14. Signes cliniques et biologiques des GN pauci-immunes
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