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Il reste cependant à préciser les variations de MYH9 qui sont responsables des lésions et les mécanismes qui y conduisent. Nul doute que
cette avancée permettra de mieux cerner les mécanismes de cette maladie et permettra probablement d’identifier de nouvelles cibles
thérapeutiques.
Tableau clinique
• La protéinurie est souvent importante et non sélective, mais le syn-drome néphrotique peut être absent.
• Dans certains cas, la protéinurie est associée à une hématurie micro-scopique, une hypertension artérielle, ou une insuffisance rénale.
A propos des protéinuries glomérulaires
Elles sont de débit variable, mais une protéinurie supérieure à 1,5g/24h suggère une origine glomérulaire. Elles sont composées
essentiellement d’albumine (>60%). Elles sont la conséquence de lésions de la barrière glomérulaire : de l’endothélium et/ou de la
membrane basale glomérulaire et/ou des podocytes. Une protéinurie glomérulaire résulte d’une augmentation de la perméabilité
glomérulaire et de la saturation des mécanismes de réabsorption tubulaire.
Leur composition dépend de l’importance des lésions glomérulaires : soit les lésions sont moindres et l’augmentation de perméabilité
concerne essentiellement l’albumine qui sera alors très majoritaire (> 80% d’albumine) et la protéinurie est dite sélective, soit les lésions
sont importantes et l’augmentation de perméabilité concerne également des protéines plus grosses qui accompagnent alors l’albumine qui
reste cependant majoritaire (protéinuries glomérulaires non sélectives).
Diagnostic positif
• Le diagnostic repose sur la biopsie rénale.
• En microscopie optique, il existe des dépôts hyalins et des lésions de sclérose focale (dans certains glomérules) et segmentaire (seulement
une partie du glomérule est touchée) prédominant au début sur les glomérules du cortex profond.
• En immunofluorescence, on note la présence de quelques dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions segmentaires.
Figure 13 : Biopsie rénale, trichrome de Masson, X40. Glomérule siège d’une lésions de hialynose. Noter son caractère segmemtaire, la
synéchie floculocapsulaire bordée de podocytes modifiés au dessus d’un « halo clair » et la transformation fibro-hyaline du floculus
sous-jacent.
Pronostic des formes idiopathiques
• L’évolution est péjorative avec survenue d’une insuffisance rénale chro-nique progressive chez 25 % des enfants et 70 % des adultes.
• Cette évolution vers l’insuffisance rénale terminale se fait en 5 à 20 ans. • La présence d’un syndrome néphrotique constitue un élément de
mauvais pronostic.
• Le risque de récidive de la maladie sur le transplant rénal est élevé (30 à 35 %).
• corticothérapie doit être maintenue à dose forte (1 mg/kg/jour chez l’adulte) pendant 4 mois avant de conclure à une cortico-résistance
(cependant les effets indésirables des stéroïdes empêchent le plus souvent de les poursuivre plus de deux moi à 1 mg/kg/j) .
Diagnostic étiologique
Les causes des HSF sont multiples (tableau 8).
Tableau 8.
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