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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN fi<strong>le</strong>:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm<br />
Il reste cependant à préciser <strong>le</strong>s variations de MYH9 qui sont responsab<strong>le</strong>s des lésions et <strong>le</strong>s mécanismes qui y conduisent. Nul doute que<br />
cette avancée permettra de mieux cerner <strong>le</strong>s mécanismes de cette maladie et permettra probab<strong>le</strong>ment d’identifier de nouvel<strong>le</strong>s cib<strong>le</strong>s<br />
thérapeutiques.<br />
Tab<strong>le</strong>au clinique<br />
• La protéinurie est souvent importante et non sé<strong>le</strong>ctive, mais <strong>le</strong> syn-drome néphrotique peut être absent.<br />
• Dans certains cas, la protéinurie est associée à une hématurie micro-scopique, une hypertension artériel<strong>le</strong>, ou une insuffisance réna<strong>le</strong>.<br />
A propos des protéinuries glomérulaires<br />
El<strong>le</strong>s sont de débit variab<strong>le</strong>, mais une protéinurie supérieure à 1,5g/24h suggère une origine glomérulaire. El<strong>le</strong>s sont composées<br />
essentiel<strong>le</strong>ment d’albumine (>60%). El<strong>le</strong>s sont la conséquence de lésions de la barrière glomérulaire : de l’endothélium et/ou de la<br />
membrane basa<strong>le</strong> glomérulaire et/ou des podocytes. Une protéinurie glomérulaire résulte d’une augmentation de la perméabilité<br />
glomérulaire et de la saturation des mécanismes de réabsorption tubulaire.<br />
Leur composition dépend de l’importance des lésions glomérulaires : soit <strong>le</strong>s lésions sont moindres et l’augmentation de perméabilité<br />
concerne essentiel<strong>le</strong>ment l’albumine qui sera alors très majoritaire (> 80% d’albumine) et la protéinurie est dite sé<strong>le</strong>ctive, soit <strong>le</strong>s lésions<br />
sont importantes et l’augmentation de perméabilité concerne éga<strong>le</strong>ment des protéines plus grosses qui accompagnent alors l’albumine qui<br />
reste cependant majoritaire (protéinuries glomérulaires non sé<strong>le</strong>ctives).<br />
Diagnostic positif<br />
• Le diagnostic repose sur la biopsie réna<strong>le</strong>.<br />
• En microscopie optique, il existe des dépôts hyalins et des lésions de sclérose foca<strong>le</strong> (dans certains gloméru<strong>le</strong>s) et segmentaire (seu<strong>le</strong>ment<br />
une partie du gloméru<strong>le</strong> est touchée) prédominant au début sur <strong>le</strong>s gloméru<strong>le</strong>s du cortex profond.<br />
• En immunofluorescence, on note la présence de quelques dépôts d’IgM et de C3 dans <strong>le</strong>s lésions segmentaires.<br />
Figure 13 : Biopsie réna<strong>le</strong>, trichrome de Masson, X40. Gloméru<strong>le</strong> siège d’une lésions de hialynose. Noter son caractère segmemtaire, la<br />
synéchie floculocapsulaire bordée de podocytes modifiés au dessus d’un « halo clair » et la transformation fibro-hyaline du floculus<br />
sous-jacent.<br />
Pronostic des formes idiopathiques<br />
• L’évolution est péjorative avec survenue d’une insuffisance réna<strong>le</strong> chro-nique progressive chez 25 % des enfants et 70 % des adultes.<br />
• Cette évolution vers l’insuffisance réna<strong>le</strong> termina<strong>le</strong> se fait en 5 à 20 ans. • La présence d’un syndrome néphrotique constitue un élément de<br />
mauvais pronostic.<br />
• Le risque de récidive de la maladie sur <strong>le</strong> transplant rénal est é<strong>le</strong>vé (30 à 35 %).<br />
• corticothérapie doit être maintenue à dose forte (1 mg/kg/jour chez l’adulte) pendant 4 mois avant de conclure à une cortico-résistance<br />
(cependant <strong>le</strong>s effets indésirab<strong>le</strong>s des stéroïdes empêchent <strong>le</strong> plus souvent de <strong>le</strong>s poursuivre plus de deux moi à 1 mg/kg/j) .<br />
Diagnostic étiologique<br />
Les causes des HSF sont multip<strong>le</strong>s (tab<strong>le</strong>au 8).<br />
Tab<strong>le</strong>au 8.<br />
12 sur 26 26/10/2012 16:39