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Les patients et leurs parents devront être informés des effets indésirables liés à ces traitements.
2e cas de figure : non réponse au traitement= corticorésistance (10 % des cas)
Il faut alors :
faire une biopsie rénale (recherche une hyalinose segmentaire et focale ou une prolifération mésangiale diffuse) ;
tenter la ciclosporine (30 à 40 % de rémissions).
L’évolution se fait alors dans 50% des cas vers l’insuffisance rénale chronique.
Cas particulier de l’adulte
Chez l’adulte, il y a plusieurs particularités : •La biopsie rénale est systématique. • Le schéma de prescription des corticoïdes est différent : 1
mg/kg/j (sans dépasser 80mg/j) à poursuivre 1 mois après la rémission puis diminution lente sur 6 mois. • La non-réponse aux stéroïdes
au-delà de 12 semaines, qui définit la corticorésistance est plus fréquente que chez l’enfant (20 % des cas). • La LGM de l’adulte peut être
secondaire (tableau 7).
b. LA HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE
Épidémiologie
Tableau 7. LGM secondaires Causes médicamenteuses
• La hyalinose segmentaire et focale (HSF) représente 10 à 15 % des syndromes néphrotiques de l’enfant et 15 à 20 % des syndromes
néphrotiques de l’adulte notamment chez l’homme.
• La HSF correspond à une lésion histologique, non à une maladie.
• Elle est favorisée par un terrain génétique (origine africaine).
A propos de l’origine africaine comme facteur de susceptibilité aux lésions de HSF.
Les lésions de hyalinoses segmentaires et focales sont au moins la conséquence d’anomalies des podocytes. Outre leurs rôles fonctionnels
multiples et leur contribution au contrôle de la perméabilité glomérulaire, les podocytes confèrent aux floculus une armature architecturale sur
son versant externe.
De fait, des lésions podocytaires peuvent être à l’origine de protéinuries glomérulaires et des lésions de HSF. Récemment, l’équipe de
Jeffrey Kopp au NIH a montré que des variations du gène MYH9 sur le chromosome 22, sont associées aux lésions de HSF dans la
population noire (Kopp JB et al Nat Genet. 2008 Oct ;40(10):1175-84.).
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