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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN file:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm
Figure 12 : Biopsie rénale, trichrome de Masson, X40. Glomérule dit « optiquement normal » au cours d’un syndrome néphrotique à lésions
glomérulaires minimes.
• Chez l’enfant comme chez l’adulte, il existe des formes de passage entre :
LGM telle qu’elle est décrite ici ;
et la hyalinose segmentaire et focale (HSF). Dans cette forme, le syndrome néphrotique est volontiers impur avec hématurie et HTA, et
parfois insuffisance rénale progressive.
[bleu ]Pronostic et traitement
Le traitement repose sur le traitement symptomatique et la corticothérapie. • Le traitement symptomatique est celui du syndrome néphrotique.
• La corticothérapie se prescrit selon le schéma suivant :
2 mg/kg/jour pendant 4 semaines (sans dépasser 60 mg/j) ;
puis 2 mg/kg tous les 2 jours pendant 8 semaines ;
puis diminution :
o 1,5 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines,
o 1 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines,
o 0,5 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines ;
puis arrêt.
Ce traitement s’accompagne d’un régime pauvre en sucres et d’une supplémentation quotidienne en calcium et vitamine D.
95 % des enfants seront en rémission complète dans les 4 premières semaines de traitement.
1er cas de figure : réponse au traitement= corticosensibilité (90 % des cas)
• 50 % des enfants vont guérir définitivement après une poussée unique ou après 2 ou 3 poussées espacées (qui nécessitent à chaque fois
une reprise de la corticothérapie). • 50 % feront des rechutes multiples (> 4) ou seront cortico-dépendants (rechute survenant lors de la
diminution de la corticothérapie ou dans les trois mois suivant son arrêt). Les traitements proposés alors sont résumés dans le tableau 6.
Le pronostic reste favorable (seuls 5 à 10 % garderont des séquelles à l’âge adulte).
Tableau 6. Traitement des formes corticodépendantes ou à rechutes multiples
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