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Chapitre entier - Publications pédagogiques du CUEN file:///C:/Users/insermU923/Desktop/PolyNationauxNew/Néphro/264.htm
Un ratio protéinurie/créatininurie supérieur à 500 mg/g ou 50 mg/mmol,
Ou une protéinurie des 24h supérieure à 0,5g
II. CLASSIFICATION SYNDROMIQUE DES PRINCIPALES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES
Les néphropathies glomérulaires traitées dans ce chapitre sont la glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, la hyalinose
segmentaire et focale, la glomérulonéphrite extra membraneuse, la néphropathie à IgA, les glomérulonéphrites rapidement progressives et la
glomérulonéphrite aiguë ; qu’elles soient primitives ou secondaires.
1. Le syndrome néphrotique
La découverte d’un syndrome néphrotique fera rechercher essentiellement 3 néphropathies glomérulaires.
[roug]
a. LE SYNDROME NEPHROTIQUE A LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES
Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM) est la forme histologique typique d’une entité clinique aussi appelée
néphrose lipoïdique.
Épidémiologie
• Principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant (80 % des cas avant l’âge de 8 ans). • Beaucoup plus rare chez l’adulte (10 % des
syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte). • Prédominance masculine.
Tableau clinique : la LGM de l’enfant • Les principaux signes sont : - syndrome néphrotique pur ;
début brutal, avec constitution explosive des oedèmes
débute parfois après un épisode infectieux ou une atopie ;
douleurs abdominales fréquentes ;
complications associées : thrombose veineuse profonde, infection (hypogammaglobulinémie) dont pneumopathie, péritonite.
• Points importants, il n’y a ni hématurie, ni HTA, ni insuffisance rénale organique et le complément sérique est normal.
Figure 11 : Œdème siégeant aux membres inférieurs au cours d’un syndrome néphrotique. Il est blanc, mou et indolore. Il prend le godet : il
s’agit de la persistance de la marque des doigts après palpation, comme illustré ici.
Diagnostic • Le diagnostic de certitude est histologique, mais chez l’enfant, on ne réalise pas de biopsie rénale si les critères suivants sont
réunis :
syndrome néphrotique pur (absence d’hématurie macroscopique, d’HTA)
âge entre 1 et 11 ans
absence d’antécédent familial de néphropathie ;
absence de signes extrarénaux ;
complément sérique normal.
• Si elle est réalisée, la biopsie montre des glomérules optiquement normaux, sans dépôts. La microscopie électronique montre une rétraction
des pieds des podocytes.
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