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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr. P. Chastagner (CHU Nancy) et Dr F. Doz (Institut Curie, Paris) MAJ : 09/12/2005 Les tumeurs germinales malignes Les tumeurs germinales sont issues de la prolifération anormale de cellules germinales qui migrent physiologiquement pendant la vie embryonnaire le long du corps pour atteindre les gonades. Elles peuvent devenir cancéreuses et engendrer, pendant la période fœtale et après la naissance, des tumeurs malignes dans la région sacro-coccygienne, abdominale, médiastinale, du cou, mais également au niveau de la glande pinéale. Ces localisations en dehors des gonades représentent 70 % des cas. Il existe 2 pics de fréquence chez l'enfant : avant l'âge de 3 ans et autour de 12 ans. Le traitement repose quasi exclusivement sur la chimiothérapie, parfois associée à l’exérèse tumorale et à la radiothérapie (systématique dans les localisations cérébrales). Le taux de guérison est de l'ordre de 90 %. Les tumeurs du foie On distingue deux principaux types histologiques de tumeurs malignes du foie : L'hépatoblastome, tumeur embryonnaire qui représente plus de 80% des cas, et l’hépatocarcinome. De façon exceptionnelle il peut s’agir de sarcomes. L’âge moyen au diagnostic est de 16 mois en cas d’hépatoblastome (inférieur à quatre ans dans 95 % des cas), et de 12 ans en cas d’hépatocarcinome. Le traitement repose sur la chimiothérapie, toujours associée à l’exérèse tumorale. Le taux de guérison est de 75 % en cas d’hépatoblastome et d’environ 30 % en cas d’hépatocarcinome. Le rétinoblastome Il survient le plus souvent avant l’âge de 2 ans. On distingue les formes unilatérales, les plus fréquentes, rarement héréditaires et les formes bilatérales, toujours héréditaires. Le traitement repose en fonction du caractère uni ou bilatéral, de l’étendue de l’envahissement local et d’éventuelle métastases, sur la chirurgie, la chimiothérapie, la cryothérapie, le laser, la radiothérapie externe, traitements qui sont décidés par une équipe experte dans la prise en charge de ces maladies exceptionnelles. Le taux de guérison est de plus de 90 %. Cependant, le risque de second cancer nécessite une surveillance prolongée. Faq 5 - Suivi des enfants après la fin du traitement 1 - Les récidives Elles surviennent le plus souvent dans les 3 ans suivant le diagnostic, et sont d’autant plus graves qu’elles surviennent rapidement. Le suivi (clinique, imagerie, marqueurs tumoraux…) est donc rapproché (3 à 4 mois) dans les 2 à 3 premières années puis espacé en fonction du profil évolutif de chaque type de cancer. 2 - Les séquelles Elles sont systématiquement recherchées, sur plusieurs années pour certaines d’entre elle. Elles dépendent de la localisation de la tumeur, et du traitement : Pour la chimiothérapie : - dérivés du platine : surdité, insuffisance rénale, tubulopathies ; - anthracyclines : insuffisances cardiaques, parfois très tardives ; - cyclophosphamide, busulfan : stérilité, - ifosfamides : tubulopathies. Pour la radiothérapie : - gonades : insuffisances gonadotropes ; - cerveau : troubles mnésiques, et de la concentration, hypopituitarisme ; - os : troubles de la croissance. 7
C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr. P. Chastagner (CHU Nancy) et Dr F. Doz (Institut Curie, Paris) MAJ : 09/12/2005 3 - Les seconds cancers Les cancers les plus à risque de développement d’un second cancer sont les rétinoblastomes, la maladie de Hodgkin et les rhabdomyosarcomes. Les sarcomes osseux ou des tissus mous et les cancers de la thyroïde sont les plus nombreux, favorisés par la radiothérapie surtout chez les sujets prédisposés (porteurs du gène Rb par exemple). Les leucémies, surtout myéloïdes, sont favorisées par les chimiothérapies comprenant des anthracyclines, et surtout le VP16. Les cancers de la thyroïde sont à rechercher chez les patients ayant reçu des radiations ionisantes sur la thyroïde. 4 - La réinsertion scolaire et professionnelle : Afin d’éviter le risque de marginalisation du à la maladie et à son traitement, il est nécessaire de réaliser : - Des évaluations de la qualité de vie grâce à des échelles appropriées à l’enfant. - Un suivi de la scolarité avec participation à l’orientation. Tableau II : Signes d’appel et leur origine potentielle Tableau III : fréquence, facteurs pronostiques, et traitement des tumeurs cérébrales Tableau IV : diagnostic des principaux cancers Tableau V : traitements et facteurs pronostiques des principaux cancers 8
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