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Traitement :<br />

Chez l’enfant toute exostose qui devient gênante sera en<strong>le</strong>vée chirurgica<strong>le</strong>ment en totalité avec sa<br />

coiffe cartilagineuse et <strong>le</strong>s membranes qui entourent sa partie osseuse (périoste) et cartilagineuse<br />

(périchondre). L’indication sera aussi portée dans <strong>le</strong>s localisations volumineuses des ceintures même<br />

en l’absence de gêne fonctionnel<strong>le</strong>.<br />

Des traitements chirurgicaux sont aussi proposés pour corriger <strong>le</strong>s troub<strong>le</strong>s d’axe et <strong>le</strong>s inégalités de<br />

longueur dans <strong>le</strong>s maladies des exostoses multip<strong>le</strong>s.<br />

Faq 4 - Ostéome ostéoïde<br />

Il s’agit d’une tumeur bénigne de la lignée ostéoblastique qui se présente habituel<strong>le</strong>ment sous la<br />

forme d’une petite cavité de quelques millimètres de diamètre, appelée <strong>le</strong> nidus, entourée d’une zone<br />

d’ostéocondensation réactionnel<strong>le</strong>. L’ostéome ostéoïde représente 10 à 12% de l’ensemb<strong>le</strong> des<br />

tumeurs bénignes. La majorité des cas se situe dans <strong>le</strong>s 3 premières décades de la vie. Il existe une<br />

préva<strong>le</strong>nce masculine avec un sex ratio de 2.2 garçons pour 1 fil<strong>le</strong>.<br />

Localisation :<br />

Diaphyses et métaphyses des os longs sont <strong>le</strong>s localisations <strong>le</strong>s plus fréquentes suivies par <strong>le</strong>s os<br />

courts de la main et du pied et l’arc postérieur des vertèbres.<br />

Mode de révélation :<br />

Typiquement <strong>le</strong> patient se plaint d’une dou<strong>le</strong>ur à nette prédominance nocturne voire uniquement<br />

nocturne bien calmée par l’aspirine. Dans <strong>le</strong>s localisations rachidiennes s’ajoute à la dou<strong>le</strong>ur une<br />

déformation en scoliose appelée scoliose symptomatique.<br />

Aspect en imagerie :<br />

Le nidus, petite zone d’ostéolyse de quelques millimètres est parfois diffici<strong>le</strong> à mettre en évidence à la<br />

radiographie et c’est <strong>le</strong> plus souvent la zone d’ostéocondensation réactionnel<strong>le</strong> qui est visib<strong>le</strong>.<br />

Quand la symptomatologie est évocatrice et que <strong>le</strong>s radiographies sont peu explicites une<br />

scintigraphie osseuse sera très uti<strong>le</strong>. La scintigraphie montre un spot d’hyper fixation.<br />

La tomodensitométrie centrée sur cette zone d’hyper fixation permettra de voir alors <strong>le</strong> nidus.<br />

Evolution :<br />

Il n’existe aucun risque de transformation maligne. Les récidives loca<strong>le</strong>s s’observent en cas d’exérèse<br />

incomplète. Il est décrit des possibilités de régression spontanée sur plusieurs années.<br />

Traitement :<br />

Des traitements médicaux peuvent être proposés ; soit traitement symptomatique de la dou<strong>le</strong>ur soit<br />

traitements luttant contre l’hyper sécrétion de prostaglandines qui accompagne cette lésion, hyper<br />

sécrétion qui serait à l’origine des dou<strong>le</strong>urs.<br />

Les traitements chirurgicaux visent à en<strong>le</strong>ver ou détruire <strong>le</strong> nidus. Sous anesthésie généra<strong>le</strong> <strong>le</strong> nidus<br />

sera repéré en tomodensitométrie, il pourra alors être en<strong>le</strong>vé à la trèphine ou détruit par é<strong>le</strong>ctro ou<br />

photo coagulation. L’exérèse pourra se faire par chirurgie à ciel ouvert (soit par simp<strong>le</strong> curetage du<br />

nidus mais avec un risque de récidive, soit par mini exérèse en bloc emportant <strong>le</strong> nidus et une petite<br />

zone de condensation périphérique.<br />

Faq 5 - Kyste Osseux Essentiel (KOE)<br />

Encore appelée kyste solitaire des os cette lésion pseudo-tumora<strong>le</strong> est faite d’une cavité osseuse<br />

métaphysaire remplie d’un liquide clair, jaune citrin. Le KOE représente 3% de l’ensemb<strong>le</strong> des T.O.P..<br />

90% des cas sont diagnostiqués durant <strong>le</strong>s 2 premières décades.

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