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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr. M.Voisin (CHU Montpellier) MAJ : 04/01/2006
3. l’existence de signes d’insuffisance cardiaque et/ou d’une cyanose,
4. les données de l’examen cardiaque
1- L’âge de survenue
• la période néo-natale
Pendant cette période, tout symptôme ou signe cardio-vasculaire (dont le souffle) doit faire
réaliser en urgence une évaluation cardiaque.
Cependant :
-une cardiopathie même sévère peut ne pas être soufflante (exemple : transposition des gros
vaisseaux) ;
-une cardiopathie peut ne souffler que de façon différée : ainsi la communication inter-ventriculaire
(CIV), la plus fréquente des cardiopathies congénitales, ne souffle qu’après quelques jours, lorsque
les pressions dans les cavités droites ont baissé (baisse des résistances pulmonaires) ;
-le passage de la circulation fœtale à la circulation post-natale (circulation transitionnelle) peut
s’accompagner d’une sémiologie auscultatoire (canal artériel persistant quelques heures, insuffisance
tricuspide).
• au delà de la période néo-natale
L’environnement médical des premières semaines de vie rend très rare le diagnostic initial d’une
cardiopathie congénitale sévère au delà de 3 mois de vie.
Trois situations :
1- souffle cardiaque sous-tendu par une cardiopathie :
. l’intensité du souffle n’est pas le reflet de la gravité de la cardiopathie : les souffles les plus
intenses ne correspondent pas obligatoirement à des cardiopathies sévères ; ainsi, une CIV petite
s’exprime par un souffle plus intense qu’un large défect ;
. certaines cardiopathies sont peu ou pas soufflantes, et leur diagnostic peut être tardif, chez le
grand enfant, voir chez l’adulte (communication inter-auriculaire, coarctation de l’aorte).
2- souffle cardiaque liée à une pathologie valvulaire acquise : rhumatisme articulaire aigu,
endocardite bactérienne ; le contexte clinique est évocateur ;
3- souffle cardiaque sans anomale sous-jacente : souffle anorganique.
Le diagnostic de souffle anorganique est un diagnostic d’élimination
2- Le contexte clinique personnel et familial
Il est important dans la démarche diagnostic d’un souffle.
2.1- Une cardiopathie peut être familiale
- c’est rarement le cas hors contexte syndromique ;
l’incidence de malformation cardiaque dans la population générale est de 0,8%. Le risque de
récurrence dans la fratrie ou dans la descendance de porteurs de cardiopathie isolée est d’environ
2%.
L’interrogatoire des parents doit donc rechercher d’autres cas de cardiopathies dans la famille.
- la cardiopathie peut être un élément d’un syndrome malformatif familial ; exemples :
• Micro-délétion 22q11 : pathologie fréquente, à transmission autosomique dominante,
associant :
o une dysmorphie faciale : racine du nez large, dépression des régions malaires…
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