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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 - virale - toxique - auto-immune (polyendocrinopathie) - traumatique - pseudohypoparathyroïdie 3.5- Traitement Il est envisagé après investigation complète et qualification de l’étiologie du retard pubertaire. La durée d’observation doit être suffisante pour écarter l’hypothèse du retard pubertaire simple. Le traitement est celui de la cause associée à une hormonothérapie substitutive. 3.5.1- celle ci consiste en la substitution par les hormones gonadiques a) chez le garçon : administration de testostérone à doses progressivement croissantes (50 à 250 mgr par mois) b) chez la fille, administration par voie transcutanée (patch) d’œstrogènes naturels à des doses progressivement croissantes jusqu’à un traitement substitutif complet qui associera œstrogènes naturels et progestatifs en deuxième partie de cycle.Un bilan lipidique, la recherche d’antécédents familiaux de cancer et de thrombophlébite sont systématiques. 3.5.2- Ultérieurement dans les deux sexes possibilité de traitement plus complexe dans les situations de déficit gonadotrope par association de gonadotrophines (HCG+ HmG) ou par LHRH sur un mode pulsatile pour induction d’une ovulation ou d’une spermatogenèse. Les figures 3 et 4 exposent la démarche à adopter devant un retard pubertaire chez le garçon et chez la fille. 4 - Aménorrhée primaire Absence de toute menstruation au delà de 16 ans (les règles surviennent en moyenne 2 ans après le début de la puberté). Pour en savoir plus sur la classification des étiologies d'aménorrhée primaire : 9
C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 Points essentiels ¤ Un développement mammaire prématuré doit faire rechercher une puberté précoce centrale. ¤ Une pilosité pubienne prématurée doit faire rechercher une tumeur surrénalienne ou une hyperplasie des surrénales. ¤ Une avance staturale avec avance de l’âge osseux doit faire rechercher des signes pubertaires. Chez le garçon des signes de virilisation avec petits testicules doit faire rechercher un bloc surrénalien (hyperplasie des surrénales) ou une tumeur surrénalienne. Les examens indispensables sont échographie surrénale et dosage de la 17-Hydroxyprogestérone. ¤ Plus fréquent chez le garçon le retard pubertaire est le plus souvent simple (puberté différée). ¤ Chez la fille le retard pubertaire correspond dans la moitié des cas à des anomalies primitives des gonades. Le syndrome de Turner doit systématiquement être évoqué. ¤ Chez le garçon le syndrome de Klinefelter doit être évoqué devant un arrêt du développement pubertaire avec petits testicules, gynécomastie et grande taille. ¤ Un déficit gonadotrope impose la recherche a) des antécédents d’un tel déficit chez les ascendants et collatéraux b) d’une lésion tumorale par imagerie. 10
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• fracture sous périostée : l
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