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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF<br />

Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006<br />

3.4- Etiologies (tab<strong>le</strong>au 6)<br />

Il convient de distinguer 3 catégories de retard pubertaire<br />

- hypogonadisme hypogonadotrophique (taux de FSH et LH bas non stimulab<strong>le</strong>s par GnRH)<br />

- hypogonadisme hypergonadotrophique (taux de FSH et LH é<strong>le</strong>vés par lésion primaire gonadique)<br />

- retard pubertaire simp<strong>le</strong> : <strong>le</strong> développement pubertaire spontané comp<strong>le</strong>t survient sur un mode<br />

différé<br />

Tab<strong>le</strong>au 6 - Classification étiologique des hypogonadismes<br />

I - FSH-LH basses non stimulab<strong>le</strong>s par LH RH : Hypogonadisme hypogonadotrope<br />

- Données d’imagerie centra<strong>le</strong> (IRM)<br />

Absence d’anomalie<br />

- déficit gonadotrope isolé avec ou sans anosmie (syndrome de Kallmann)<br />

- panhypopituitarisme<br />

- syndrome malformatif : syndrome de Willi-Prader…<br />

- maladie chronique<br />

- anorexie menta<strong>le</strong><br />

Anomalie<br />

- tumeur : craniopharyngiome<br />

- adénome à prolactine<br />

- séquel<strong>le</strong> de traumatisme, méningite, irradiation<br />

- malformation<br />

II - FSH-LH é<strong>le</strong>vée : hypogonadisme hypergonadotrope<br />

- chez la fil<strong>le</strong><br />

- syndrome de Turner<br />

- autres dysgénésies gonadiques<br />

- mutations inactivatrices des gènes des récepteurs de la LH et de la FSH<br />

- séquel<strong>le</strong>s des irradiations pour cancer<br />

- chez <strong>le</strong> garçon<br />

- syndrome de Klinefelter (manifesté par arrêt du développement pubertaire avec petits testicu<strong>le</strong>s,<br />

gynécomastie et grande tail<strong>le</strong>)<br />

- dysgénésie gonadique<br />

- anomalie de la biosynthèse de la testostérone<br />

- anorchidie (intérêt dosage hormone antimullérienne)<br />

- séquel<strong>le</strong>s des irradiations pour cancer<br />

- dans <strong>le</strong>s 2 sexes<br />

- insuffisance gonadique acquise<br />

8

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