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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006
2.3- Pseudo-puberté précoce (P-PP) (figure 1, 2)
Elle correspond à une production hormonale féminisante ou virilisante du fait soit d’un processus
tumoral (ovarien, testiculaire ou surrénal) soit d’une anomalie de la stéroïdogénèse (hyperplasie des
surrénales). Dans ce dernier cas, le défaut enzymatique entraîne une baisse de la production de
certains composants hormonaux avec, du fait de la mise en œuvre du feed back induisant
l’hyperplasie, une hyperproduction des autres composants. Ainsi, pour le bloc de 21hydroxylase, il
existe un défaut de production du cortisol et de l’aldostérone et une hypersécrétion d’androgène
surrénalien. Le dosage du métabolite intermédiaire (17 hydroxyprogestérone pour l’hyperplasie des
surrénales par bloc en 21 OH) permet le diagnostic.
2.3.1- signes cliniques
- Chez la fille, recherche d’une tumeur ovarienne.
- Chez le garçon l’absence d’augmentation de volume des testicules suggère fortement une
anomalie de la stéroïdogénèse.
2.3.2- Paraclinique
Age osseux, échographie abdominale, dosage des stéroïdes sexuels plasmatiques sont
systématiques.
Lors du test au LH-RH, la réponse des gonadotrophines plasmatiques est basse.
2.3.3- Etiologie (Tableau 5)
Tableau 5 - Etiologie des pseudopubertés précoces (P-PP)
Chez la fille Chez le garçon
® PPP isosexuelle : féminisation
® PPP isosexuelle : virilisation
• tumeur ovarienne
• kyste fonctionnel ovarien
• tumeur cortico surrénale
® PPP hétérosexuelle : virilisation
• hyperplasie congénitale des surrénales
• tumeur corticosurrénale
• administration d’androgène
2.4- Puberté précoce partielle (dissociée)
• hyperplasie congénitale des surrénales
• tumeur des surrénales
• tumeur des cellules de Leydig
- tératome
• administration d’androgène
® PPP hétérosexuelle : féminisation
• tumeur cortico-surrénale
• administration d’oestrogène
2.4.1- La thélarche précoce (figure 3) est définie par l’apparition isolée d’un ou deux boutons
mammaires non douloureux chez une fille avant l’âge de 7 ans, le plus souvent entre 1 et 3 ans. Les
signes autres de féminisation manquent ainsi que l’accélération de la vélocité staturale et de l’âge
osseux. Une avance osseuse est possible mais celle-ci ne dépasse pas de plus d’une année l’âge
civil. Le développement est transitoire pouvant évoluer pendant 6 à 18 mois. La FSH plasmatique est
souvent élevée. L’échographie pelvienne montre des mensurations prépubères de l’utérus et des
ovaires. La fillette de plus de 5 ans sera suivie avec une particulière attention dans la mesure où cette
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