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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006
2- Avances pubertaires
2.1- Définition
Le développement pubertaire précoce de l’enfant est défini par l’apparition des premiers caractères
sexuels secondaires
• avant 8 ans chez la fille : seins et/ou pilosité pubienne
• avant 10 ans chez le garçon (situation 20 fois plus rare) : augmentation de taille des
testicules (supérieure à 25x15 mm) et /ou pilosité pubienne.
Il convient de distinguer ( figure 1, 2, 3) :
a) la puberté précoce isosexuelle vraie, caractérisée par la mise en jeu prématurée de l’axe neuroendocrinien
hypothalamo-hypophysogonadique
b) la puberté précoce périphérique indépendante des gonadotrophines, qui correspond à la production
autonome de stéroïdes sexuels d’origine ovarienne (syndrome de Mac Cune Albright) : ce syndrome
associe puberté précoce ovarienne, dysplasie fibreuse, pigmentation cutanée et correspond à l’hyper
fonctionnement ovarien lié à une mutation activatrice de la sous unité alpha de la protéine G, ou
d’origine testiculaire (testo-toxicose liée à une mutation activatrice du gène des récepteurs
testiculaires à la LH)
c) la pseudopuberté précoce correspondant à une virilisation ou féminisation
soit par tumeur sécrétante
soit par anomalie de la stéroïdogénèse (hyperplasie des surrénales)
d) le développement prématuré isolé
des seins (thélarche précoce) (figure 3)
de la pilosité pubienne (pubarche précoce ou adrénarche précoce).
2.2- puberté précoce isosexuelle (« vraie ») (figure 1, 2)
2.2.1- Signes cliniques
Apparition précoce et rapide (tempo accéléré) de signes pubertaires :
- avance staturale,
- taille des testicules augmentée (mensuration supérieure à 25x15 mm) chez le garçon,
- apparition d’un développement mammaire chez la fille.
Les problèmes psychologiques posés chez l’enfant, comme chez les parents par l’apparition précoce
de caractères sexuels doivent être évoqués.
2.2.2- Paraclinique
L’âge osseux est constamment avancé.
Les gonadotrophines plasmatiques sont normales ou élevées (secrétion pulsatile)
Le test au GnRH montre une réponse supérieure de LH par rapport à FSH dans les 2 sexes (rapport
LH/FSH supérieur à 0,66)
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