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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 - Un utérus supérieur à 35 mm dans sa longueur, un rapport corps/col supérieur à 1 avec aspect piriforme de l’utérus et l’apparition d’une ligne de vacuité sont considérés comme des signes d’imprégnation hormonale. - Les ovaires, à partir de 6 ans, ont une longueur de 20 à 25 mm, et souvent un aspect microfolliculaire (inférieur à 5 mm) qui est physiologique. Un axe ovarien supérieur à 30 mm et/ou un volume supérieur à 3 cm3 avec présence de follicules signe le démarrage pubertaire. - La concentration plasmatique en éthinyl-oestradiol (EE2) est d’interprétation délicate tandis que l’élévation des taux de FSH et LH plasmatiques à la stimulation par LH RH est un élément d’analyse indispensable. 1.3.2- Chez le garçon (tableau 2) Le signe indiquant le démarrage pubertaire est l’augmentation du volume des testicules, témoignant du développement des tubes séminifères. Des dimensions supérieures à 25x15mm (volume supérieur à 3 ml) indiquent une activation de l’axe hypothalamo-hypophyso testiculaire. Une intumescence mammaire, appelée gynécomastie est fréquemment (30 à 50%) observée dans les 2 années suivant le début pubertaire : elle est le plus souvent transitoire. Tableau 2 - Stades du développement pubertaire chez le garçon Stade Développement des organes Age moyen Développement de la Age moyen génitaux (ans) pilosité pubienne (ans) 1 Testicules et verge prépubères Absence 2 Début d’augmentation des 12 Quelques poils sur le 13 dimensions des testicules, 25x15mm Pigmentation du scrotum scrotum 3 Début d’augmentation des 13 Extension des poils sur le 14 dimensions de la verge 3,5--6cm pubis 4 Poursuite de l’augmentation des dimensions de la verge et des testicules 14 Pilosité presque adulte 14.5 5 Développement adulte (longueur testicules : 4,5 cm) 15 Pilosité adulte 15 Les taux plasmatiques de FSH et LH augmentent de même que les stéroïdes sexuels. La testostérone plasmatique s’élève au dessus de 0.25 ng/ml (prélèvement à 8h le matin). 1.3.3- Croissance pubertaire Dans les deux sexes, la vitesse de croissance staturale s’accélère à la puberté : le gain statural annuel passe de 5 cm avant la puberté, à 7-9 cm durant le pic de croissance pubertaire (âge de ce pic chez la fille 12 ans, chez le garçon 14 ans). Le gain statural pubertaire est ainsi de 25 cm pour la fille, 28 cm pour le garçon en moyenne. 1.3.4- Repères chronologiques (Tableau 3) Tableau 3 - Repères chronologiques (en années) Fille Garçon Puberté normale 10-13 11-14 Puberté précoce < 8 < 10 Puberté avancée 8-10 10-11 Puberté retardée > 13 > 14 3
C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 2- Avances pubertaires 2.1- Définition Le développement pubertaire précoce de l’enfant est défini par l’apparition des premiers caractères sexuels secondaires • avant 8 ans chez la fille : seins et/ou pilosité pubienne • avant 10 ans chez le garçon (situation 20 fois plus rare) : augmentation de taille des testicules (supérieure à 25x15 mm) et /ou pilosité pubienne. Il convient de distinguer ( figure 1, 2, 3) : a) la puberté précoce isosexuelle vraie, caractérisée par la mise en jeu prématurée de l’axe neuroendocrinien hypothalamo-hypophysogonadique b) la puberté précoce périphérique indépendante des gonadotrophines, qui correspond à la production autonome de stéroïdes sexuels d’origine ovarienne (syndrome de Mac Cune Albright) : ce syndrome associe puberté précoce ovarienne, dysplasie fibreuse, pigmentation cutanée et correspond à l’hyper fonctionnement ovarien lié à une mutation activatrice de la sous unité alpha de la protéine G, ou d’origine testiculaire (testo-toxicose liée à une mutation activatrice du gène des récepteurs testiculaires à la LH) c) la pseudopuberté précoce correspondant à une virilisation ou féminisation soit par tumeur sécrétante soit par anomalie de la stéroïdogénèse (hyperplasie des surrénales) d) le développement prématuré isolé des seins (thélarche précoce) (figure 3) de la pilosité pubienne (pubarche précoce ou adrénarche précoce). 2.2- puberté précoce isosexuelle (« vraie ») (figure 1, 2) 2.2.1- Signes cliniques Apparition précoce et rapide (tempo accéléré) de signes pubertaires : - avance staturale, - taille des testicules augmentée (mensuration supérieure à 25x15 mm) chez le garçon, - apparition d’un développement mammaire chez la fille. Les problèmes psychologiques posés chez l’enfant, comme chez les parents par l’apparition précoce de caractères sexuels doivent être évoqués. 2.2.2- Paraclinique L’âge osseux est constamment avancé. Les gonadotrophines plasmatiques sont normales ou élevées (secrétion pulsatile) Le test au GnRH montre une réponse supérieure de LH par rapport à FSH dans les 2 sexes (rapport LH/FSH supérieur à 0,66) 4
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