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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 Objectifs : Objectifs institutionnels Puberté normale et pathologique Item 38 • Expliquer les étapes du développement pubertaire normal physique et psychologique. • Dépister une avance ou un retard pubertaire. Objectif du référentiel du Collège des enseignants de pédiatrie • Décrire les étapes du développement pubertaire normal chez la fille et le garçon, et recueillir par l’anamnèse familiale et personnelle ainsi que par l’examen clinique, les éléments nécessaires pour une évaluation de la puberté et de ces troubles. • Identifier le caractère physiologique ou pathologique du développement d’un caractère sexuel. • Enumérer les principales étiologies des avances pubertaires. • Distinguer un retard pubertaire d’une variante de la normale. • Enoncer les grandes variétés de retard pubertaire. • Justifier la démarche diagnostique et la stratégie d’investigations en expliquant la contribution attendue des examens complémentaires. • Reconnaître les situations relevant d’une consultation spécialisée. Sommaire 1 - Puberté normale 2 - Avances pubertaires 3 - Retards pubertaires 4 - Aménorrhée primaire Points essentiels 1- Puberté normale 1.1- Définition L’adolescence représente une transition de l’enfance à l’âge adulte. La puberté initie cette période qui se caractérise par des modifications endocriniennes, morphologiques, physiologiques et psychologiques.Une puberté pathologique, retardée, précoce, ou anormale dans son tempo, entraînera un retentissement chez le sujet et son entourage. La puberté est définie par la maturation sexuelle manifestée par : - la croissance des gonades, - le développement des caractères sexuels secondaires, - une accélération de la vitesse de croissance staturale. Ces manifestations sont le fait de la mise en route de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, à point de départ hypothalamique avec pour effets la sécrétion des hormones sexuelles stéroïdiennes et l’aptitude à la procréation. 1
C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr Bernard Boudailliez (CHRU d’Amiens) MAJ : 18/07/2006 De nombreux facteurs affectent l’âge de début de la puberté : génétiques, ethniques, nutritionnels et psychiques. Une tendance séculaire à l’avancement de l’âge de la puberté est observée. 1.2- Etapes de l’activation pubertaire Le phénomène initiateur est mal compris. Un ou deux ans avant les premières manifestations cliniques de la puberté apparaît une sécrétion pulsatile de LH pendant le sommeil, secondaire à une décharge pulsatile de facteur de libération de LH (LH RH). La fréquence et l’importance de ce phénomène vont s’accroître progressivement, induisant des stimulations successives de l’ante hypophyse, des gonades puis des tissus cibles périphériques. Des phénomènes de rétrocontrôle existent à chaque étape. Ainsi la réponse des gonadotrophines (FSH, LH) au test à la GnRH (test LH RH) se modifie avec une prédominance de LH par rapport à la FSH. Le rapport pic LH sur pic FSH est un bon indicateur du niveau d’activation hypothalamo-hypophysaire (0,66 chez la fille et 2 à 3 chez le garçon indiquent une puberté en cours). L’augmentation de FSH entraîne chez le garçon un développement des tubes séminifères, chez la fille un développement de la granulosa et du stroma. L’augmentation de LH entraîne chez le garçon une stimulation des cellules de Leydig et une augmentation de la testostérone, chez la fille une stimulation de la granulosa et une augmentation des oestrogènes. Ce processus est appelé gonadarche. La gonadarche est précédée de 2 ans par l’adrénarche, correspondant à la sécrétion d’androgène (déhydroépiandrostérone DHA) par la surrénale, probablement contrôlé par un facteur central différent de LH, FSH et ACTH. La poussée de croissance staturale observée avant les manifestations de la puberté, la pilosité pubienne et axillaire pour une part sont imputées à l’adrénarche. 1.3- Développement pubertaire normal Le développement des caractères sexuels secondaires est côté de 1 à 5 selon la classification de Tanner (le stade I correspond à l’aspect prépubère et le stade 5 au développement complet adulte). 1.3.1- Chez la fille (tableau 1) Tableau 1 - Stades du développement pubertaire chez la fille Les stades sont côtés S pour les seins (B, breast en anglais) et P pour la pilosité pubienne Stade Développement des seins Age moyen Développement de la Age moyen (ans) pilosité pubienne (ans) 1 Pas de glande palpable absence 2 Bouton mammaire et 11 Quelques poils sur les 11,5 élargissement de l’aréole grandes lèvres 3 Tissu mammaire plus large que 12 Extension des poils vers le 12,5 l’aréole pubis 4 Aréole surélevée par rapport au 13 Pilosité non encore 13 tissu mammaire complètement développée 5 Développement mammaire complet 15 Pilosité adulte 14,5 Le premier signe de démarrage pubertaire vers 11 ans (8 à 13 ans, moyenne 11,5 ans) est le développement du bouton mammaire (souvent unilatéral au début), accompagné ou suivi de l’apparition d’une pilosité pubienne. La pilosité axillaire apparaît 1 à 1 an ½ après. L’intervalle entre le stade B2 et les premières règles est en moyenne de 2 ans. Les règles ne deviennent cycliques qu’après 1 à 2 ans, les premiers cycles étant anovulatoires. Les données échographiques complètent les données cliniques pour analyser l’évolution de la puberté. 2
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