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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr H. Martelli (CHU Kremlin-Bicêtre) MAJ : 13/12/2004
- Si l’obstacle semble situé sur les dernières anses grêles, faire une opacification par voie basse pour
éliminer l’iléus méconial d’une mucoviscidose
- Intervention chirurgicale en urgence
- Le pronostic fonctionnel dépend de la longueur du grêle restant
b) Occlusions fonctionnelles
Par anomalie du contenu (iléus méconial de la mucoviscidose) ou du péristaltisme intestinal
(syndrome du petit colon gauche et maladie de Hirschsprung)
1) Iléus méconial de la mucoviscidose
- Diagnostic prénatal (cf plus haut)
- Le nouveau-né est ballonné dès la naissance, avec vomissements clairs puis bilieux, absence de
méconium
- ASP : distension du grêle avec niveaux hydroaériques en ellipse, granité de la fosse iliaque
droite (méconium anormalement épais impacté dans l’iléon).
- L’opacification par voie basse , avec un produit hydrosoluble, fait le diagnostic en
montrant les billes méconiales de l’iléon et un microcolon non fonctionnel et constitue le premier
temps thérapeutique, au besoin répété plusieurs fois.
- Si l’obstacle n’est pas levé par le lavement opaque, nécessité d’une intervention (souffrance d’une
anse, atrésie ou volvulus an amont de l’iléus méconial)
- Confirmer le diagnostic de mucoviscidose par la génétique et le test de la sueur
2) Syndrome du petit colon gauche (ou plug syndrome ou bouchon méconial)
- Pas de diagnostic prénatal
- C’est l’obstruction du colon et rectum en aval de l’angle gauche par un bouchon méconial , à
évoquer chez les nouveau-nés de mère diabétique ou traitée par des neuroleptiques ou toxicomane
- ASP : occlusion basse
- Le lavement opaque fait le diagnostic et le traitement, montrant un petit colon gauche
moulé par un « serpent méconial » . Le transverse est dilaté.
- Le transit se rétablit alors rapidement
- Eliminer une maladie de Hirschsprung (biopsie à la pince de Noblett – cf plus loin) et une
mucoviscidose
3) Maladie de Hirschsprung (ou mégacolon congénital)
- Due à une absence de cellules ganglionnaires dans les plexus nerveux de la paroi intestinale
- 80 % de garçons
- il existe des formes familiales, plusieurs gênes peuvent être en cause
- Le plus souvent atteint le rectum et la jonction rectosigmoïdienne (80% des cas), mais peut remonter
plus haut sur le colon voire sur le grêle (forme longue, forme colique totale)
- Pas de diagnostic prénatal
- Le plus souvent, occlusion néonatale avec retard à l’élimination méconiale au-delà de la 24 ème
heure de vie, ballonnement abdominal puis vomissements bilieux. Parfois, la maladie de Hirschsprung
est compliquée d’emblée par une perforation ou un entérocolite. Elle peut aussi se révéler plus
tardivement, au sevrage ou dans la petite enfance.
- ASP : distension des anses avec niveaux hydroaériques, absence d’aération du petit bassin