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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr. Gérard Chéron MAJ : 06/01/2005
Dr Timsit Sandra ( Hôpital Necker Enfants Malades – Paris)
Faq 1 - Epidémiologie
Facteurs de risque. En France, 0,7‰ des nourrissons décèdent soudainement au
berceau. Le sexe masculin, un âge inférieur à 6 mois (95%), la recrudescence
hivernale, la prématurité, le retard de croissance intra-utérin ou une pathologie
néonatale grave sont les principales caractéristiques épidémiologiques de ces morts
subites. Le risque est majoré chez les enfants de mère jeune, vivant dans un
contexte socio-économique défavorisé, tabagique ou droguée. Il existe enfin des
familles touchées par plusieurs décès au sein d’une même fratrie. Elles témoignent
très probablement d’un terrain particulier ou d’une maladie héréditaire (neurologique,
métabolique, musculaire…) non diagnostiquée chez les enfants décédés.
Faq 2 - Clinique
L’accident est stéréotypé. C’est un nourrisson de 2 à 4 mois trouvé mort dans son
berceau, couché sur le ventre, à l’heure habituelle d’un biberon. Les gestes de
réanimation sont inefficaces.
En pratique, le diagnostic de MSN doit être porté au terme d’un bilan post-mortem. Il
est donc indispensable de rechercher les facteurs favorisants, les circonstances et
de réaliser une véritable consultation pédiatrique. Ceci impose d’accueillir la famille,
de recueillir progressivement à l’occasion d’entrevues répétées, l’histoire familiale et
personnelle de l’enfant, de réaliser un examen clinique complet, des examens
complémentaires biologiques, microbiologiques, radiologiques et d’obtenir des deux
parents l’autorisation écrite d’autopsie. Une étiologie précise au décès du nourrisson
est un point de départ important pour le travail de deuil. C’est aussi la condition d’une
prise en charge adaptée et objective de tout nouvel enfant de ce couple.
Faq 3 - Conduite à tenir
L’examen clinique est complet : aspect morphologique, cutanéo-muqueux, état
trophique, prise de la température rectale, état d’hydratation, existence de sueurs,
d’une pâleur, d’une cyanose, de lividités, d’une odeur particulière, d’une rigidité
cadavérique, de rejet nasal ou buccal, palpation des segments de membres, de
l’abdomen, examen de la cavité buccale, mesure du poids, de la taille, du périmètre
crânien.
Les examens complémentaires sont tous possibles. Tous sont importants :
radiographie de thorax et du squelette, numération formule sanguine, réticulocytes,
hémoculture, prélèvements microbiologiques : pharyngé, trachéal, ponction lombaire
(chimie, cytologie, bactériologie, virologie), ponction péricardique et pleurale à la
recherche d’un épanchement (bactériologie, virologie, cytologie), recueil d’urines et
de sang pour une étude métabolique.
Les parents sont reçus par le pédiatre pour connaître les circonstances du décès,
s’informer des antécédents familiaux et personnels, consulter le carnet de santé de
l’enfant et aborder la question de l’autopsie. Son utilité est indiscutable mais il est
difficile de convaincre sans heurter. Aucune législation, aucune religion ne s’oppose
à cet examen.
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