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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr. Gérard Chéron MAJ : 06/01/2005 Dr Timsit Sandra ( Hôpital Necker Enfants Malades – Paris) Objectifs : Mort Subite – Item 210 OBJECTIFS OFFICIELS de l’ECN Expliquer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les facteurs de risque et de prévention , et les principes de la prise en charge de la famille. OBJECTIFS du Collège des professeurs de pédiatrie (5.8) OBJECTIFS TERMINAUX Exposer la définition, l’épidémiologie de la mort subite, les hypothèses étiologiques, les facteurs de risque et les principes de la prise en charge de la famille d’un enfant mort de mort subite. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES INTERMEDIAIRES ¤ Définir la mort subite du nourrisson, citer les données épidémiologiques et décrire les signes d’alarme prémonitoires. ¤ Décrire les causes et mécanismes possibles d’une mort subite du nourrisson. ¤ Décrire la conduite à tenir par le médecin qui constate une mort subite inopinée chez un nourrisson. ¤ Décrire et justifier les recommandations actuelles de couchage du nourrisson. Afin d’éviter toute confusion entre ces deux situations, la question a été scindée en deux parties : tout d’abord malaise grave du nourrisson puis mort subite. Sommaire Défintion Faq 1 - Epidémiologie Faq 2 - Clinique Faq 3 - Conduite à tenir Faq 4 - Autopsie Faq 5 - Résultats Faq 6 - Aspects étiologiques potentiels des MSIN Faq 7 - Prévention Définition La mort subite du nourrisson (MSN) est le décès brutal et inattendu d’un enfant considéré jusque-là comme bien portant, décès qu’aucun examen, y compris l’autopsie, ne peut expliquer. Cette définition internationale a été reprise par le code OMS des maladies. 1
C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF Auteur : Pr. Gérard Chéron MAJ : 06/01/2005 Dr Timsit Sandra ( Hôpital Necker Enfants Malades – Paris) Faq 1 - Epidémiologie Facteurs de risque. En France, 0,7‰ des nourrissons décèdent soudainement au berceau. Le sexe masculin, un âge inférieur à 6 mois (95%), la recrudescence hivernale, la prématurité, le retard de croissance intra-utérin ou une pathologie néonatale grave sont les principales caractéristiques épidémiologiques de ces morts subites. Le risque est majoré chez les enfants de mère jeune, vivant dans un contexte socio-économique défavorisé, tabagique ou droguée. Il existe enfin des familles touchées par plusieurs décès au sein d’une même fratrie. Elles témoignent très probablement d’un terrain particulier ou d’une maladie héréditaire (neurologique, métabolique, musculaire…) non diagnostiquée chez les enfants décédés. Faq 2 - Clinique L’accident est stéréotypé. C’est un nourrisson de 2 à 4 mois trouvé mort dans son berceau, couché sur le ventre, à l’heure habituelle d’un biberon. Les gestes de réanimation sont inefficaces. En pratique, le diagnostic de MSN doit être porté au terme d’un bilan post-mortem. Il est donc indispensable de rechercher les facteurs favorisants, les circonstances et de réaliser une véritable consultation pédiatrique. Ceci impose d’accueillir la famille, de recueillir progressivement à l’occasion d’entrevues répétées, l’histoire familiale et personnelle de l’enfant, de réaliser un examen clinique complet, des examens complémentaires biologiques, microbiologiques, radiologiques et d’obtenir des deux parents l’autorisation écrite d’autopsie. Une étiologie précise au décès du nourrisson est un point de départ important pour le travail de deuil. C’est aussi la condition d’une prise en charge adaptée et objective de tout nouvel enfant de ce couple. Faq 3 - Conduite à tenir L’examen clinique est complet : aspect morphologique, cutanéo-muqueux, état trophique, prise de la température rectale, état d’hydratation, existence de sueurs, d’une pâleur, d’une cyanose, de lividités, d’une odeur particulière, d’une rigidité cadavérique, de rejet nasal ou buccal, palpation des segments de membres, de l’abdomen, examen de la cavité buccale, mesure du poids, de la taille, du périmètre crânien. Les examens complémentaires sont tous possibles. Tous sont importants : radiographie de thorax et du squelette, numération formule sanguine, réticulocytes, hémoculture, prélèvements microbiologiques : pharyngé, trachéal, ponction lombaire (chimie, cytologie, bactériologie, virologie), ponction péricardique et pleurale à la recherche d’un épanchement (bactériologie, virologie, cytologie), recueil d’urines et de sang pour une étude métabolique. Les parents sont reçus par le pédiatre pour connaître les circonstances du décès, s’informer des antécédents familiaux et personnels, consulter le carnet de santé de l’enfant et aborder la question de l’autopsie. Son utilité est indiscutable mais il est difficile de convaincre sans heurter. Aucune législation, aucune religion ne s’oppose à cet examen. 2
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I. L'examen des membres Objectifs V
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traitement est long, difficile avec
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IV. EXAMEN DU RACHIS Le rachis du n
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