Télécharger le fichier - prepECN

C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr. Gérard Chéron MAJ : 06/01/2005
Dr Timsit Sandra ( Hôpital Necker Enfants Malades – Paris)
2.3.3.3- Les apnées.
L’apnée ne représente pas en soi un facteur de risque d'accidents chez le nourrisson
né à terme sans pathologie associée. Elle survient physiologiquement pendant le
sommeil, n'excède pas 15 sec à la naissance, 20 sec à 1 mois et sa fréquence n'est
nullement pronostique. La majorité des enfants de moins de 7 mois n'a pas de
réaction d'éveil à l'hypoxie en sommeil calme.
On a longtemps considéré que seules les apnées obstructives s’accompagnaient
d’une fermeture des voies aériennes supérieures. Les apnées centrales peuvent
aussi avoir une composante obstructive pharyngée (et/ou laryngée)..
Lors des apnées mixtes l’obstruction complète survient en l’absence de toute
participation diaphragmatique dans la majorité des cas. Pharyngée ou laryngée,
l’obstruction est secondaire à la chute brutale du tonus de la musculature qui
accompagne l’apnée centrale.
2.3.4 - Les causes cardiaques.
2.3.4.1- L’étiologie cardiaque est parfois évidente lorsqu’une trétalogie de Fallot, une
cardiomyopathie, une cardiopathie obstructive du cœur gauche, un trouble du rythme
congénital sont déjà connus. Elle est rapidement suspectée lorsque l’examen
clinique retrouve une insuffisance cardiaque, une tachycardie > 200/min ou lorsque
le rythme n’est pas sinusal sur l’électrocardiogramme. Dans tous les autres cas, la
responsabilité d’un trouble du rythme doit être envisagée.
2.3.4.2- Troubles du rythme cardiaque. Cet exposé est limité aux troubles du rythme
sur cœur sain. La responsabilité des troubles isolés du rythme cardiaque dans la
physiopathologie d'un malaise est exceptionnelle.
* Les tachycardies.
- L'accès de tachycardie est l'arythmie néonatale la plus fréquente. Dépisté à
l'occasion d'un examen systématique ou reconnu comme l'étiologie d'une
insuffisance cardiaque, il se manifeste plus rarement par un accès de cyanose ou
une apnée. Ces tachycardies sont le plus souvent supra ventriculaires (TSV) par un
mécanisme de ré-entrée (WPW dans 50% des cas sur l'ECG de surface).
- Les syndromes de QT longs. Il existe de rarissimes syndromes de QT long
associés ou non à une surdité. Les progrès de la biologie moléculaire ont déjà
permis d'identifier cinq gènes codant pour des protéines des canaux ioniques. Une
mutation dominante de l'un de ces gènes induit un syndrome de QT long isolé
(Romano - Ward). Le syndrome de Jervell et Lange - Nielsen (QT long + surdité) est
rapporté à une mutation autosomique récessive des gènes codant pour une sous
unité d'un canal potassique.
* Les bradycardies.
La responsabilité des bradycardies réflexes dans les malaises du nourrisson est un
fait clinique, mais le caractère péjoratif d'épisodes isolés n'est pas démontré. Aucune
étude n'a mis en évidence de trouble du rythme sévère chez des nourrissons
surveillés par monitoring cardiorespiratoire au décours d'un malaise. Bien que la
bradycardie soit le premier motif d'alarme, elle peut durer plus de 10 sec., être
inférieure à 80/min et n'avoir aucune signification pronostique chez le nourrisson de
moins de 5 mois.
Les épisodes de bradycardies isolées, sans apnée, transitoires, inférieures à 90/min
6