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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr J. Gaudelus (Hôpital Jean Verdier - Paris) MAJ : 14/01/2005
- Parmi les maladies bactériennes, la scarlatine est le diagnostic le plus souvent évoqué. Tout tableau
évocateur de scarlatine avant 5 ans, toute scarlatine s'accompagnant d'une conjonctivite ou dont la
fièvre ne cède pas après 48 h de traitement doit faire envisager un syndrome de Kawasaki.
- La fièvre boutonneuse méditerranéenne doit aussi être envisagée en zone d'endémie.
- Enfin l'adénophlegmon peut prendre un aspect trompeur chez le petit enfant. Une conjonctivite ou
une atteinte des extrémités doivent faire évoquer le diagnostic dans ce contexte.
- Parmi les maladies non infectieuses, la maladie de Still ou des réactions médicamenteuses sont des
diagnostics d'élimination. La périartérite noueuse du nourrisson a disparu des publications depuis la
description du syndrome de Kawasaki.
Parmi les signes biologiques, le meilleur critère de syndrome de Kawasaki n'est pas la thrombocytose
qui peut être tardive, mais la vitesse de sédimentation élevée, surtout si celle-ci est associée à une
anémie.
Evolution et pronostic
L'évolution est dans la très grande majorité des cas favorable et tous les signes d'inflammation ont
disparu en moyenne 6 à 8 semaines après le début.
La fièvre cède le plus souvent (85 % des cas) dans un délai de 48 h après traitement par les
immunoglobulines.
Les formes d'évolution inhabituelle : formes prolongées, formes à rechute ou récidivantes concernent
environ 10 % des cas. Elles ont un risque plus important d'atteinte coronaire.
L'atteinte cardiovasculaire fait toute la gravité de la maladie. À la phase aiguë, durant les 10
premiers jours, elle peut comporter :
- une myocardite, pouvant se compliquer d'insuffisance cardiaque, de troubles du rythme,
- une péricardite avec épanchement,
- rarement une endocardite avec insuffisance mitrale ou insuffisance aortique.
Ces atteintes sont habituellement transitoires et de bon pronostic.
L'atteinte des coronaires est plus tardive, entre 2 et 4 semaines. Son incidence varie suivant les
séries entre 15 et 25 % des cas. Le risque d'atteinte coronaire est majoré par les facteurs rapportés
tableau 5. Il s'agit le plus souvent d'une dilatation de la partie proximale des coronaires (trop bien
visibles) découverte par une échocardiographie bidimensionnelle systématique. À un degré de plus, il
s'agit de véritables anévrismes, unique ou multiples. Ceux-ci peuvent régresser ou persister et se
compliquer de thrombose, d'infarctus, de rupture, de cardiomyopathie ischémique ou de mort subite.
L'échocardiographie doit être réalisée de façon systématique dès l'évocation du diagnostic puis tous
les 15 jours jusqu'à 2 mois.
L'atteinte vasculaire peut aussi concerner d'autres artères extracardiaques de gros et moyen
calibre : aorte, artères cérébrales, sous-clavières, axillaires, iliaques primitives, fémorales, hépatique.
Le taux moyen de mortalité observé au Japon sur près de 120 000 cas est de 0,3 %. Le risque de
décès est majoré pendant la phase aiguë de la maladie, dans les 2 premiers mois. Les décès sont dus
avant tout à la thrombose d'un anévrisme conduisant à un infarctus du myocarde, à une myocardite
aiguë (trouble de la conduction) ou plus rarement à la rupture d'un anévrisme coronaire.
Tableau 5 : Facteurs de risque d'atteinte coronarienne
Age < 1 an
Sexe : masculin
Fièvre > 15 jours
Syndrome inflammatoire
important : VS > 100
persistant : durée > 30 j
Thrombocytose
Retard à l'administration des
immunoglobulines
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