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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr J. Gaudelus (Hôpital Jean Verdier - Paris) MAJ : 14/01/2005
5. L'exanthème :
- Macules apparaissant à la face d'extension des bras et des jambes puis s'étendant pour gagner le
tronc. L'aspect réalisé est variable : morbilliforme, scarlatiniforme, pseudo-urticarien, érythème
marginé, érythème polymorphe .
- Un aspect particulier, moins fréquent mais de bonne valeur diagnostique est représenté par le siège
périnéal de l'exanthème. Il apparaît généralement 3-4 jours après le début de la maladie sous forme
de macules ou de papules confluant rapidement. La desquamation est précoce, 5 à 7 jours après le
début de la maladie.
6. Les adénopathies sont en règle contemporaine des atteintes muqueuses. Il s'agit d'adénopathies
cervicales, souvent unilatérales, d'un diamètre supérieur à 1,5 cm, parfois très volumineuses, pouvant
même s'accompagner d'un torticolis.
• D'autres manifestations peuvent se voir témoignant de l'atteinte pluriviscérale.
- Signes digestifs, parfois inauguraux : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales. Une atteinte
hépatique avec ictère, augmentation des transaminases et même cholestase est possible. Un
hydrocholecyste aigu suspecté sur des douleurs de l'hypochondre droit avec vomissements sera
recherché par échographie. La pancréatite est exceptionnelle.
- Manifestations douloureuses des membres
~ Musculaires : myalgies, s'accompagnant rarement d'une élévation des enzymes musculaires
traduisant une myosite.
~ Articulaires, prédominant au niveau des grosses articulations : coudes, poignets, genoux, chevilles.
Elles peuvent se limiter à de simples arthralgies ou constituer de véritables arthrites aseptiques
évoluant spontanément vers la guérison.
- Manifestations neurologiques
~ Troubles du comportement : agitation, irritabilité, pleurs incessants.
~ Une méningite aiguë aseptique est relativement fréquente (hypercytose lymphocytaire
généralement modérée) lorsque la ponction lombaire est effectuée à titre systématique.
~ Une méningo-encéphalite traduite par des convulsions, des troubles de la conscience allant
jusqu'au coma, des altérations électro-encéphalographiques, est rare.
~ D'exceptionnelles complications neurologiques d'origine vasculaire à type d'hémiplégie ont été
décrites.
- Il faut encore citer l'uréthrite, en règle asymptomatique et traduite uniquement par une leucocyturie,
les atteintes oculaires : uvéite antérieure (iridocyclite) fréquente dans la première semaine, guérissant
sans séquelle, plus rarement uvéite postérieure ; la possibilité d'infiltrats pulmonaires, d'épanchement
pleural, d'ischémie périphérique sévère et d'un syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH.
Le diagnostic repose classiquement sur l'identification d'au moins 5 des 6 critères majeurs.
Il est conforté par la présence concomitante d'un syndrome inflammatoire : accélération de la VS,
élévation de la CRP, anémie normocytaire, d'une hyperleucocytose à polynucléaires et d'une
hyperplaquettose pas toujours précoce, se majorant secondairement, et durable.
On insiste actuellement sur la fréquence des formes incomplètes ou atypiques du syndrome,
limitées à moins de quatre critères majeurs dont la fièvre est le plus constant.
Dans ces situations difficiles, plus fréquentes chez les jeunes nourrissons qui sont les plus à
risque, le diagnostic, orienté par un syndrome inflammatoire, ne peut être véritablement authentifié
que par l'existence d'une complication coronarienne.
Si la fièvre, un rash cutané, une conjonctivite, un érythème pharyngé se voient dans de nombreuses
affections virales, une fièvre prolongée de plus de 5 jours, une hyperhémie conjonctivale,
des lèvres fissurées, un œdème des mains et des pieds, un érythème périnéal desquamant
rapidement doivent faire évoquer le diagnostic et doivent poser le problème de l'intérêt
des immunoglobulines.
Compte tenu des symptômes et en l'absence de marqueurs biologiques spécifiques, le diagnostic
différentiel fait envisager de très nombreuses affections.
Avant tout il s'agit de maladies infectieuses :
- rougeole,
- diverses maladies virales ou des viroses probables.
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