Télécharger le fichier - prepECN

C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr J. Gaudelus (Hôpital Jean Verdier - Paris) MAJ : 14/01/2005
Manifestations cliniques
• Le tableau initialement décrit par Kawasaki regroupe certains critères dits "majeurs" dont la
fréquence est rapportée dans le tableau 4.
Tableau 4 : Principales manifestations de la maladie de Kawasaki
• Critères majeurs (d'après le Japan Mucocutaneous Lymph Node Research
Commitee)
1- Fièvre sans étiologie connue depuis 5 jours ou plus 95 %
2- Conjonctivite bilatérale sans exsudat 88 %
3- Modifications bucco-pharyngées
- Lèvres sèches, rouges et fissurées (chéilite)
- Langue framboisée
- Rougeur diffuse de la muqueuse bucco-pharyngée
4- Modification des extrémités
A la phase initiale :
- Erythème palmo-plantaire
- Oedème induré des mains et des pieds
A la fin de la 2eme semaine-3eme semaine :
90 %
77 %
90 %
88 %
75 %
- Desquamation de la pulpe des doigts et des orteils 94 %
5- Exanthème, surtout du tronc, d'aspect variable 92 %
6- Adénopathies cervicales non suppuratives de plus d'1,5 cm 75 %
• Autres manifestations cliniques
- Digestives : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère
- Articulaires : arthralgies, arthrites
- Musculaires : myalgies, parfois myosite
- Cardiaques : myocardite, péricardite
- Neurologiques : troubles du comportement, irritabilité, méningite ou méningoencéphalite.
• Manifestations biologiques
- Hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire, hyper-plaquettose
- Accélération de la VS, élévation de la C Réactive Protéine, du fibrinogène, des α 2
globulines.
- Leucocyturie, pleiocytose lymphocytaire, hypertransaminasémie...etc...
1. La fièvre est constante, inaugurale, élevée, durant de 4 jours à 4 semaines. Elle résiste aux
antibiotiques et le plus souvent aux antipyrétiques.
2. La conjonctivite apparaît précocement. Il s'agit d'une hyperhémie conjonctivale bilatérale ne
s'accompagnant pas de suppuration.
3. Les modifications buccopharyngées associent de façon variable
- Une chéilite : les lèvres sont rouges, sèches, fissurées et craquelées. Elles peuvent saigner.
- Une pharyngite : rougeur marquée de la muqueuse oropharyngée sans ulcération aphtoïde ni bulle
hémorragique.
- Une langue framboisée
4. Les modifications des extrémités
- Érythème palmo-plantaire, à la phase initiale
- Oedème induré des mains et des pieds contemporain de l'érythème ou apparaissant juste après lui
- Desquamation de la pulpe des doigts apparaissant vers la fin de la deuxième semaine ou à la
troisième semaine.
15