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C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF<br />

Auteur : Pr. A. Bourrillon (Hôpital Robert DEBRE – Paris) MAJ : 03/01/2006<br />

- <strong>le</strong> Syndrome de Reye est devenu exceptionnel depuis la recommandation de non–utilisation d’acide<br />

acétylsalicylique au cours d’une varicel<strong>le</strong>.<br />

4. Les varicel<strong>le</strong>s graves :<br />

- atteignent aussi <strong>le</strong>s enfants immunocompétents notamment au dessous de l’âge de 5 ans,<br />

- sont <strong>le</strong> plus souvent liées à une contamination intra-familia<strong>le</strong>.<br />

Leurs aspects sont multip<strong>le</strong>s :<br />

- Syndrome de la peau ébouillantée (SSSS)<br />

- Fasciites nécrosantes (d’incidence probab<strong>le</strong>ment croissante) liées à Streptococcus pyogenes qui<br />

peuvent entraîner un état de choc (toxines) et des délabrements tissulaires (nécrose et syndrome des<br />

loges). Les anti-inflammatoires non stéroïdiens semb<strong>le</strong>raient en favoriser la survenue.<br />

- Syndromes toxiniques : étiologie principa<strong>le</strong> des syndromes de chocs toxiques staphylococcique ou<br />

streptococcique (taux de mortalité é<strong>le</strong>vé) chez l’enfant.<br />

Des varicel<strong>le</strong>s graves ont été décrites chez <strong>le</strong>s enfants immunodéprimés :<br />

- éruptions profuses ulcéro-hémorragiques<br />

- avec atteintes polyviscéra<strong>le</strong>s (poumons/foie/système nerveux central)<br />

Complications de la varicel<strong>le</strong> pendant la grossesse et chez <strong>le</strong> nouveau-né<br />

5 % des femmes enceintes ne sont pas immunisées<br />

Tab<strong>le</strong>au très différent selon la date de contamination :<br />

· trimestre 1 et 2 : voie transplacentaire<br />

· trimestre 3 :<br />

- avortement spontané<br />

- syndrome de varicel<strong>le</strong> congénita<strong>le</strong> (avant 20ème semaine d’aménorrhée)<br />

* petit poids de naissance<br />

* atteinte cutanée constante<br />

* hypoplasie des membres<br />

* anomalies oculaires et neurologiques (lésions d’atrophie)<br />

- contexte de varicel<strong>le</strong> maternel<strong>le</strong> parfois sévère (avec atteinte pulmonaire)<br />

- prématurité<br />

- atteinte fœta<strong>le</strong> asymptomatique ou zona précoce (1ères semaines ou 1er mois de<br />

vie)<br />

· dans la période de l’accouchement : varicel<strong>le</strong> néonata<strong>le</strong> (15 à 30 %),<br />

- bénigne si el<strong>le</strong> survient chez <strong>le</strong> nouveau-né avant <strong>le</strong> 5ème jour de vie<br />

- grave si varicel<strong>le</strong> maternel<strong>le</strong> découverte dans <strong>le</strong>s 5 jours précédant l’accouchement<br />

ou <strong>le</strong>s 2 jours <strong>le</strong> suivant. L’éruption néonata<strong>le</strong> survient alors entre <strong>le</strong> 5ème et <strong>le</strong><br />

10ème jour de vie avec une atteinte généralisée volontiers ulcéro-nécrotique ou<br />

hémorragique et des atteintes pulmonaires, méningo-encéphaliques et<br />

polyviscéra<strong>le</strong>s pouvant conduire à la mort dans 20 à 30 % des cas.<br />

Prévention chez une femme enceinte non immunisée en contact avec une varicel<strong>le</strong> :<br />

dosage des taux d’IgG antivaricel<strong>le</strong> et si séro-négativité : immunisation passive par<br />

immunoglobulines spécifiques (disponib<strong>le</strong>s en ATU ; Varitecâ)<br />

Prise en charge d’une varicel<strong>le</strong> chez une femme enceinte :<br />

avant 24 semaines :<br />

- surveillance échographique<br />

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